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格林-巴利综合征(一)_疾病诊断标准_临床在线工具_39医学教育

格林-巴利综合征(一)     

中华神经精神科杂志编委会1993年10月

中华神经精神科杂志编委会于1993年10月在黄山市召开格林-巴利综合征(GBS)研讨会会议,代表们认为该综合征在国内为常见病征,应订出诊断标准,分型及鉴别诊断。因多数患者(儿)分别收住在内科、儿科、神经内科,为便于诊断、治疗及研究,都能掌握又不宜过繁,但又要与国际通行标准相衔接,以AsburyAK1990发表标准,结合国情制定我国GBS诊断、分型标准如下:

(一)基本诊断标准

1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称,轻则下肢无力。重则四肢瘫,包括躯体瘫痪,球麻痹,面肌以至跟外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹。

2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。

3.起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展,稳定,进入恢复期。

4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。

5.脑神经以舌咽、迷走、面神经多见,其他脑神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累。

6.可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等。

7.病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎,支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等。

8.发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复。

9.脑脊液检查,白细胞常少于10×106/L,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其他疾病。细胞学分类以淋巴、单核细胞为主,并可出现大量吞噬细胞。

10.电生理检查。病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。

(二)临床分型(按临床病情轻重来分型以便于治疗)

Ⅰ.轻型:四肢肌力3度以上,可独立行走。

Ⅱ.中型,四肢肌力3度以下,不能行走。

Ⅲ.重型:IX、X和其他脑神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。

Ⅳ.极重型:在数小时至2天。发展到四肢瘫,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必须立即气管切开人工呼吸。伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型。

Ⅴ.再发型:数月(4~6个月)至1O多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意,往往比首发重,可由轻型直到极重型症状。

Ⅵ.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病:由2个月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,脑神经受损少,四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。

Ⅷ.变异型:纯运动型GBS;感觉GBS;多脑神经型GBS;纯全植物神经功能不全GBS;其他还有Fisher综合征,少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。

(三)鉴别诊断

需与以下疾病鉴别:

(1)脊髓灰质炎。

(2)急性脊髓炎。

(3)低血钾性麻痹。

(4)重症肌无力症。

(5)周围神经炎(末梢神经炎)。

(6)多发性肌炎。

(7)卟啉病伴周围神经病等。

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