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炎性肌纤维母细胞瘤 直肠
沙漠之狼 整理
2017年2月4日
病史：女，10岁，便秘伴大便带血半年
PE：距肛缘4cm处可及4cmx3cm 包块，质中，表面滑，活动度差；排便时可见包块脱出。
实验室检查：AFP：1.24ug/L，CEA：0.58ug/L，CA 125：16.8kU/L，CA 19-9：15.9kU/L。
炎性肌纤维母细胞瘤
【病例小结】
炎性肌纤维母细胞瘤是由肿瘤性肌纤维母细胞和浆淋巴细胞及嗜酸粒细胞等炎细胞组成。由于大量炎性细胞的分布，被认为可能是炎症或创伤后的增生反应，而非肿瘤性病变，所以一直习惯称之为“炎性假瘤”。后来，人们逐渐认识到肿瘤中的梭形细胞才是主要成分，而且染色体研究中发现了非整倍体细胞，在对患者的随访中也发现有一定的复发率，认识到这是一种真性肿瘤,而非“假瘤病变”。
鉴于目前病理学家普遍认为本病是一种真性肿瘤，新的WHO分类将其归为中间性，少数可转移。说明已不能简单地认为这是一种良性病变，其中一部分有复发可能，属低度恶性肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤多见于儿童和青少年，成人也可发生，好发于肺部，也见于头颈、躯干、内脏和四肢软组织。肿瘤直径从小于1cm到20cm以上不等，发生于腹部者最大，头颈部和膀胱病变一般小于2cm。肿瘤多数无包膜。
【病理分型】
粘液血管型：瘤细胞为梭形，瘤组织血管较丰富，间质广泛粘液变性，其间夹杂大量炎细胞。
梭形细胞型：大量梭形细胞夹杂炎细胞。
纤维型：有致密成片的胶原纤维，少部分病例出现点状或大片的钙化和化生骨。
【CT表现】
平扫为软组织密度实质性肿块，多数境界清楚，一般无出血、坏死及囊性变，可有钙化；增强扫描病灶一般呈均匀或不均匀中度至显著强化。
【本例特点及鉴别】
特点：
有钙化；
增强扫描，明显不均匀强化；
病灶境界不甚清楚，部分累及直肠壁。
鉴别：
本病在成人腹部诊断难度较大，一般在排除了间质瘤、神经纤维瘤、孤立性纤维瘤后，才能考虑到炎性肌纤维母细胞瘤的诊断。而在儿童及青少年单发肺及腹腔实质性肿块而无其他病史者多应考虑到该病可能。
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