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恶性高热,一个容易被遗忘的致命性疾病
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2022.10.09 山东

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在电视剧《医者仁心》里的第12集里,一个男孩做阑尾手术时麻醉后突然出现高热,从39℃上升不降,里面的麻醉医生立马就想到了一个疾病—恶性高热,也是因为这个麻醉医生的快速反应及早发现,及早处理,患者后来转危为安。

这是我第一次在医疗剧里面见到恶性高热,因为它出现的几率非常低,大部分麻醉医生一辈子都没见过。所有麻醉医生也不希望见到这个致命性疾病,因为它的死亡率非常高,达到73%。

它的发病率国外文献报道为1.6万—10万分之一,国内也有确诊的病例。2017年7月在郑大三医院曾发生过一例,也是麻醉医生及时发现立马抢救,患儿顺利度过危险期。

那么恶性高热这么凶险,它是一种什么疾病呢?怎么才能预防发生呢?

恶性高热是目前所知的唯一可由常规麻醉药引起围术期死亡的遗传性疾病。这是一种亚临床肌肉病,患者平时没有什么异常表现,只有在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药或者去极化肌松药后出现骨骼肌强直收缩,产生大量的能量,导致体温持续快速升高,在没有特效药物治疗的情况下,一般的临床降温措施难以控制体温的升高,最终可导致患者死亡。

因此,在发现麻醉后患者出现不可预料的体温持续升高和呼末二氧化碳升高,体温甚至可达42℃以上,常规方法不能解决时立刻应该想到这个疾病。

当判断是这个疾病后,麻醉医生会立即采取措施。手术麻醉必须停止,迅速降温。由于恶性高热特效药物的特殊性,大部分医院都未配备,只有出现紧急情况之后用最快的速度寻找此药。当出现以后尽早通知恶性高热救助中心寻找最近的有丹曲洛林药物的医院,同时组织抢救。

抢救措施除了降温、纯氧过度通气外,还要纠正患者酸中毒和缓解高钾血症。在人手足够的情况下,紧急建立有创动脉压和中心静脉,随时发现异常病情。也方便血气分析、电解质等检测。术后必须进ICU治疗。

预防措施:

1、详细询问病史,注意有无肌肉病、麻醉后高热或死亡的家族病史。

2、如果发现自己身边有亲人出现过类似情况一定要提前和医生说明,尤其引起麻醉医生的重视。

3、对可疑恶性高热患者,应尽可能术前肌肉活检明确诊断,指导麻醉用药,避免使用容易诱发恶性高热的药物。

4、麻醉手术中除了血压、心率、脉搏、心电图等常规监测外,还应监测呼末二氧化碳、体温、血气分析等,密切注意病情变化。

5、全国各大医院应该建立恶性高热救助群,当出现之后能尽快的速度寻找到丹曲洛林。

这个患儿后来麻醉医生询问病史时,其爷爷也曾因为胃部手术麻醉后死亡,由于老人家是重大疾病而忽视了此病,但是经过推测应该考虑恶性高热。因此,一旦家里有疑似恶性高热病史的情况,应及时告知麻醉医生。

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