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《CT诊断与临床》第二版
颅内肿瘤从起源上分为原发和继发两大类，原发性肿瘤可发生于颅内各种组织，继发性肿瘤指身体其他部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤；从肿瘤的生物学特性又可分为良性和恶性肿瘤，良性肿瘤生长缓慢、具有较完整包膜、不浸润周围组织及分化良好，恶性肿瘤生长较快、无完整包膜和明显界限、呈浸润性生长及分化不良。
颅内肿瘤的平均年发病率为10/ 10万人，即每1万人中每年约有1名颅内肿瘤的新病例发生。颅内肿瘤虽可发生于任何年龄，85%的肿瘤发生于成年人，但一个突出的特点是某些肿瘤好发于某一年龄组，不同类型的肿瘤各有其好发年龄。大部分肿瘤发病年龄高峰是在30～40岁。在多数肿瘤中，男性发病率高于女性。另外颅内肿瘤的发病部位往往与肿瘤类型有着明显关系，这对判断肿瘤的种类是很有帮助的。如垂体腺瘤发生于鞍区，听神经瘤发生于桥小脑角。
（一）听神经瘤
听神经瘤（acousticneurinoma）为颅内常见肿瘤之一，属良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的80%，占颅内肿瘤8.43%，好发于中年人，高峰在30～50岁，女性多于男性。肿瘤起源于听神经鞘，肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性。
【诊断要点】
1. 本病首发症状几乎均是听神经本身的症状，包括眩晕、单侧耳鸣及耳聋，占75%以上。耳鸣为高音调及连续性。
2. 其他常见病征：眼球震颤、角膜反射消失、小脑症状与脸部肌肉无力。
3. 神经耳科检查：
1) 听力检查：
⑴ Bekesy听力测验：第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。
⑵ 音衰退阈试验：如音调消退超过30db为听神经障碍。
⑶ 短增强敏感试验：积分在60%～100%为耳蜗病变。
2) 前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象（反应完成消失或部分消失）。
4. 脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定：阳性为V波延迟或缺失， 95%以上的听神经瘤可有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。
5. X线平片：主要表现为内听道扩大。
6. MRI检查：肿瘤多呈不均匀长T1、长T2信号，可见囊变区。可清晰显示内听道内的微小肿瘤，增强检查时肿瘤更显清楚。
【CT表现】
1. CT平扫见桥小脑角区等密度（50%～80%）或稍高密度圆形或椭圆形肿块，有时可见一“蒂”伸入内听道，肿瘤密度多均匀，边界清楚。少数因囊变、坏死和出血而致密度不均，钙化少见（图2-3-41）。
2. 肿块多以内听道口为中心生长，常引起内听道扩大(50%～85%)或骨破坏，肿瘤多与岩骨相交成锐角。
3. 第四脑室和脑干受压移位，桥小脑角池闭塞，而相邻脑池扩大（图2-3-42）。
4. 增强扫描时肿瘤呈均匀性或不均匀性中度强化，瘤周水肿轻至中度，出现率不足50%（图2-3-43）。
5. 小量气体脑池造影：是诊断小听神经瘤的可靠方法，如有肿瘤时内听道不充气，并在内听道口部可见弧形凸出的微小软组织肿块。
6. 鉴别诊断：
1) 脑膜瘤：内听道不扩大，与岩骨呈钝角相连并常伴有骨质增生。
2) 胆脂瘤：增强前后均为低密度，无强化。
3) 三叉神经瘤：位于岩骨尖，常有骨质破坏，内听道无改变，肿瘤可骑跨两个颅窝呈哑铃状。
图2-3-41 听神经瘤
A．CT平扫见左侧桥小脑角区较大混杂密度病变，内听道骨质破坏和扩大，
并见一“蒂”伸入内听道（↑），第四脑室闭塞；
图2-3-41 听神经瘤
B．骨窗像左侧内听道骨质改变更显清楚（↑），右侧内听道显示正常（长↑）
图2-3-42 听神经瘤
增强扫描见右侧桥小脑角区类圆形均匀高密度肿块，内听道骨质破坏，第四脑室和脑桥受压移位
图2-3-43 听神经瘤
增强扫描见左侧桥小脑角区类圆形高密度肿块，内听道骨质破坏和扩大（↑），
第四脑室受压移位（长↑）
（二）三叉神经瘤
三叉神经瘤（trigeminal neurinoma）是一种少见的颅内良性肿瘤，好发年龄为35～60岁，发病率与听神经瘤之比为3:100～4:100。肿瘤大多由中颅窝半月神经节长出位于中颅窝，部分由神经节后根长出位于后颅窝，或肿瘤中后颅窝相连呈哑铃状。
【诊断要点】
1. 首发症状: 为一侧面部阵发性疼痛或麻木，后可出现咀嚼肌无力及萎缩。
2. 肿瘤位于中颅窝: 可出现视力障碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出及幻嗅、颞叶癫痫和脑积水症状。
3. 肿瘤位于后颅窝: 表现为复视、周围性面肌麻痹、进行性耳聋及小脑症状、颅内压增高症状及后组（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ）脑神经症状。
4. 肿瘤骑跨于中、后颅窝: 可引起对侧轻瘫、颅内压增高及小脑症状。
5. X线平片：肿瘤位于中颅窝可见卵圆孔及圆孔的扩大，鞍背及后床突骨质破坏；肿瘤进入后颅窝的特征表现为典型的岩尖前内部的骨质破坏，边缘清晰整齐。
【CT表现】
1. CT平扫见中颅窝或后颅窝内圆形或卵圆形肿块，约25%的肿瘤骑跨两个颅窝者呈哑铃状（图2-3-44）。
2. 瘤体呈等密度，但发生囊变可为低密度或混杂密度。
3. 骨窗观察见岩骨尖骨质破坏。
4. 增强扫描肿瘤呈均匀强化或不均匀强化，瘤周无水肿。瘤体小时可无占位效应（图2-3-44）。
图2-3-44三叉神经瘤
A．CT平扫见骑跨右侧中后颅窝的混杂密度软组织肿块(↑)，且累及同侧环池，桥脑受压变形；
图2-3-44三叉神经瘤
B．增强扫描肿瘤呈不均匀强化，瘤体内有低密度坏死、囊变区(↑)，岩骨尖骨质破坏(长↑)
（三）神经纤维瘤病
神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤(neurofiromatosis，NF)，属常染色体显性遗传病，系外胚层和中胚层发育异常所致，神经纤维瘤病约半数患者有家族史，男女发病之比基本相等，神经纤维瘤病可分为NF-Ⅰ和NF-Ⅱ两型，前者占90%以上。
【诊断要点】
1．NFⅠ型的诊断标准是符合以下两项或两项以上者：
1) 牛奶咖啡斑：青春期前有≥6个直径5mm的斑块，青春期后≥6个直径15mm的斑块（图2-3-45A）。
2) ≥2个任何类型神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤（图2-3-45B）。
3) 腹股沟或腋窝雀斑。
4) ≥2个Lisch结节(虹膜错构瘤)。
5) 明确骨损害，包括：蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脊柱侧弯畸形。
6) 一级亲属有符合上述标准的NFⅠ型患者。
2．NFⅡ型诊断标准是符合以下两者之一：
1) 双侧听神经瘤；
2) 一侧听神经瘤伴以下两种病变：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤或玻璃体混浊。
【CT表现】
1．NFⅠ型病变范围广泛，可累及身体的多个部位或多种组织结构：
1) 脑内错构瘤病灶呈多发、散在的结节或斑片灶，主要分布于苍白球、小脑和脑干等部位，多数病灶直径在1㎝以内，无强化。
2) 脑内胶质瘤则表现为不规则分叶状肿块病灶，有明显的结节状、环状强化，并有占位和脑积水表现，多发生于视神经、视交叉或下丘脑。
3) 蝶骨大翼发育不良（图2-3-45C、图2-3-45D），可合并颞叶向眼眶疝出，搏动性突眼。
2．NFⅡ型皮肤病变很少见，而中枢神经系统病变则占100%：
1) 双侧听神经瘤：CT表现为内听道扩大，其内见软组织密度肿块，增强扫描病变呈明显均匀强化，坏死囊变少，边界清楚（图2-3-46）。
2) 脑膜瘤：通常为多发脑膜瘤，可发生于颅内任何位置，大多与硬脑膜呈宽基底相连，也可发生于脑室内。
3) 其他脑神经瘤：双侧三叉神经根、双侧副神经舌下神经呈梭形增粗，并呈明显强化表现。
图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ）
A．女性，34岁。右上臂外侧皮肤见牛奶咖啡斑（↑）；
图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ）
B．左内踝部的神经纤维瘤向皮肤表面隆起；
图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ）
C．增强扫描见右侧蝶骨大翼发育不良，有局限性骨质缺损(↑)，
右眼球向前突出，右枕部头皮下可见小的神经纤维瘤（长↑）；
图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ）
D．骨窗像显示蝶骨大翼缺损改变更加清楚
图2-3-46神经纤维瘤病（NFⅡ）
A．增强扫描见双侧听神经瘤呈明显均匀强化，未见低密度坏死和囊变区；
图2-3-46神经纤维瘤病（NFⅡ）
B．骨窗像见双侧内听道扩大
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