主诉: 胸闷气短1个月。
现病史： 患者约于1.5个月前无明显诱因出现胸闷、气短，无明显呼吸困难，自觉乏力，无咳嗽、咳痰，无明显胸痛，患者于当地医院行胸部CT检查示纵隔肿物，为求进一步确诊及治疗，患者遂来我院，经门诊以“纵隔肿物”收入我院，病程中无发热，饮食二便正常，体重无明显变化。
既往史： 体健，否认家族遗传病史、传染病史、过敏史及肺结核病史。
实验室检查： 常规术前免疫、血常规、凝血常规、肝功、肾功、血糖、血脂、离子等未见异常。
超声： 正常心电图
CT/MRI扫描： 心内结构及功能未见异常。
提问一
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答案：D
该患者在行CT平扫后，直接进行增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂1ml/kg，注射后采用smart阈值触发动脉期扫描，再延迟5s后静脉期增强扫描；然后在工作站行冠状位图像重组的后处理（如图3~5）。
在CT增强图像上，可见右中纵隔肿瘤动脉期呈明显强化，CT值125HU，邻近大血管受压改变，未见明显受侵征象，静脉期病灶强化程度略减低，CT值约114HU，坏死区未见强化。故从提供病灶内血供程度及与纵隔内结构关系等信息来说，还是D项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。
提问二
2.根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A.胸腺瘤
B.castleman病
C.神经源性肿瘤
D.恶性淋巴瘤
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答案：B
该病例诊断为B项（castleman病）的依据如下：
手术所见：右侧纵隔肿瘤，大小5cm*6cm*6cm，质硬，位于气管前上腔静脉后，左无名静脉为上界，下界为腔静脉根部，奇静脉位于肿瘤表面，纵隔胸膜明显增厚，切开纵隔胸膜，肿瘤表面血管网丰富，较粗，分离过程中出血多，切开心包，显露出上腔静脉根部，以此为界，肿瘤包膜内分离与上腔静脉、气管、左无名静脉、静脉角的粘连，包膜内切除肿瘤。
病理所见：右纵隔肿物（肿物2个大小分别为6*4.5*6*3.5cm、3*3*2.5cm） 其剖面为实质性、肉状，淋巴滤泡明显增生，滤泡与滤泡间小血管增生，发生透明样变。免疫组化结果：CD3（滤泡间区+） CD5(滤泡间区+) CD21(FDC+) CD23(FDC+) CD20(滤泡+) CD79a(滤泡+) Bcl-2(+) Bcl-6(+) CD10(-) CyclinDL(-) Ki67(5%+)。
病理诊断：“淋巴结Castleman病 透明血管型”。
诊断分析思路Discovery
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
CT平扫可见右中纵隔孤立性类圆形软组织密度病灶，大小为6.0cm×6.2cm×6.4cm，边界清晰，密度不均匀，CT值47HU，内可见类圆形、裂隙状低密度区。CT增强后，动脉期明显强化，低密度区未见明显强化，静脉期强化程度略减低。
2.本病例的读片思路
（１）发现病变与认证：本病例CT扫描发现病变较为容易，但其性质却难以判断；CT增强扫描十分必要，一是易于显示和鉴别肺门区病灶与血管结构，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例的基本征象为中纵隔、孤立性、类圆形、边缘清晰、密度不均匀占位性病灶。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病灶位于中纵隔，其来源可能为淋巴细胞或支气管黏膜细胞、胚胎源性细胞等。因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性，也会影响最终的定性诊断。
（３）定性诊断：本病例特点为临床上中青年女性，以胸闷为主要症状，出现纵隔内巨大占位性病灶，因此定性诊断有一定难度。单从患者年龄和病灶表现可以考虑为淋巴瘤、巨大淋巴细胞增生症、神经源性肿瘤等，但结合该患者无其他部位肿大淋巴结，以及增强后病灶内血供较丰富的强化特点，最终诊断Castlman病的依据占比较大。因此，本病例术前存在正确诊断的可能性。
诊断与鉴别诊断Discovery
1.诊断要点
本病例的特点为中青年女性患者，以胸闷为主要临床症状。CT上为中纵隔内边缘光滑的类圆形致密肿块影，密度不均，增强后呈中度强化（提示血供丰富）。可以考虑淋巴结病变，以良性的巨大淋巴细胞增生症为首选，尽管该患者无其他部分淋巴结病变，本病例术前还是不除外为恶性淋巴瘤。
2.鉴别诊断
（1）淋巴瘤： 本病例与该病的临床与影像学表现较为相似。但典型的恶性淋巴瘤多表现为多组淋巴结增大，前纵隔淋巴结受累，表现为单发淋巴结增大者十分罕见，多位于前纵隔，与巨大淋巴结增生表现不同，但多中心型巨大淋巴结增生症与淋巴瘤的鉴别有赖于组织活检病理检查。
（2）转移瘤：纵隔内单发转移瘤较少，但也存在一定的发生几率，但多数转移瘤增强扫描呈环形强化可以鉴别；少数富血供肿瘤比如肾癌、甲状腺癌等淋巴结转移时也可表现为明显强化，此时需要结合患者肿瘤病史鉴别。
（3）神经源性肿瘤：多位于脊柱旁，当位于纵隔内时，可结合相应临床症状加以鉴别，部分患者可表现为无临床症状，此时需穿刺病理检查。
病例供稿：吉林大学附属中日友好医院程凯亮教授
专家点评Discovery
该病例最终病理诊断：“右中纵隔castleman病”。回顾本例临床与CT表现，为右中纵隔孤立性类圆形直径大于5cm的软组织密度病灶，边界清晰，密度不均匀，内可见类圆形、裂隙状低密度区。CT增强后，动脉期明显强化，低密度区未见明显强化，静脉期强化程度略减低；再加上患者比较年轻，巨大淋巴结增生是需要考虑的。
巨大淋巴细胞增生症（又称Castleman病）是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生样病变，好发于纵隔淋巴结，尤以中纵隔（约70%）或肺门淋巴结较多见，病变多数较大，多在5cm以上，右侧多见，一般为单个受侵。病理上分为透明血管型、浆细胞型，和混合型，临床角度上分为局限型和多中心型，局限型绝大多数为透明血管型，临床上多无症状，常为体检发现，但少数病灶可压迫周围器官引起相应症状，如胸闷、咳嗽等，治疗以手术切除为主，预后良好；多中心型多为浆细胞型，50%有起病症状，有恶性倾向，除纵隔淋巴结外，全身多处淋巴结受累，预后较差。本病患者发病年龄跨度大，可发生于任何年龄，常见于青年，无家族史。
巨大淋巴结增生症最常发生于纵隔，但可见于全身各个部位，其发生率由高到低依次是胸部（60%-70%）、颈部（10%-14%）、腹部（5%-10%）、腋部（2%-4%）。CT检查是发现巨大淋巴细胞增生症的重要影像学方法。表现为纵隔孤立性淋巴结肿大，多发生在纵隔右侧气管旁，病变多较大，边界清晰，边缘可有分叶，平扫时密度较均匀，内可见低密度区；少数可见斑点状钙化。增强扫描后病灶明显强化，可达到纵隔血管相仿程度，肿块＜5cm时多均匀强化，而＞5cm时则可不均匀强化，内可见小片状、裂隙状、点状非强化区；静脉期强化程度增高、不变或略减低。本病例中以上征象吻合程度达90%，在影像诊断中可优先考虑该病。
本病诊断的难点在于与表现为纵隔淋巴结肿大的淋巴瘤、淋巴结核的鉴别。典型的恶性淋巴瘤多表现为纵隔内结节融合或无结构的软组织肿块影，位置以前纵隔为主，增强后较均匀强化，可包绕纵隔大血管。表现为单发淋巴结增大者十分罕见，与巨大淋巴结增生表现不同，但多中心型巨大淋巴结增生症与淋巴瘤的鉴别有赖于组织活检病理检查。而淋巴结结核增强后多为环形或分隔样不均匀强化，可见明显无强化的坏死区，再加上临床症状，可与此病鉴别开。
点评专家：大连大学附属中山医院放射科于晶教授
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