硬皮病是一种以皮肤硬化和萎缩为特征的结缔组织病。
是
风湿免疫科、皮肤科
系统性硬化症
主要表现为雷诺现象、乏力、皮肤硬化、肌肉骨骼痛等。
硬皮病不仅会造成皮肤上的损害，还会累及消化、骨骼等系统，严重者出现肾性高血压危象。
肾危象等。
生化检查、血常规、血沉、X线拍片、食管钡餐检查等。
ANA阳性对诊断本病具有重要意义。
饮食宜清淡，以细软易消化的食物为宜，少食多餐，避免辛辣过冷过烫的食物。
采用扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节等对症治疗。
积极治疗有利于防止疾病进展，几乎所有病人最终均有内脏受累。
本病治疗时间长，需继续服药，详细了解药物的用法、用量及注意事项，严格遵医嘱用药，不可擅自减量或停药，以免复发。
硬皮病的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
1.遗传因素 有相关研究表明，本病的发生可能与HLA-Ⅱ类基因相关。
2.感染因素 硬皮病的发生可能与布氏疏螺旋体感染、巨细胞病毒隐性感染、细小病毒B19感染等有关。
3.免疫异常 本病存在体液免疫异常和细胞免疫异常。
4.环境因素 长期暴露于甲苯、甲醛、博来霉素、二氧化硅、氯乙烯等环境中的人群患病危险性增高。
5.药物因素 博来霉素、喷他佐辛、紫杉醇、秋水仙碱、可卡因等可能诱发本病。
主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累（局限型），早期表现为面部、手和（或）足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱褶消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，形似面具。大多数患者常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些患者在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的患者可有关节痛和关节发僵，少数有关节炎。有些患者表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。
部分患者病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病患者可有广泛皮肤改变，累及胸腹部和背部（弥漫型）。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。
诊断标准1980年Masi等提出：
1.主要标准
近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈及躯干（胸和腹部）。
2.次要标准
①手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。②指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 ③双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。
符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。
本病以扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节等对症治疗为主，部分严重者可进行血液透析或肾脏移植。
1.针对血管及改善微循环的药物
包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液，对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定作用。
2.糖皮质激素及免疫抑制剂
泼尼松用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和环孢素A (CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。
血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望，肾脏移植使得生存率提高。
发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良是局限性硬皮病患者常见的死亡原因。
1.注意手部保暖，外出应戴手套，每日进行手部松拳、握拳锻炼．给予局部按摩，洗手时应使用温水，避免拿刀、剪或锐利的器具，以免刺伤皮肤。
2.食管受累时，进食取坐位或半卧位，防止食物呛入气道。
3.口腔受累时，牙刷应选用软毛，刷牙时动作应轻柔，黏膜硬化、萎缩严重者应避免刷牙，每日用生理盐水棉球擦拭口腔。饮食应给予软烂易消化的食物，避免进食坚硬。
4.肺部受累时，每日进行呼吸功能锻炼，呼吸困难者，取半卧位。
5.骨、关节和肌肉病变时，晨起时应先在床上进行关节主动活动，局部按摩，必要时可予热敷(水温不可过高，以免烫伤皮肤)，待关节僵硬症状减轻后再起床，以免发生意外。
进食时应细嚼慢咽，少食多餐，避免辛辣过冷过烫的食物，以细软易消化的食物为宜。进餐后稍走动后再躺下，以免发生食道反流。不要饮酒，忌烟，避免感冒，避免滥用药物。
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