一、患者信息及影像
患者：男性，61岁。
主诉 : 纳差两月余。
现病史： 患者近两月无明显诱因下出现纳差，伴口苦，无腹痛腹胀，无恶心呕吐，无便秘腹胀，无皮肤巩膜黄染，无咳嗽咳痰，无发热寒战等不适。患者至当地医院就诊，查腹部B超示：胰头旁、肝左叶背面可见41*35mm低回声包块，边界清楚。患者现为求进一步诊断治疗来我院就诊，门诊拟“肝脏占位”收住入院。病程中患者饮食较差，夜间睡眠可，大小便正常。近期体重无明显降低。
既往史： 既往体健，无特殊疾病记载史。
实验室检查： 无。
超声： 腹部B超（外院）：胰头旁、肝左叶背面可见41*35mm低回声包块，边界清楚。
CT/MRI扫描：
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：B
该患者在行CT平扫后，应直接行增强扫描，自肘静脉以3m/s的流率，经高压注射器团注非碘离子对比剂80ml，于注射后30s、70s及3min分别行三期扫描，然后于工作站上进行0.625mm重建及冠状位重建以更好的显示病灶与周围组织的关系。
在CT增强扫描图像上，可见肝门部肿块动脉期呈不均匀强化，CT值约58HU，静脉期约88HU，延迟期约93HU，呈延迟强化，病灶内见低密度坏死区，病灶包绕肝动脉，肝动脉局部变窄，门静脉受压，病灶与肝尾状叶关系密切。故从提供病灶血供程度及与周围组织关系等信息来说，还是B项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。
问题二：根据上述供的CT图像及临床资料，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A 淋巴瘤
B 胆管细胞癌
C 胰腺癌
D 腹腔肉芽肿性炎
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问题二解读
答案：D
手术所见
术中探查见胃、胆囊、十二指肠、结肠、小肠等未见明显异常，腹腔未见明显粘连，无明显转移病灶，肝脏质地尚可，肝十二指肠韧带内可触及包块，质软，似有囊性结构，与周围组织境界不清，包绕肝尾状叶、门静脉、肝动脉。分离肿块，可见肿块内约5mL乳白色粘稠液体流出，取部分囊壁送快速病理，提示肉芽肿性炎。
病理所见
肉眼观：灰红色不整形组织两枚，质中；肝门部淋巴结：结节样组织7枚。
镜下所见：（肝门部占位）：送检脂肪结缔组织内见多量急慢性炎症细胞浸润，局部见上皮样肉芽肿形成伴坏死。（肝门部淋巴结）：淋巴结内上皮样肉芽肿性病变，请结合临床检查排除结核等肉芽肿性病变可能。
特殊染色：抗酸（-），GMS（-），PAS（-）。
病理诊断：
上皮样肉芽肿性病变，需结合临床排除结核的可能。
三、诊断分析思路
CT平扫可见肝门部软组织肿块，病灶边缘欠清，其内可见坏死低密度，在CT增强扫描图像上，可见肝门部肿块动脉期呈不均匀强化，CT值约58HU，静脉期约88HU，延迟期约93HU，呈延迟性强化，病灶包绕肝动脉，肝动脉局部变窄，门静脉受压，病灶与肝尾状叶分界不清，与胰腺分界尚清，胆总管中段未见明确显示，病灶周围可见数枚轻度肿大淋巴结。
（1）发现病变与认证
本病例CT扫描发现病变较为容易，但其性质难以判断，因此应进一步增强扫描，一是有助于显示肝门部病灶与周围组织的关系及血管结构，二是可以提供病灶的血供情况。本病例基本征象为肝门部软组织占位，边界欠清，与肝尾状叶分界不清，包绕肝动脉，增强扫描呈延迟性强化，周围有多个肿大淋巴结。
（2）定位诊断
定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病灶主体位于肝门部、胰头上方，与肝尾状叶关系密切，且胆总管中段未见明确显示，其来源可能为肝尾状叶胆管来源，也可能为淋巴组织来源，此病例定位诊断较难，也会影响最终的定性诊断。
（3）定性诊断
本病例特点为临床上中老年男性，以纳差为主要症状，CT示肝门部占位性病灶，与肝尾状叶分界不清，血管受包绕，病灶呈延迟性强化，且周围有肿大淋巴结，定性诊断有一定难度。单从患者年龄及病灶表现可以考虑肝尾状叶胆管来源的胆管细胞癌，淋巴组织来源的淋巴瘤或者肉芽肿性变，但仔细观察可见受包绕的肝动脉见轻微漂浮征，肝内外胆管未见明显扩张，淋巴组织来源可能性更大，且结合病灶内有坏死灶，病灶呈环形强化，最终肉芽肿性变依据比较大。因此本病例存在术前诊断正确的可能性，但因定位诊断较难，定性诊断及鉴别诊断也具有一定困难。
四、诊断与鉴别诊断
本病例的特点为中老年男性患者，以纳差为主要临床症状。CT图像上为肝门部边缘欠清的类圆形软组织肿块影，密度不均，增强后不均匀强化，与肝尾状叶关系密切，周围见肿大淋巴结，血管受包绕，可以考虑胆管来源的病变、淋巴组织来源的病变。仔细观察可见受包绕的肝动脉有轻微漂浮征，肝内外胆管未见明显扩张，结合患者临床症状，可以首先考虑淋巴肉芽肿性变及淋巴瘤，加上病灶内有坏死区，肉芽肿性变为首选，但因定位不明确，胆管细胞癌仍不除外。
（1）淋巴瘤
恶性淋巴瘤是淋巴网状系统的原发性肿瘤，病理上分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，常累及腹腔、腹膜后淋巴结及淋巴结外器官(脾、胃肠道等)。淋巴瘤症状主要为腹痛、腰痛、发热、乏力、消瘦等。淋巴瘤的CT 表现主要为腹膜后淋巴结肿大，肿大淋巴结可融合成团块，推移、包埋血管，伴有周围组织器官受压征象。
恶性淋巴瘤淋巴结病变病理上多数切面呈鱼肉样，仅少数组织类型发生坏死，显微镜下的小坏死灶CT扫描不易显示其密度差，故增大的淋巴结常表现为均匀密度。当肿瘤较大时可因血供不足而发生较大的坏死灶，增强CT可显示为低密度不强化灶，即使增大淋巴结有坏死灶，坏死灶周围增大淋巴结常呈均匀强化密度，这不同于肉芽肿性炎特别是结核性肉芽肿普遍呈环状强化的特点。
（2）巨淋巴结增生（局限型）
巨淋巴结增生症又名血管滤泡性淋巴组织生,Castleman 等。发病原因不明,特征性表现是淋巴细胞增生。常是良性发病过程,极少见潜在恶性。多局限性发生,也可累及全身。纵隔好发,其他位置也可发生,腹部少见。病理类型可以分为透明血管型、浆细胞型及混合型。影像学诊断比较困难,容易与淋巴瘤混淆。腹部巨淋巴结增生症最常见的是单发的强化肿块,直径<5 cm="" 时表现为明显均匀强化,直径="">5 cm时表现不均匀强化,各种类型的钙化可见。
（3）淋巴结转移瘤
转移淋巴结最可靠的影像特征是中心低密度区或肿瘤坏死区。其病理基础为肿瘤转移至淋巴结，瘤细胞首先侵犯皮质的边缘窦，然后向髓质浸润，导致淋巴回流受阻，随后髓质区开始出现坏死。腹部和盆腔转移性淋巴结呈环形强化，以消化道来源肿瘤居多，还可见于其他恶性肿瘤(肺癌、宫颈癌、皮肤鳞癌及恶性黑色素瘤等)的转移。大多数转移淋巴结常可看到原发灶，且距离原发灶较近，多自原发灶按淋巴引流区域顺序转移，诊断并不困难。
（4）胆管细胞癌（肝门部）
肝门软组织肿块，病变界限模糊。由于癌组织动脉血供不丰富，且富含纤维结缔组织，病灶呈不均匀强化；多数伴有肝内胆管不同程度的扩张，呈“藤状”或“蟹足状”等；病灶易侵犯周围重要血管，胆管细胞癌多见管壁增厚强化，且多见周围淋巴结肿大。
病例供稿：南京大学医学院附属鼓楼医院 医学影像科 周群 何健
专家点评
腹腔淋巴结上皮样肉芽肿型病变通常由结核所致。肺内原发灶的结核菌通过肺内淋巴管入上腔静脉和右心室，通过肺循环到达体循环，常优势种植到腹部淋巴结，主要位于肠系膜、门腔间隙、肝十二指肠韧带、肝胃韧带和腹主动脉周围上部。粟粒性肺结核血行播散通常累及腹主动脉周围下部林价额，同时合并肝脾肿大。
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