五、持续性多形性室性心动过速和心室颤动
多形性室速是指QRS波形态可以清楚识别但连续发生变化(提示心室激动顺序不断改变)、频率>100次/min的室性心律失常。多形性室速患者在窦性心律时QT间期可正常或延长，发生在QT间期延长患者的多形性室速，其QRS波常围绕心电图等电位线扭转，故又称为尖端扭转型室速(TdP)。TdP在发作前常出现典型的长-短心室周期变化，在通常情况下，患者QT间期在窦性心律时是延长的。TdP常与药物和电解质紊乱所致的延迟复极密切相关，因此，发生TdP时应积极寻找并纠正相关诱发因素。
多形性室速是在同一次室速发作过程中显示多种不同形态的QRS波，而室颤的不同之处在于其是一种QRS波难以明确识别的紊乱性室性心律失常。由于发生机制和基本治疗策略的不同，正确识别和诊断多形性室速、TdP和室颤非常重要。
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流行病学特征
无结构性心脏病的多形性室速或室颤通常发生在遗传性心律失常综合征患者，如LQTS、SQTS、CPVT、Brugada综合征或ERS[5,89,185]。遗传性心律失常综合征的发病率目前尚无确切的统计数据，通常有家族聚集现象，但也有散发的病例。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病患者，在心肌梗死的急性期，室颤的发生率大约为15%，数天后下降为3%，约80%的室颤发生在心肌梗死后6 h内[186]。
发生在急性心肌梗死期间的室颤所致的心脏骤停，1年的复发率不到2%。相反，若室颤所致心脏停搏发生在慢性心肌缺血时，1年的复发率>30%[187]。在结构性心脏病患者中多形性室速或室颤及其复发的危险因素除了冠心病外，还包括心肌病、左心室功能异常、房室传滞、室内阻滞、左心室肥厚、非特异性ST-T异常、非持续性室性心律失常、高血压、高血脂、吸烟、肥胖、糖耐量异常、老年和饮酒等[187]。
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病因和机制
LQTS、SQTS 、CPVT、Brugada综合征和ERS等遗传性心律失常综合征患者的心脏并无结构性变化，但常发生多形性室速或室颤。研究证实[89]，CPVT的相关突变基因目前已证实有6种：RyR2、CASQ2、KCNJ2、ANK2、TRDN和CALM1；LQTS的相关突变基因证实至少有10种，包括KCNQ1、KCNH2、SCN5A、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ2、CACNA1C、CAV3和SCN4B；SQTS的相关基因证实有5种：KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNA1C及CACNB2；Brugada综合征至少与12种基因异常有关，而编码心肌细胞钠通道的SCN5A基因突变仍是最主要的病因；ERS被认为与心外膜Ito电流增强有关。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病，其次为DCM、ARVC、复杂的先天性心脏病、瓣膜病和心肌炎等[187]。
多形性室速或室颤的电生理机制主要为折返。室颤的发生需要触发因素和维持基质[188]。无论是否存在结构性心脏病，室颤易被反复出现、联律间期较短、形态固定的室早诱发。触发室颤的室早最常见于浦肯野纤维和右心室流出道，与触发活动尤其是早后除极有关。室颤的维持基质包括固有异质性和动态不稳定性。前者包括心室本身的复杂解剖结构、遗传因素所致心肌细胞离子通道的异常以及各种结构性心脏病导致心肌组织结构的异常。动态不稳定性指动作电位、激动传导速度和有效不应期受激动节律影响而发生的动态变化。
室颤的维持机制包括多发子波学说和局灶驱动学说。多发子波学说认为室颤是独立的子波围绕大量不可兴奋的组织随机扩散的结果。室颤的维持依赖于子波的数量，当子波数量不足时，它们或是衰减，或是相互融合成为一个激动波阵面，使得颤动恢复为较规则的心动过速或者扑动。局灶驱动学说认为室颤由相对稳定的局灶高频电活动(转子)驱动。转子不断发出快速而连续的波阵面，在传导过程中由于遇到解剖障碍或不应期产生了波裂和大量不稳定的无序子波，称为颤动样传导。
转子具有空间不稳定性和时间不稳定性。前者指转子可以游走、扭曲甚至破裂，后者指转子并不是持续存在，而是不断被新的转子取代。然而，无论是多发子波学说还是局灶驱动学说，都无法完全解释室颤过程中的所有现象。同一个心脏在不同时间段室颤的维持机制不同，甚至在同一时间段心室不同区域室颤的维持机制也不同，这充分说明室颤维持机制的复杂性。
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临床表现
对于无结构性心脏病患者，多形性室速或室颤发生时通常没有前驱症状，即使出现症状也是非特异性的，如胸部不适、心悸、气短及虚弱。合并结构性心脏病患者发生多形性室速或室颤前多有相应的基础心脏疾病的表现，如冠心病、HCM和DCM、ARVC、心力衰竭等的相应临床表现。有些患者可有晕厥、心悸等与室性心律失常发生有关的病史。多形性室速或室颤一旦发生可造成晕厥、意识丧失、抽搐、呼吸停止，抢救不及时最终导致死亡。体格检查可见意识丧失、四肢抽搐、心音消失、大动脉搏动消失、血压测不出，并出现发绀和瞳孔散大。
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诊断、预后评估和危险分层
多形性室速或室颤的诊断主要依据临床表现和心电图特征。多形性室速的心电图特征为QRS波形态不一、无明显等电位线和/或电轴多变。室颤的心电图表现为QRS波、ST段与T波完全消失，代之以形态不同、振幅大小各异和极不规则的颤动波。窦性心律时的心电图可能出现提示诊断的重要线索，因此需特别关注窦性心律时的心电图有无QT间期延长或缩短、Brugada综合征、低钾血症、心室复极异常、心肌缺血和室早等心电图表现。
(1)无结构性心脏病患者：
发生在无结构性心脏病的多形性室速或室颤患者可能预示有遗传性心律失常综合征倾向，应尽可能在接近室性心律失常发生的时期内记录到静息的12导联心电图，这有助于正确诊断。Valsava动作或高位心前区导联可能会提高12导联心电图诊断这类触发灶的敏感性。此外，室早后及站立位的QRS波和QT间期改变有助于识别出异常的J波或QT间期。动态监测有助于发现睡眠期间的QTc延长。基因检测在评估疑有遗传性心律失常综合征患者方面能发挥着重要作用，对于这类患者的家族成员筛查也具有重要价值。
运动试验：静息状态下12导联心电图正常，运动时发生多形性室早或双向性室速提示CPVT的诊断[189,190,191]。对于静息状态下QT间期处于临界状态的LQTS，运动试验同样具有诊断价值。心率增快时QTc不缩短支持LQTS的诊断[192,193,194]。运动试验的恢复期可发现基线状态下心电图正常的Brugada综合征或LQTS患者。
药物试验：多种药物试验已被用于评估无结构性心脏病合并多形性室速/室颤患者。静脉应用钠通道阻滞剂激发试验有助于诊断Brugada综合征[195]；肾上腺素激发试验有助于诊断LQTS，特别是LQTS 1型和2型[196,197,198]；异丙肾上腺素激发试验可用于识别早期ARVC，尽管目前实践中还很少应用[199]。此外，异丙肾上腺素激发试验可用于负荷试验阴性的CPVT患者的家族性筛查。腺苷可用于揭示基线心电图诊断不典型的预激综合征[200]。
尸检及基因检测：针对原因不明的猝死患者，需进行专业的尸检以明确是否为SCD[5]。如怀疑为SCD而尸检结果正常，应进一步行基因检测以识别患者死亡的遗传学因素，从而明确猝死风险是否会危及其他家庭成员。无论是否进行尸检，都应进行标准的心脏组织学检查。此外，应对患者血液和其他体液进行毒理学和分子病理学分析。
无结构性心脏病患者可能发生多形性室速/室颤的原因与治疗措施见表8。
(2)结构性心脏病患者：
急性冠脉综合征和陈旧性Q波性心肌梗死是QTc间期正常的多形性室速/室颤的主要原因。此外，短暂性心肌缺血也可能诱发多形性室速或室颤，特别是在应激或运动状态下。多形性室速或室颤患者出现ST段压低、抬高或Q波形成提示应进行冠状动脉造影检查。若没有心肌缺血或损伤的心电图证据，可采用有创或无创检查以评估冠状动脉灌注情况。
应该注意的是，左心室和右心室功能可能在发生心脏骤停事件后立刻下降，但会在随后的数天到数周内明显改善。QRS时限延长或碎裂QRS波(QRS矮小且有切迹)是缺血性心肌病患者SCD、ICD治疗性放电和全因死亡率的预测因子[200,201]。左束支阻滞患者出现碎裂QRS波具有特殊的预后评估意义。
静息心电图QRS时限延长高度支持扩张型心肌病的诊断。V1、V2或V3导联记录到Epsilon波或局部的QRS时限≥110 ms伴V2和V3导联T波倒置支持ARVC的诊断[89]。左束支阻滞样室早伴QRS波电轴在-90°～110°同样提示ARVC。在HCM患者中，左心室肥厚可能与病理性Q波、深倒的T波(≥10 mm)或ST段压低相关。
结构性心脏病患者多形性室速/室颤的治疗措施见表9。
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治疗策略和方法
(1)ICD治疗：
ICD是不可逆原因所致的持续性多形性室速/室颤患者的主要治疗措施[5,89,185]。对于有可能在短时间内再发持续性多形性室速/室颤但不适合植入ICD的患者，可考虑穿戴式心律转复除颤器治疗[5]。
(2)抗心律失常药物治疗：
急性缺血所致的持续性多形性室速/室颤首要治疗方法为冠状动脉血运重建，β受体阻滞剂和静脉注射胺碘酮可治疗反复发作的多形性室速。β受体阻滞剂同样可用于LQTS和CPVT患者[89]。一系列小样本的临床试验证实，奎尼丁可有效预防特发性室颤、Brugada综合征、SQTS及ERS患者多形性室速/室颤的复发[202,203,204,205]。
钙通道拮抗剂(维拉帕米)联合β受体阻滞剂可用于治疗CPVT，但其疗效有限[206,207]。对于反复发作多形性室速/室颤的CPVT和LQT3患者可考虑联合应用氟卡尼和β受体阻滞剂[208,209]。
(3)导管消融治疗：
反复发作的多形性室速/室颤的患者，如果触发室速/室颤的室早形态仅有一种或少数几种，可考虑导管消融治疗[210,211,212,213,214,215,216,217]。当多形性室速/室颤由同一形态室早引起时，消融靶点通常为左心室或右心室浦肯野纤维网中的快速激动灶[213]。对于无结构性心脏病患者和既往心肌梗死患者，浦肯野纤维起源的室早都可能诱发多形性室速/室颤[213,214,215]。
浦肯野纤维起源的室早诱发的多形性室速/室颤的特点表现为频繁发作的室速/室颤的初始室早QRS波形态相同且时限较窄。应对此类患者进行监护(最好是持续12导联心电监护)以识别触发多形性室速/室颤的室早的形态。如果可能的话，导管消融应在心律失常反复发作时进行，以增加记录到触发灶室早图形的机会。对于反复发作多形性室速/室颤的Brugada综合征患者，可对右心室流出道的心外膜基质进行消融[218,219]。即使多形性室速/室颤的触发灶能被成功消融，ICD治疗仍然是必要的。
持续性多形性室速/室颤的诊断和治疗建议见表10。
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持续性多形性室速/室颤诊治流程图(图5)
图5
持续性多形性室性心动过速/心室颤动诊治流程
六、特殊情况下的室性心律失常
(一)冠心病合并室性心律失常
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急性冠脉综合征(ACS)
(1)ACS相关的室性心律失常：
尽管良好的血运重建、戒烟、他汀药物治疗明显降低了冠心病患者猝死发生率，但ACS及急性心肌梗死后期的室性心律失常仍然是猝死的主要原因。猝死多发生在ACS入院前，说明对患者的危险分层至关重要。近10年住院的ACS患者室性心律失常明显减少，主要因为早期和强化的血运重建治疗策略以及早期适当的药物治疗。
超过6%的ACS患者在症状开始出现的最初48 h内发生室速或室颤，大多数发生在血流再灌注之前或期间。快速和完全冠脉血运重建，非药物治疗(电复律、电除颤、起搏和导管消融)以及适当的药物治疗(非抗心律失常药物与抗心律失常药物)都是控制室性心律失常的重要手段。
(2)ACS患者住院前期间猝死的预防(表11)[220,221,222,223,224]
由于启动了SCD的公众救治程序，越来越多的院外救治成功的患者被送至医院。如果患者在复苏前或复苏后早期心电图显示为ST段抬高心肌梗死，应立即行冠脉造影及血运重建[230]。然而25%～58%的患者心电图缺乏ST段抬高证据，不能排除有无冠脉阻塞或栓塞病变[230,231]。如果经院外成功救治的患者心电图不能解释心脏骤停的原因，对这些患者应行冠脉造影，以便排除非心脏原因引起的心脏骤停[255]。
反复发作持续性或血流动力学不稳定的室速或室颤ACS患者，成功的血运重建对于预防心律失常的发生致关重要，应尽快尝试[228,229,256]。
(4)ACS患者合并室性心律失常的处理：
急性缺血患者心肌电活动不稳定，易导致室性心律失常[246]。早期应用β受体阻滞剂可减少ACS患者室速或室颤发生[235,249]，在一些患者中纠正低镁及低钾血症可能有益。他汀类药物通过预防冠脉事件的反复发作，减少冠心病的病死率，因此推荐常规应用[229,256]。
1)ACS患者应用抗心律失常药物的原则：电复律或电除颤可紧急终止ACS患者的室性心律失常[256,257]。早期应用β受体阻滞剂可能会预防心律失常复发[235,249,256]。如果室速或室颤频繁发作，且不能被电复律或电除颤有效控制，可考虑应用胺碘酮治疗[256,257]。如果β受体阻滞剂或胺碘酮无效，或者胺碘酮禁用，考虑静脉应用利多卡因。由室早触发的室速或室颤常起源于部分受损的浦肯野纤维，导管消融非常有效，应该推荐[242,243,244,245,258]。
2)ACS患者合并室性心律失常：推荐应用β受体阻滞剂预防室性心律失常[235,249]。应用抗心律失常药物预防室性心律失常，尤其是Ⅰ类抗心律失常药物已被证实无益甚至有害，不推荐应用[235,249]。
3)ACS患者合并室早的处理：ACS患者合并室早和NSVT非常常见，尤其在ST段抬高性心肌梗死(STEMI)患者经皮冠状动脉介入(PCI)治疗期间(通常为再灌注心律失常)，很少与血流动力学相关，无需特殊治疗。持久或频繁的室早需要进一步血运重建(如再次血管造影和/或PCI)[229,256]。血流动力学相关的NSVT，可考虑给予胺碘酮治疗[256,257]。
4)ACS患者合并持续性室速或室颤的处理：反复持续性室速，尤其是多形性室速或室颤是不完全血运重建、急性缺血复发的提示，应立即冠状动脉造影检查[229,256]。复发的多形室速易蜕变为室颤，β受体阻滞剂有效。此外，深度镇静治疗可能减少室速或室颤发作。应用胺碘酮可紧急抑制血流动力学相关的室性心律失常。不推荐应用其他抗心律失常药物如普鲁卡因胺、普罗帕酮、阿马林和氟卡尼[249,256,257]。
5)持续性室速、反复发作的室颤和电风暴的导管消融治疗：对于经完全血运重建和最佳药物治疗后室速或室颤仍频繁发作者，可考虑射频导管消融治疗。反复发作的室颤可能由起源于损伤的浦肯野纤维室早，或由缺血和/或再灌注心肌损伤致室早触发。几乎所有病例均可从心内膜行基质消融。精确的导管标测和成功消融室速或室颤的触发灶是较复杂的，对手术技巧要求较高，因此建议手术应在有经验的导管消融中心进行[242,243,244,245,258]。
6)体外支持设备：如若上述推荐的治疗措施对反复发作的室速或室颤无效，可考虑应用左心室辅助装置或体外生命支持治疗以维持血流动力学稳定。这样的干预可能为冠脉介入治疗赢得时间。尽管左心室辅助装置可稳定患者的血流动力学，但室速或室颤的复发率高，干预治疗难度大[232]。
7)ACS患者早期室颤的预后：ACS患者早期室颤(48 h内)的住院病死率增加5倍以上，其可能也是远期死亡率增加的一个危险预测因子[259]。不是所有患者的晚期死亡均为猝死，如果对伴有室速/室颤的ACS患者决定行除颤治疗，还需要考虑其他危险因素[260,261]。
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心肌梗死后早期
尽管通过再灌注治疗，STEMI住院死亡率下降，但心梗后短期内的死亡率仍受到关注。
(1)心肌梗死后早期(10 d内)SCD的危险分层(表15)
SCD是心肌梗死后死亡的主要原因，通常是由于心肌梗死再发。理想的血运重建、药物治疗(包括β受体阻滞剂、双联抗血小板及他汀治疗)和防治心衰是预防猝死的基石。一些研究数据表明，心肌梗死后心功能降低的存活者，如果心室程序刺激没有诱导出单形性室速，则其SCD的风险就较低[266]。
(2)心肌梗死后ICD植入的时机
ACS患者在出现以下特殊情况时可考虑早期(<40 d)植入ICD：不完全血运重建；心律失常出现在ACS发生48 h后；或患者已存在左心功能损害。对于室性心律失常的类型(单形性、多形性、多源性室速或室颤)和室速的周长必须进行评估。如果进行心室程序电刺激，也应该评估其诱发情况及诱发的心律失常类型(单形性室速、多形性室速和室颤)[253,254](表16)。
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心肌梗死后稳定性冠心病
大部分急性心肌梗死后患者经血运重建和二级预防保存了左心室功能。尽管这些患者较左心室受损的患者SCD风险低，但SCD的绝对数较高。需要提高对中危人群的识别。
(1)危险分层
大多数研究对于非侵入性检查用于左心室功能受损(LVEF<0.40)或混合人群的危险分层评估给予了充分肯定。然而对于LVEF>0.40的亚组人群，由于其研究数量太少尚不能得出结论。迄今为止，对于心肌梗死伴心功能正常的患者，非侵入性危险分层评估技术的特异性和敏感性尚不清楚`。然而，大规模试验的亚组有限资料证实：心室程序刺激对心肌梗死后中度心功能不良或LVEF>0.40的患者危险分层有价值[130,262,263](表17)。
(2)最佳治疗策略推荐(表18)
根据冠状动脉血运重建指南[229]，对于冠心病合并室性心律失常的患者，评估其冠状动脉阻塞和缺血非常必要。外科血运重建可能增加存活率，预防SCD。但在行冠状动脉旁路移植术(CABG)时在心外膜植入ICD导线并非能降低病死率。研究证实，PCI可明显降低SCD。
15%～65%的稳定性冠心病患者血运重建后LVEF可提高≥0.05～0.06，尤其是术前影像学检查证实为心肌缺血或心肌冬眠患者[271,272]。大部分左心室功能严重损害的STEMI患者术后3个月心脏收缩功能得到改善[267]。冠状动脉血运重建术后6～12周应重新评估左心室功能，以评价患者是否有ICD植入适应证。
SCD幸存者行血运重建可减少致命性心律失常的发生和SCD，改善患者预后，尤其在SCD发生前已有缺血的证据。血运重建对陈旧性心肌梗死合并持续性单形性室速患者的影响较小，也未必能预防有大面积心肌瘢痕和左心室功能明显下降的患者的SCD。
(3)抗心律失常药物的应用(表19)
对于心肌梗死后左心功能维持在正常范围的患者，应用抗心律失常药物预防SCD的作用有限。来自于CAST的研究数据表明，钠通道阻滞剂(ⅠA和ⅠC类药物)增加心肌梗死后患者的死亡率[275]。Ⅱ类抗心律失常药物(β受体阻滞剂)可降低心肌梗死后伴左心功能减低患者的死亡率，这种保护作用也同样存在于LVEF维持在正常范围的患者，但对预防SCD的效果尚待证实。
Ⅲ类抗心律失常药物胺碘酮并不能减少心肌梗死后伴左心功能维持在正常范围的患者SCD，但是，它可缓解心律失常的症状，减少心律失常事件的发生[273,274]。有症状但无致命性心律失常(室早或短阵发作和慢室率NSVT)者，可以选用胺碘酮，因其可抑制心律失常而不恶化预后。
(4)导管消融
1%～2%的患者常常在心肌梗死后的几年内发生室速。在有经验的心脏中心导管消融可有效治疗反复发作的室速。但对于能耐受的持续性单形性室速、LVEF>0.40且没有ICD支撑的的患者，导管消融是否能获益尚值得进一步探索。
(二)先天性心脏病室性心律失常
室性心律失常常见于先天性心脏病(先心病)患者，多数在常规心电监测时发现室早和非持续性室速，其中部分患者需要接受治疗。室性心律失常可发生于任何种类的先天性心脏缺陷，最常见的是法洛四联症及其变异型。外科修补术的历史悠久，但可能有致心律失常作用。欧美近年来发布的专家共识和诊治指南详细阐述了该类疾病的识别和治疗[4,5,276]。
在整个先心病患者群中，SCD的发生率并不高(每年0.09%)，但高于同龄对照人群[277]。一般认为持续性室速可能增加先心病患者SCD的风险，但室早、非持续性室速或持续性单形性室速等与SCD风险的关系在先心病患者中尚未完全明确[278]。SCD大约占成人先心病病死率的1/5，其SCD在特定的先心病类型中更高危，如法洛四联症、矫正型大动脉转位、Ebsteins畸形、左侧闭塞疾病等，但持续性室速在先心病患者中较为少见。
法洛四联症患者SCD最强的危险因素包括QRS时限>180 ms、右心室容量超负荷、左心室功能不良和临床或诱发的持续性室速[279,280,281]。大动脉转位的患者心房调转手术后每10年SCD发生率约5%，快速性房性心律失常和右心室衰竭是SCD重要的危险因素。SCD机制包括房性快速心律失常伴1∶1房室传导恶化为心室扑动或原发性室颤。目前导管消融快速性房性心律失常是一种有效的治疗方法并可降低SCD风险[282]。
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先心病患者心电生理检查适应证[4]
在部分高选择性先心病患者中，如果心室程序电刺激诱发出室性心律失常(室颤、单形性室速或多形性室速)，则心律失常事件风险和总体死亡率均增加。这些选择性病例往往有心律失常症状(持续心悸、晕厥)和/或其他预测因素，例如大龄时手术、QRS时限>180 ms、复杂室早、右心室或左心室功能不良和活动耐力下降。大龄先心病和法洛四联症患者，心室程序刺激阳性提示ICD应用、猝死和血流动力学恶化风险增加，阳性预测值为20%～60%；相反，在相对年轻、未经过筛选的先心病患者中，心电生理检查预测价值很低。室上性心动过速，尤其是房性心动过速(房速)在先心病患者中较常见，并可以导致ICD不恰当放电，因此在心电生理检查中需要进行房速的评估。选择合适的先心病患者进行心电生理检查时应该综合考虑多种因素，包括症状、血流动力学状态和外科手术史。对于危险度较低的患者，如心功能正常、不频发的室早和临床症状轻微等，应该随访观察，暂不考虑心电生理检查。
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先心病患者合并室速和室早的治疗
先心病合并自发持续性室速患者，应考虑侵入性血流动力学检查和电生理检查以行风险评估，推荐的治疗包括导管消融或外科手术切除病灶以彻底消除室速，如果不适合或者不成功，推荐植入ICD[282]。植入ICD的先心病患者如频繁放电，治疗策略包括抗心律失常药物、消融(导管或外科)以及抗心动过速起搏治疗。目前尚无前瞻性的临床研究提供指导性的治疗建议，因此此类患者的治疗目前仅基于专家共识推荐。
抗心律失常药物常用于室早和低危NSVT的治疗，患者症状明显改善或者室早减少定义为有效，但是否能降低死亡率目前尚无定论。关于抗心律失常药物(例如美西律、普罗帕酮、索他洛尔和胺碘酮)的安全性和有效性的证据来源于少数病例系列研究，仅胺碘酮用于儿童患者先心病室速的治疗有小部分前瞻性研究。对于植入ICD的患者和因解剖因素无法植入ICD的患者，以上抗心律失常药物仍然可以使用。
ICD程控时，提高室颤的诊断频率及延长室速的识别时间，可以减少针对NSVT的抗心动过速起搏(ATP)或者电击治疗，因这些NSVT往往可以自行终止。β受体阻滞剂应用于先心病室速患者同样缺乏前瞻性研究数据，因其使用范围广泛，常被选择用于控制室早的治疗。
小样本的研究结果证实导管消融先心病患者合并单形性室速的可行性，报道的成功率在60%～90%[283,284]。2014 ESC成人先心病指南[285]建议导管消融可以作为持续性单形性室速的单一治疗手段，但在少部分病例导管到达心室内膜的径路可能因为先天性的解剖异常而受到限制。心脏结构正常的成人研究数据分析显示，频发单形性室早(>15%)以及新发的或进展性心功能不良，室早消融可以成为抗心律失常药物治疗无效的有效辅助手段(表20)[286,287,288,289,290]。
室性心律失常在血流动力学负荷较重的患者中常见，新发或者增多的室性心律失常首先应考虑进行血流动力学评估。然而，单纯改善血流动力学不会消除室性心律失常。
在过去的20年，先心病患者的ICD治疗已从二级预防上升为一级预防。系列回顾性研究结果表明，在不同类型的先心病患者中，除室性心律失常外，无论是左心室或右心室功能障碍均是SCD的危险因素。因此，通过外科或介入处理残余缺陷、优化药物治疗及适宜的CRT治疗，这对于有效处理心室功能障碍十分重要。伴有晕厥或NSVT的先心病患者应接受血流动力学及电生理检查评估，心室程序刺激可用于确定患者SCD的风险[263]。外科修补术后反复发作持续性室速的先心病患者，导管消融及外科治疗可作为ICD的选择性或辅助治疗措施。
(三)妊娠合并室性心律失常
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流行病学
心悸症状在妊娠期间较常见，一些研究表明妊娠期间持续性室速的发生率有所增加[291]。尽管大部分心悸为良性，但妊娠期间新发的室速有一定风险。在结构性心脏病女性患者中，妊娠明显增加风险。在先天性LQTS女性患者中，妊娠后期(怀孕40周以后)心脏事件风险明显增高，故在妊娠期间和产后应该继续β受体阻滞剂治疗。Brugada综合征的女性患者在妊娠期和产后可以是安全的。若室速发生于妊娠最后6周或产后早期，应除外围生期心肌病可能。
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诊断
心悸可以由房性早搏、室早或窦性心动过速所致，大多数为良性。部分患者在妊娠期可因阵发性室上性心动过速致症状加重。妊娠期可出现新发室速，可能与儿茶酚胺分泌增多有关。在有室速病史或存在结构性心脏病的患者中，室速复发的危险增高[292,293]。患有结构性心脏病的女性，妊娠会显著增加肺水肿、脑卒中和SCD风险。
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治疗
当良性心律失常出现时，应安慰患者，同时应避免咖啡因、吸烟和酒精等刺激物。计划怀孕的妇女，症状性心动过速应在怀孕前行导管消融治疗。如果推荐药物治疗，则应尽可能推迟至妊娠晚期应用，且用最低有效剂量较为明智。妊娠时无结构性心脏病的心律失常通常对β受体阻滞剂敏感；如果β受体阻滞剂无效，可考虑应用索他洛尔或Ic类钠通道阻滞剂。妊娠期的头3个月药物对胎儿的致畸作用最强，以后应用药物也可能对胎儿生长和发育有不良影响，且可增加致心律失常风险。
对于发作时有明显症状或血流动力学障碍的右心室流出道起源的特发性室速，可用维拉帕米或β受体阻滞剂(美托洛尔或比索洛尔)预防。患LQTS的孕妇，推荐妊娠期和产后全程服用β受体阻滞剂，除非存在明确的禁忌。特发性左心室分支性室速通常对β受体阻滞剂无反应，可以试用维拉帕米，其机制可能与抑制部分除极的浦肯野纤维缓慢钙内流相关。
伴有血流动力学不稳定的室速或室颤的孕妇应直接电复律或除颤。对于药物治疗无效或难以耐受的心动过速，可在有经验的心脏中心尝试导管消融，消融过程中应做好胎儿防射线保护，并告知孕妇和家属相关风险。植入ICD的妇女可以成功妊娠。如果怀孕期间有ICD适应证，为避免X线辐射，可考虑应用皮下ICD，但应权衡目前有限的经验[5,291,294](表21)。
(四)心肌病合并室性心律失常
心肌病表现为心肌组织的结构和功能性异常，其异常仅用冠状动脉狭窄或心脏异常负荷所致尚不能解释[295]。心肌病根据形态和功能特点的不同分类，并可进一步分为遗传性和非遗传性亚组。心肌病主要包括DCM、HCM、ARVC、浸润性心肌病(如心脏淀粉样变性)、限制性心肌病和其他心肌病(如左心室致密化不全和Chagas病)。基本上所有的心肌病与室性心律失常和SCD风险增高相关，且随心肌病的病因学和严重性不同而变化。
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3种常见的心肌病并发室性心律失常的情况
(1)DCM：
主要表现为左心室扩大和收缩功能异常。在成年DCM患者中至少有20%发现有潜在的基因突变，其中10%～20%的亲属在临床观察中存在心肌病的表现[296]；一些后天的因素也可以导致DCM，包括炎症、传染病、系统性疾病、妊娠、药物、酒精和毒素等。DCM的主要死因为逐渐加重的心衰和猝死，其次为室性心律失常，最后为心动过缓，5年的病死率约20%。
(2)HCM：
HCM为常染色体显性遗传性疾病，其以左心室特征性肥厚为主要特征，HCM的年心血管病死亡率为1%～2%，其中SCD约占死亡原因的一半，其他主要的心血管死因是心衰、血栓栓塞和房室传导阻滞[297,298]。HCM患者室性心律失常的发生率与心肌病变程度相关，有研究显示25%的患者在动态心电图中可发现NSVT，且此NSVT与SCD相关[299]。MRI心肌成像检查中的延迟显像代表了心肌纤维化，延迟显像阳性的患者发生室早和NSVT的概率要高于阴性患者。
(3)ARVC：
为进行性进展性心肌疾病，其以室性心律失常、心衰和SCD为主要特征。ARVC的组织学特点是心室肌细胞(尤其是右心室心肌)被脂肪细胞和纤维细胞所取代。ARVC的患病率为1/1 000～1/5 000，病变呈进展性。ARVC在临床上表现为右心室的结构和功能异常，主要累及肺动脉瓣和三尖瓣环周围的右心室心肌，部分患者可累及左心室，心外膜病变程度明显重于心内膜。应用组织学、遗传学、心电生理和影像参数标准可把患者分为确定的、临界的和可能的诊断类别。
在大部分病例中ARVC有常染色体显性遗传特征，患者大部分发病于20～50岁，是运动员和年轻人SCD的主要原因之一。ARVC患者的年病死率为1.0%～2.3%，死亡原因除SCD外，主要为心衰。有2/3的患者经静息和24 h动态心电图以及运动试验时检测到室性心律失常。这些室性心律失常通常为右心室起源，但室速时QRS波电轴通常不同于右心室流出道起源室速，并且有多种QRS波形态。最近的一个主要针对植入ICD的ARVC患者研究发现，大多数ICD适当治疗的室性心律失常为持续性单形性室速[300]。
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心肌病室性心律失常的危险评估
危险评估是指评估心肌病患者发生致命性室性心律失常风险大小，目的在于对患者进行危险分层并指导治疗。常用的评估手段主要包括：病史、心电图、心功能、自主神经功能和反应心室复极的指标等。心功能状态是DCM患者最好的危险评估指标，LVEF<0.30的患者持续性室速、室颤和SCD的发生率明显升高，LVEF每降低0.10，发生室颤、持续性室速和SCD的相对危险增加2.3倍。出现NSVT的患者SCD的发生率也明显增高。
反映自主神经功能的压力反射敏感性降低和反映心室复极异常的微伏级T波电交替阳性也预示着患者发生致命性室性心律失常的危险性增加[301]。HCM患者SCD的危险因素包括：心脏骤停事件、自发的持续性室速、早发猝死家族史、不能解释的晕厥、左心室肥厚≥30 mm、运动血压异常、自发的NSVT[302]。对于ARVC患者，有SCD史或晕厥史，不能耐受室速的患者有比较高的猝死风险，推荐ICD治疗；其他猝死危险因素包括ICD因持续性室速频繁放电、频发NSVT、早发猝死家族史、弥漫性右心室疾病、QRS时限延长、心脏磁共振检查延迟钆剂增强(包括左心室受累)、左心室功能不良和电生理检查诱发出室速[303]。
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心肌病室性心律失常的处理
对于SCD高风险的心肌病患者来说，首选ICD治疗。无ICD适应证的患者可以选用药物控制室性心律失常发作，β受体阻滞剂应首选，并逐渐加大剂量以获得理想的效果，无效可换用胺碘酮或索他洛尔。当植入ICD的患者出现频繁室速或室颤时也可采用药物治疗，索他洛尔效果较好，也可联合使用β受体阻滞剂和胺碘酮或单独静脉应用胺碘酮。所有心肌病伴发室性心律失常的患者应慎用Ⅰc类抗心律失常药物，尤其伴有左心室功能受损的患者应禁用。无ICD适应证的SCD低危患者，导管消融可以作为药物治疗无效的症状性持续性室速、非持续性室速和室早患者的治疗选择。
对于ICD植入后频繁电击的患者，导管消融可作为辅助手段减少室速和/或室颤的发生频率，减少患者的痛苦。心肌病室性心律失常的导管消融难度在于部分患者术中心律失常难以诱发，或诱发出的心律失常不能持续，或心律失常发作时伴血流动力学不稳定。近年来应用三维标测技术进行基质标测，在其指导下无需诱发心动过速也可进行消融[304]。值得提出的是对于DCM或ARVC患者，心内膜联合心外膜消融，可提高消融成功率。然而心内膜联合心外膜消融需要较高的技术且有一定风险，因此，心肌病的室速消融应限制在有经验的心脏中心开展[5,276,305]。
心肌病并发室性心律失常的处理建议分述如下：
(1)DCM并发室性心律失常的处理(表22)
(2)HCM并发室性心律失常的处理(表23)
(3)ARVC并发室性心律失常的处理(表24)
(五)心力衰竭合并室性心律失常
心衰患者并发室性心律失常和SCD发生率明显增高，临床研究证实，恶性心律失常是心衰患者发生SCD的主要原因。室性心律失常的发生和严重程度与心衰的程度相关，但其预测猝死的价值尚不明确。心衰合并室性心律失常的处理，应首先进行病因治疗，包括稳定血流动力学、改善心功能、纠正电解质紊乱等。由于起效迅速和在心衰患者中应用的安全性，静脉胺碘酮应用于急性心衰中威胁生命的心律失常被广泛接受。
在急性心衰过程中，患者对室性心律失常很可能难以耐受，应尽早电复律，不应尝试药物终止心律失常。患有严重心肌病的患者，常伴有室内传导阻滞，这对于室性与室上性心律失常的鉴别具有挑战性。对于血流动力学不稳定的心律失常，在室性或室上性心律失常难以明确时，电复律是合适的。24 h动态心电图检查发现，30%～80%的患者出现NSVT。关于NSVT能否增加心衰患者死亡率的问题，目前尚有争议。部分研究结果提示，NSVT与SCD间并无关联关系，也没有证据显示抑制NSVT可改善心衰患者的预后(表25)。
SCD约占心衰患者死亡的50%。然而，很少有证据表明抗心律失常药物可以减少SCD风险。早期应用胺碘酮预防猝死的多个临床试验结果不一，部分研究提示其可降低病死率，但其他试验结果表明对生存无影响。SCD-HeFT试验显示，与对照组比较，对于LVEF≤0.35，心功能Ⅱ～Ⅲ级(NYHA分级)的患者胺碘酮并不能改善生存率，而ICD可显著降低心衰患者23%的总死亡率，这与DEFINITE等临床试验结果相同[306,307]。
心脏再同步治疗除颤器(CRT-D)可能有助于晚期心衰(心功能Ⅲ～Ⅳ级)患者生存率的提高和临床症状的改善[308]。临床研究显示，CRT可以改善患者的血流动力学，增加LVEF，提高运动耐量和改善生活质量，但对于无ICD支持的CRT能否降低猝死风险仍有争议(表26)。
对于合并室性心律失常的心衰患者，可在优化药物治疗的基础上，选择胺碘酮、索他洛尔和/或β受体阻滞剂作为ICD的辅助治疗。心衰患者SCD的危险分层十分重要，猝死高危患者，应根据相关指南行ICD或CRT-D治疗；对于ICD和药物治疗仍然不能控制的室性心律失常患者，可联合导管消融治疗(表27)。
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