一、患者信息及影像
患者：男性，15岁。
主诉 : 右侧鼻塞1月。
现病史： 患者1月前感冒后出现右侧鼻堵，逐渐加重，渐呈持续性，无喷嚏，右鼻有嗅觉减退，伴有淡红色鼻涕，无明显头晕头痛，无面部麻木，无耳鸣，无听力下降，无发热，无咳嗽咳痰，自购鼻喷药物治疗（具体不详），症状未见缓解。1周余前无明显诱因出现两次鼻出血，量较多，自止。于2015-09-28至解放军总医院就诊，鼻内窥镜及鼻窦CT诊断为“右侧鼻腔肿物”。门诊以“鼻腔占位”收住入院。
既往史： 无。
实验室检查： 内窥镜检查：右鼻腔囊性质韧新生物，鼻咽部见突入右侧后鼻孔的新生物。
超声： 无。
CT/MRI扫描： MRI检查设备为德国西门子3.0T磁共振扫描机（Trio Tim, Siemens Medical Systems, Erlangen, Germany），进行平扫及增强检查。扫描参数：横断位、矢状位、冠状位平扫T1WI（TR/TE/NEX，500～600 ms/10～15 ms/2），T2WI（TR/TE/NEX，3000～3500 ms/120-130 ms/1）。注射增强对比剂后，依次采集横断位、冠状位和矢状位对比增强的T1WI图像。图像参数：层厚4～5mm，层间距1.2 mm，矩阵256×256，视野240×240 mm。MRI增强对比剂使用钆喷酸葡胺（Magnevist，马根维显），剂量为0.2ml/kg。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：A
MRI上可见右侧鼻腔内不规则团块状异常信号，T1WI为低信号，T2W为等低混杂信号，病变突入鼻咽腔、右侧筛窦及右侧上颌窦内侧，因此B、C、D可以排除。增强后，病变明显不均匀强化，内见斑片状无强化区，故选择A。
问题２：若想了解病灶对周围骨质是否有破坏，可选用以下哪项检查技术？（单选）：
A CT检查
B B超检查
C 头颅正侧位平片
D 鼻内镜检查
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问题二解读
答案：A
该患者在行CT及MRI平扫后，宜直接进行增强扫描,MRI对于病灶的细节及成分诊断优于CT，因此在有MRI平扫的基础上，最好行MRI增强检查进行定性诊断。（如图7～12）。
在MRI增强图像上，可见病灶信号不均，内见不均匀坏死，实性部分明显强化（箭头），C项为最佳答案，有助于该病灶的定性诊断。
问题3：根据以上临床资料与CT、MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A 鼻咽纤维血管瘤
B 内翻性乳头状瘤
C 黑色素瘤
D 胚胎性横纹肌肉瘤
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问题三解读
答案：D
手术所见：鼻内镜下见右侧鼻腔总鼻道被淡红色肿物占据，易出血，质地较韧。用等离子射频刀头烧灼肿瘤表面，以减少出血，干纱条填入鼻腔，暴露中鼻甲根部，切断中鼻甲，自前颅底向下分离肿瘤，切除钩突，暴露上颌窦内肿瘤，用干纱条推挤肿瘤，用等离子射频刀头自蝶腭孔处切断肿瘤，取出总鼻道、筛窦、上颌窦、鼻咽部肿瘤，开放蝶窦。钻磨除上颌窦后壁，剥离子开放翼腭窝，辨识颌内动脉，电凝切断，电钻磨除部分翼突内侧板及外侧板，切除肿瘤根蒂部。
病理所见：（鼻腔肿物）送检标本镜下见被覆假复层纤毛柱状上皮的粘膜组织，粘膜下见小圆形肿瘤细胞弥漫浸润性生长，细胞一致，核呈圆形，部分核偏位，胞浆红染，大部分肿瘤细胞弥漫生长，局部呈腺泡状、乳头状结构，核分裂像易见，结合免疫组化，考虑为胚胎性横纹肌肉瘤。
免疫组化结果：（2号）CK（-），Vimentin(+)，LCA(个别+)，Ki-67(+,40%)，CD1a(多核巨细胞+)，CD68（散在+），Myogenin(+)，Myoglobin(个别+)，Syn(-)，NSE(-)，CD99(弱+)，CgA（-），Nestin(+)，CD163(散在+)，CD56（+），CD20（-），CD3（散在+），S100（部分+）。
病理诊断：胚胎性横纹肌肉瘤
三、诊断分析思路
MRI上可见右侧鼻腔扩大，内见不规则团块状异常信号，T1WI为低信号，T2WI为等低混杂信号，病变累及鼻咽腔、右侧筛窦、右侧上颌窦、右侧翼腭窝，鼻中隔向左偏曲。右侧上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦内部分粘膜增厚，右侧上颌窦、蝶窦腔内见高低混杂信号。增强后，病变不均匀强化，内见斑片状无强化区。CT上右侧上颌窦内侧壁及后壁、右侧眼眶内侧壁、右侧筛板、右侧鼻甲、蝶窦右侧壁及后壁骨质受推压、破坏、变薄。病变累及范围较为广发泛，且对周围骨质有破坏。
（１）发现病变与认证：
本病例发现右侧鼻腔占位较为容易，MRI可直观地观察病灶的信号特点、生长方式及形态、判断病灶内的成分及对邻近软组织及肌肉的侵犯情况。CT则有助于通过观察病变对邻近骨质的破坏与否提供更多的定性诊断信息。本病例基本征象为右侧鼻腔占位，范围较广泛，累及鼻咽腔、右侧筛窦、右侧上颌窦、右侧翼腭窝，鼻中隔向左偏曲。右侧上颌窦内侧壁及后壁、右侧眼眶内侧壁、右侧筛板、右侧鼻甲、蝶窦右侧壁及后壁骨质受推压、破坏、变薄。增强后，病变明显不均匀强化，内见斑片状无强化区。
（２）定位诊断：
对于本病例来说，病灶主体位于右侧鼻腔，累及鼻咽腔、右侧筛窦、右侧上颌窦、右侧翼腭窝，发生于此部位的肿瘤多考虑上皮来源或间叶组织来源，因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性，也会影响最终的定性诊断，尤其是对后者病灶的组织来源的判定更为关键。
（３）定性诊断：
本病例特点为15岁年轻男性，1月前感冒后出现右侧鼻堵，逐渐加重，渐呈持续性，无喷嚏，右鼻有嗅觉减退，伴有淡红色鼻涕。影像上可见右侧鼻腔占位，累及鼻咽、右侧筛窦、右侧上颌窦、右侧翼腭窝，鼻中隔向左偏曲，右侧上颌窦内侧壁及后壁、右侧眼眶内侧壁、右侧筛板、右侧鼻甲、蝶窦右侧壁及后壁骨质受推压、破坏、变薄。病变范围较为广泛，累及多个鼻窦，造成广泛的骨质推压、破坏、变薄和周围结构的侵犯，增强扫描明显不均匀强化，内见多个散在无强化区，为黏液或坏死区。结合患者年龄较小，病程进展较快等临床资，术前考虑为恶性病变。
四、诊断与鉴别诊断
本病例特点为15岁年轻男性，1月前感冒后出现右侧鼻堵，逐渐加重，渐呈持续性，无喷嚏，右鼻有嗅觉减退，伴有淡红色鼻涕。影像上可见右侧鼻腔占位，累及鼻咽、右侧筛窦、右侧上颌窦、右侧翼腭窝，鼻中隔向左偏曲，右侧上颌窦内侧壁及后壁、右侧眼眶内侧壁、右侧筛板、右侧鼻甲、蝶窦右侧壁及后壁骨质受推压、破坏、变薄。增强扫描，病灶明显不均匀强化，内见多个散在无强化区，考虑为黏液、坏死区。病变范围较为广泛，累及多个鼻窦，造成广泛的骨质推压、破坏、变薄和周围结构的侵犯。结合患者年龄较小，病程进展较快等临床资料，术前考虑为恶性病变，上皮或间叶组织来源可能。
（1）鼻咽纤维血管瘤：鼻咽纤维血管瘤是发生于青少年较少见的良性、富血供肿瘤，好发于10-25岁青春期男性，鼻堵、鼻塞、鼻出血为常见症状，肿瘤多位于鼻咽后鼻蝶腭孔区，部分叶状或形态不规则，边界清晰，T1WI呈等信号，T2WI呈不均匀高信号，内见点状、条状丰富的流空信号，增强后明显强化。虽为良性肿瘤，但其表现出侵袭性、易沿颅底孔道和裂隙蔓延生长的特点。
（2）内翻性乳头状瘤：多见于中老年男性，大多数为单侧发病，少数也可能双侧发病。肿瘤的生发中心多位于中鼻道、鼻腔外侧壁及上颌窦，常阻塞鼻道并延伸至邻近鼻窦，典型临床表现为进行性鼻塞，可伴有涕中带血、头痛及嗅觉减退等。虽为良性肿瘤，但具有多中心性、局部侵袭性、术后较高复发率及恶变等生物学特性。MRI上具有明显的特征性高低信号相间条纹影，多数呈弯曲状外，部分还可以表现为极其规则的垄沟状，以T2WI及增强T1WI序列观察较为明显，且在T2WI及增强扫描图像的高低信号区基本相同。
（3）黑色素瘤：黑色素瘤是起源于表皮基底正常黑色素细胞或痣细胞的高度恶性肿瘤，发生于鼻道或鼻咽者较少，多发生在50岁以上，最常起源于鼻腔的鼻中隔及鼻甲，嗅区粘膜及副鼻窦等部位也可发生。肿瘤较小且含黑色素时，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，易于诊断。肿瘤较大时，肿瘤中黑色素含量不同及是否伴随出血决定了MRI信号的混杂特征，T1WI等信号为主，可见斑片、线条状高信号，T2WI以稍高信号为主，可见斑片状等、低信号，增强扫描为轻度不均匀强化。
病例供稿 附属北京中医药大学东方医院放射科 王志群
专家点评
该病例最终病理诊断：“右侧鼻腔横纹肌肉瘤”。本例病变发生于右侧鼻腔，主要特点是软组织肿块，形态不规则，边界不清，侵犯筛窦、上颌窦、翼腭窝，邻近骨质破坏，磁共振平扫呈略长T1、等短T2信号，信号相对均匀，增强扫描呈不均匀强化。另外患者为15岁男性，通过上述线索可以考虑到横纹肌肉瘤的可能。
横纹肌肉瘤是骨骼肌起源的软组织肉瘤，占所有软组织肉瘤的20%，是儿童最常见的软组织肉瘤（75%），是继白血病、中枢神经系统肿瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、Wilm瘤、骨肉瘤之后的第七常见儿童恶性肿瘤。头颈部横纹肌肉瘤的常见部位包括眼眶（36%)，鼻咽（15.4%），中耳乳突（13.8%），鼻腔鼻窦（8.1%），面部（4.5%），颈部（4.1%），喉（4.1%）和口腔。
发生于头颈部的横纹肌肉瘤分为胚胎型、腺泡型、多形型三种类型。胚胎型横纹肌肉瘤最常见，绝大多数发生于3-12岁儿童。影像学上，横纹肌肉瘤常同时有骨质压迫吸收和骨质破坏，肿瘤在CT增强扫描上呈中等程度均匀一致强化，在MR各序列呈均匀一致中等程度信号，增强扫描呈不均匀强化。总之，发生于儿童，进展快的鼻腔鼻窦软组织肿块伴骨质破坏可提示本病。
点评专家：青岛大学附属医院放射科 郝大鹏
参考文献：
1.鲜军舫，王振常，罗德红，等. 头颈部影像诊断必读. 人民军医出版社，北京，2007.8
2.Peter M. Som, Hugh D. Curtin, et al.Head and neck imaging. Mosby,4th ed.2003
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