引言
骨髓瘤是一种骨髓的癌症。虽然新闻媒介上也时有介绍，但公众对它还缺乏认识。编著
本手册目的旨在提供有关本病的一些基本知识和诊治建议。
国际骨髓瘤基金会（
International Myeloma Foundation-----IMF）是一个向本病患者和家
属传授有关知识和提供支持的组织，裨使他们能够对各种治疗作出自己的选择，同时为医生
向病人的解释做适当的补充。患者的亲友也能从中获得有用的资料。
虽然现在骨髓瘤还不是能够治愈的疾病，但是对它还有治疗的方法。不少患者经治疗后
存活多年甚至几十年，达到原来的寿命。随着研究的进展患者的总体情况在稳步改进。对本
病了解得更多
……
骨髓瘤这种病在各病人身上可以有很大的差别。它大多缓慢进展，但有时更具侵袭性。
虽然医生根据患者的不同情况推荐最佳的治疗，但病人在作出个体性治疗的决定中起着中心
的作用。给予患者和家属充分的认识对治疗的决定至为重要。
什么是骨髓瘤
“骨髓瘤”从字面上看是骨髓里产生血细胞的一种肿瘤。这种细胞叫“浆细胞”（白血细胞的
一种），即产生抗体的细胞。恶性的、“癌化的”浆细胞称为骨髓瘤细胞。这种病之所以叫做“多
发性骨髓瘤”是因为它累及许多骨头，形成病变。如果病变只有一处则称为“孤立性骨髓瘤”。
骨髓瘤累及成年时仍处于活跃造血的骨髓，例如脊椎骨、头颅骨、骨盆骨、肋骨以及肩
与臀关节的骨骼。这些部位的造血功能在成年时仍充分地保留下来。肢体的远侧部分（前臂、
小腿）和手、足通常不累及。
骨髓瘤在癌前期就能发现。有些例子骨髓里的瘤细胞长得非常慢。最早阶段称为“意义
不明的单克隆性球蛋白病”（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance---MGUS）。
这时还不算“癌”。
MGUS转成骨髓瘤的危险性是很低的，大约只有
1%。即使骨髓瘤细胞达
到
10-30%，生长速度还是很慢的。这个阶段称为“惰性
/冒烟型或无症状骨髓瘤”。它和前者
（MGUS）都发展很慢，以年计，均无须治疗。因此，这两种病和“活动性有症状的骨髓瘤”
的鉴别十分重要。
表一
MGUS和骨髓瘤的定义
标准化命名建议采用的新名称定义
MGUS MGUS（名称不变）存在单克隆性蛋白
无潜在疾病
冒烟型或无症状性骨髓瘤比
MGUS疾病程度高
惰性骨髓瘤但临床上仍无症状或器官损害
骨髓瘤症状性骨髓瘤存在单克隆性蛋白
伴有一项或多项（
CRAB）器官
损害
C-----血钙升高（
>10mg/L）
R-----肾功能异常（肌酐
>2mg/L）
<10g/dL)
B-----骨病变
)
骨髓瘤概述
似乎有些因素会导致或者激发骨髓瘤
,但其机制都不明了。毒物（如越战中所用的农药
和桔色剂）、放射线（包括原子射线）、及若干病毒感染（如
-8
等）均可伴发骨髓瘤和另一些疾病的危险性增高。除少数家庭外，本病无明显的家属性倾向。
骨髓瘤是一种成人的疾病。平均发病年龄为六十余岁，四十岁以前发病者仅占
5-10%。
男性较多。某些人种，如美籍非洲人比较多见。在美国每年新发病约
15,000例。在亚洲人
中发病率约为
0.5-1/100,000。美籍非洲男人则高达
10-12/100,000。
为何骨髓瘤必须治疗
骨髓瘤若不治疗可导致骨骼破坏、血钙升高、血细胞减少（尤其红细胞）、容易发生感
染和肾损害。由于脊柱常常受累，并且瘤细胞产生的蛋白会破坏神经，因此往往会出现需要
紧急处理的脊髓及神经问题。
在开始治疗时要分清楚骨质破坏、感染、肾破坏或神经受压等需要紧急处理的情况和总
体治疗计划。紧急处理不容延误。鼓励及早地去向通晓骨髓瘤的血液学家
/肿瘤学家咨询，
如采取手术还是放射。无论何种选择都必须考虑到将来的治疗的可行性。
一旦紧急措施采取后应该研究总体计划。通常其间有充分的时间去听取“第二种意见”或
去询问专家以保证所选择的治疗是通过仔细推敲的。即使治疗计划看来已经明朗，如果还有
任何问题或怀疑，解决得愈早愈好。与治疗医生达到相互一致的认识对治疗是至为重要的。
骨髓瘤引起哪些医学问题
浆细胞产生免疫球蛋白，这种复杂的蛋白质我们称为“抗体”。然而骨髓瘤细胞不能产生
具有功能的抗体，而是一种克隆性蛋白，叫做“单克隆性蛋白”。骨髓瘤发生的所有问题都是
由这种瘤细胞增殖所致（见表二）。它与通常的癌症不同，骨髓瘤细胞不仅形成瘤块，而且
释放许多蛋白及其它化学物质到骨髓的微环境中，并直接进入血流。
对骨髓的直接作用包括血细胞产生减少和对周围骨质的破坏。这些作用的综合结果是本
瘤时常见的各种现象，如贫血、易发感染、骨骼疼痛、骨折和血钙升高。
对骨髓以外的作用，这是主要因为骨髓瘤细胞产生的单克隆性蛋白质所导致。随着骨髓
瘤细胞在骨髓里堆积起来，它所产生的某种特异性的免疫球蛋白释放入血液，造成远处的组
织破坏，例如常见的肾的破坏。蛋白质还可以形成血块，导致堵塞，影响血液循环，进一步
造成其他器官
/组织的破坏。
对骨髓瘤进行治疗一方面抑制肿瘤生长，同时也抑制这些蛋白质和其它化学物质的多方
面的作用。
骨髓瘤的类型
根据瘤细胞所产生的免疫球蛋白的不同，骨髓瘤具有不同的类型。正常情况下体内不
同的免疫球蛋白有不同的功能。每种免疫球蛋白由两条重链和两条轻链所组成。重链有五
种：G，A，D，E和
M。轻链只有两种：κ和λ。大多数骨髓瘤病例（约占
65%）为
IgG（即
重链为
G，轻链为κ或λ），其次为
IgA。IgM、IgA和
IgE是非常罕见的。
大约
30%患者产生的轻链存在于尿中（如轻链κ），而血液中存在轻链和重链。约
10%
的患者只产生轻链，而不形成重链，称为“轻链（或本周氏）骨髓瘤”。更少的情况下（约
1-2%）骨髓瘤细胞产生极少量，甚至不产生，任何一种单克隆性蛋白，称为“非分泌型骨
髓瘤”。然而近年发明的
Freelite试验（血清游离轻链测定）能够在大多数这种病例中测
出微量的轻链。
