一、患者信息及影像
患者：男性，57岁。
主诉 : 体检发现肝占位1月余。
现病史： 患者于体检B超发现肝右叶占位，次日行CT平扫示肝右叶条状低密度影，后外院查B超示肝右叶略低回声并胆管扩张，MRI示肝右叶胆管明显扩张，内见絮状软组织影，考虑胆管囊肿并胆管癌可能性大，就诊我科，门诊拟“右肝管占位”收入我科。病程中，患者无寒战、发热，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀，无皮肤黄染、尿黄，神清，精神可，饮食睡眠尚可，大小便自解无异常，近期体重无明显减轻。
查体：未见明显阳性体征。
既往史： 既往有高血压病史及十二指肠溃疡病史。
实验室检查： 血常规：WBC：7.5 10^9/L，N：56.8%，Hb：145g/L，PLT：180 10^9/L；
生化全套：ALT/AST 16.3/14.8，TB/DB 10.5/2.8，ALB 39.6g/L，Cr 73umol/L，CRP 7.4mg/L，PA 230mg/L；
凝血功能：INR 1.01；
肿瘤标志物：未见异常；
肝炎全套：未见异常。
超声： 超声心动图：二尖瓣、三尖瓣轻度反流，EF 59%，肺动脉收缩压正常。
胃镜示：十二指肠多发溃疡。
CT/MRI扫描： 检查设备为GE 64排CT，患者采用仰卧位，扫描范围自胸腔入口至耻骨联合处，常规扫描层厚5mm，层间隔5mm，120KV，150~650mA，矩阵512*512；行0.625mm薄层后处理重建。病灶行增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注对比剂80ml，注射后30s，70s分别行双期增强扫描。（见图1~12）
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：C
答案解读：在CT图像上，可看到肝右叶胆管明显扩张，局部呈囊状扩张，周围肝组织并未受到明显累及征象，因此可排除A、B项；扩张的肝右叶胆管内见絮状软组织密度影，仔细观察病灶似连续，故C为最佳答案。
问题2：根据以上临床资料及CT表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A 胆管腺瘤
B 胆管细胞癌
C 胆管扩张伴结石
D 胆管导管内乳头状黏液瘤
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问题二解读
答案：D
病理所见：肉眼观肝总管至右肝管局部扩张，管腔内见大量黏液。其中右肝管见乳头状实性肿物，质软，大小约4*3*2cm，肉眼观未侵及周围肝组织。镜下见肿瘤呈乳头状生长，伴腺上皮高度上皮内瘤变，腺上皮为胰胆管型及胃型混合，灶性区癌变伴微小间质浸润。
免疫组化：胆管肿瘤细胞表达Her2(+++)，c-MET(-),EGFR(-),ki67(约15%+),P16(核+)，CD56(-)PD-L1(-),MUCI(+),MUC2(-),MUC5ac(+++),MUC6(++),CK7(+),CK19(+++),CK20(-),CD-X2(灶性+),Desmin(-),间质细胞表达PDL1(约5%+),PD1(约3%+)。
病理诊断：右肝管及分支胆管内乳头状黏液瘤（IPMN-B），伴腺上皮高度上皮内瘤变。
三、诊断分析思路
CT平扫示胆总管及肝内胆管扩张，肝右胆管局部呈囊状扩张，内可见絮状软组织密度影，边缘尚清，表面不规则，有沿胆管壁生长的趋势，扩张的胆管壁未见明显增厚，增强扫描病灶呈渐进性强化。以上提示肝右胆管内占位。
（1）发现病变与认证：本病例CT平扫及B超易发现病灶，但确定其性质需要进一步增强扫描，增强扫描可进一步显示病变与周围组织的关系及病灶血供的情况。从CT平扫图像上来看，病灶位于肝右胆管，与胆管联系密切，增强示病灶呈渐进性轻度强化。
（2）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病灶主体位于肝右胆管内，与胆管关系密切，其来源可能为胆管来源，此病例定位诊断较容易。
（3）定性诊断：本病例特点为57岁男性，无任何腹部相关临床症状及体征，因体检发现肝右叶胆管占位，病灶边缘尚清，与胆管关系密切，周围未见明显肿大淋巴结，因此定性诊断为胆管来源的良性占位性病变可能。
四、诊断与鉴别诊断
CT示肝右叶占位，伴肝内外胆管显著扩张，病灶呈软组织密度，沿胆管壁匍匐生长，表面不规则，与胆管分界不清，增强扫描示病灶轻度强化，且略呈渐进性强化。该病例有两个关键点应该注意：一是病灶生长方式，是沿胆管壁匍匐生长，且胆管壁未见明显增厚强化，二是患者虽为中年男性，但并无任何临床症状及体征，提示病灶应该是胆管来源的良性病灶。但其鉴别诊断比较难，还应该与其他胆管来源的良性病变甚至是胆管细胞癌鉴别。
（1）胆管腺瘤：此病例与该病临床及影像表现相似，难以鉴别。肝内胆管腺瘤是一种非常罕见的起源于小胆管上皮的良性肝脏肿瘤。多数患者因手术或尸检时偶然发现。任何年龄均可发病，中老年人多见，无性别差异。腺瘤多呈偏心膨胀性生长，且局部为胆管内铸型改变，增强扫描大部分呈早期轻度强化，随时间推移呈中度延迟强化特点，胆管壁未见明显局限性增厚。
（2）胆管细胞癌（息肉型）：息肉型肝门部胆管细胞癌，即腔内生长型胆管癌恶性程度较低，常局限于黏膜，由增生的柱状上皮细胞及纤维血管轴组成多发小叶状突起，肿瘤体积通常较小，呈扁平状或息肉状。后期也可累及管壁，有时可以脱落占据管腔，形成多发结石状癌栓。部分病例在CT上可无明显软组织病灶或仅见管腔内小结节状不规则增厚同时伴有胆管狭窄、扩张等间接征象。可伴有不同程度的肝内胆管“藤状”或“蟹足状”扩张。胆管细胞癌多见管壁增厚强化，且多见周围淋巴结肿大。
病例供稿：南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科 周群 何健
专家点评
胆管内乳头状黏液性肿瘤由良性病变到恶性病变的一系列过程组成。会产生不定量的黏液，通常这些黏液被保存在肿瘤内，某些情况下，肿瘤产生的大量黏液排入胆管，间断性阻碍胆汁流动，导致梗阻性黄疸，并发胆管结石和胆管炎。该病病程迁延，临床症状包括上腹疼痛，发热，寒战及黄疸，可复发。与其他类型胆管癌比较，该肿瘤为低度恶性，通常局限于黏膜表面，晚期可侵犯胆管壁，手术切除可长期生存。
点评专家：南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科 朱斌
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