文章来源：中华神经科杂志, 2022,55(12) : 1341-1352
作者：中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组
摘要
癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病之一，流行病学调查显示其在人群中患病率约为0.4%~1.0%，可于任何年龄发病，是最常见的一类癫痫。其中在我国成人癫痫中，局灶性癫痫约占61.7%，而国外文献报道该比例则高达90%。鉴于临床对局灶性癫痫认识不足，我国的患病率可能被低估［1, 2］。大量研究结果表明，癫痫为脑网络病，基于临床症状、脑电图及神经影像学检查提示局灶性癫痫致痫网络异常放电起源于一侧大脑半球，并可沿神经网络向临近脑区或对侧大脑半球扩散。在成人局灶性癫痫中，很大一部分为症状性癫痫。2017年国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）对癫痫的发作类型和病因分类提出新的指南建议［3］。基于成人局灶性癫痫诊断与治疗的队列研究和荟萃分析等循证医学证据仍在不断增加。成人局灶性癫痫在定义、分类及诊断与治疗等方面均有较大进展，且成人局灶性癫痫病因众多、病理机制复杂、症状表现差异较大，因而当前国内对其临床诊断及治疗尚存在诸多挑战和困惑。鉴于此，中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组组织相关专家，参考ILAE、美国神经病学学会（American Academy of Neurology，AAN）、英国国家卫生与临床优化研究所（National Institute for Health and Care Excellence，NICE）以及中国抗癫痫协会发布的最新癫痫临床诊疗指南及专家共识，并查阅具备循证医学证据的相关文献，再结合当前国内医疗发展实际情况，基于牛津循证医学临床证据水平分级和推荐级别，讨论并撰写了《中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南》，旨在为我国成人局灶性癫痫患者提供更加实用、规范的诊疗方案。
局灶性癫痫发作分类及综合征
一、局灶性癫痫发作的分类 对癫痫发作形式的分类有助于患者的治疗决策制订和预后评估，是癫痫疾病诊疗中的重要步骤。2017年ILAE提出了新的癫痫发作类型和病因分类建议，是继ILAE于1981年提出的经典癫痫发作分类体系、1989年癫痫综合征分类体系及2001年发作分类修订建议之后的再次全面革新，将癫痫发作分为局灶性起源、全面性起源、未知起源3大类。基于癫痫是一种脑网络病，新的分类法更关注癫痫发作的起源，局灶性发作致痫网络的异常电活动起源固定于一侧大脑半球皮质或皮质下，可继发累及对侧大脑半球的癫痫发作。对于局灶性发作，首先应依据发作时患者意识（awareness）是否受损进行分类，依据新版指南建议，将既往的“简单部分性发作”更新为“意识保留的局灶性发作”，将“复杂部分性发作”更新为“意识受损的局灶性发作”，“部分继发全面发作”则更新为“局灶性进展为双侧强直-阵挛发作”，并在局灶性发作中单独列出。其次，如果能获取详细的患者发作时的临床表现或主观感受，根据发作最初始的症状，局灶性发作可进一步分为局灶起源运动发作（包括自动症、失张力发作、阵挛发作、癫痫性痉挛发作、过度运动发作、肌阵挛发作、强直发作）和局灶起源非运动发作（包括自主神经发作、行为终止发作、认知发作、情感发作、感觉发作），详见表1［3］。因此，既往临床工作中延续多年的“部分性癫痫”术语目前已不再使用，相应改为“局灶性癫痫”。值得注意的是，局灶性癫痫患者致痫灶可包括单灶和多灶，或累及单侧大脑半球，因此虽然大多有惯常发作，但也可每次局灶性发作的临床表现不完全相同，即同一患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的异常电活动起源部位和初始临床症状应该一致［4, 5］。
二、局灶性癫痫综合征的临床表现 依据成人局灶性癫痫发作起源进行解剖学定位，可出现特定的一组临床症状，即癫痫综合征。在成人局灶性癫痫中，临床最常见的癫痫综合征为颞叶癫痫和额叶癫痫。 （一）颞叶癫痫 颞叶癫痫发作起源于内侧颞叶的海马、杏仁核、海马旁回和颞叶外侧新皮质区域，是临床最常见的成人局灶性癫痫，以成人和青少年多见，患者年幼时可能有热性惊厥史，发作类型包括伴意识受损或保留的局灶性发作，或进展为双侧强直阵挛发作。其中绝大多数病例为颞叶内侧癫痫（mesial temporal lobe epilepsy，MTLE），发作早期有上腹部不适感或胃气上升感等消化道不适症状，面色苍白、潮红、发绀、心率或心律改变、呕吐、尿急、竖毛或瞳孔改变等自主神经症状或者恐惧、焦虑、抑郁等情感症状，还可出现似曾相识感或陌生感、对过去经受过的事物快速回忆或遗忘等认知障碍症状。MTLE发作时多合并意识受损，伴有咂嘴或吞咽和上肢的不自主摸索动作等自动症，癫痫发作可持续1~2 min，发作后无相关回忆［6, 7］。颞叶外侧癫痫（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE）也称新皮质癫痫，意识受损出现较MTLE晚，发作早期易出现听觉、视觉、眩晕等感觉发作，自动症发生的比率低于MTLE，癫痫发作持续时间较MTLE短，但更易继发双侧强直阵挛发作。颞叶癫痫附加症（temporal plus epilepsy，TPE）致痫网络起源于颞叶和其比邻结构如额叶底面或眶额皮质，外侧裂周围包括岛叶、额盖或顶盖及后颞皮质。因此，TPE可以出现颞叶及所累及其他脑区的相关症状组合。颞叶癫痫其他亚型包括颞极和颞叶内-外侧癫痫，发作表现与MTLE相似。颞叶癫痫解剖定位和发作症状特点见表2。绝大部分颞叶癫痫为症状性癫痫，少部分病例有家族史可能为遗传相关特发性癫痫，即家族性颞叶癫痫。结构异常是颞叶癫痫最常见的病因［8, 9］。 （二）额叶癫痫 在成人局灶性癫痫中，额叶癫痫患病率仅次于颞叶癫痫，发作时可出现意识受损或保留。部分发作性症状可与颞叶癫痫重叠，仅从临床症状有时难以区分，如都可出现恐惧、焦虑等情感发作或咀嚼、吞咽等口咽部自动症。额叶癫痫每次发作时间短暂，刻板性突出，通常以过度运动症状或特殊躯体姿势为主要表现：如反复出现蹬踏、骨盆扭动和其他下肢复杂运动自动症；额叶辅助运动区起源的发作往往会引起不对称的肢体强直动作，如“击剑样姿势”，即头眼偏向致痫灶的对侧，伴对侧的手臂伸展，同侧的手臂屈曲，可伴随发声和语言顿挫；运动皮质区起源的发作可表现为异常放电沿运动区逐渐扩布的杰克逊发作［10］。常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫为一种特殊的额叶局灶性癫痫，通常表现为在非快速眼球运动睡眠期出现短暂、反复、刻板的不对称强直或肌张力障碍异常姿势或过度运动，以及呼喊、尖叫等症状，较易被误诊为睡眠障碍，部分病例与神经元烟碱型乙酰胆碱受体基因突变相关［11］。额叶癫痫解剖定位和发作症状特点见表3。成人额叶癫痫常见病因包括肿瘤、脑血管病、动静脉畸形、脑外伤、局灶性皮质发育不良等。 （三）枕叶癫痫 枕叶癫痫主要表现为视觉障碍突出的局灶感觉发作，常见视幻觉和视错觉，如发作性盲点、偏盲、黑矇或者表现为火花、闪光、光幻觉。若致痫网络累及颞、顶、枕连接区域可出现复杂的视觉感受，如视物的大小和远近的改变、物体倾斜或变形等。致痫网络异常放电也可累及颞叶，出现颞叶癫痫的类似症状［12］。 （四）顶叶癫痫 顶叶癫痫主要表现为局灶感觉发作，通常意识保留，以躯体感觉异常为突出表现，可出现部分肢体感觉缺失、麻木、疼痛、灼烧或触电感、躯体失认、幻多肢症等异常表现，顶下小叶受累可产生严重眩晕与空间定向障碍［12］。 （五）岛叶癫痫 岛叶位于大脑外侧裂深部，与额叶、颞叶、顶叶以及杏仁核和基底核存在紧密的神经纤维联系，因此岛叶起源的癫痫发作异常电活动可沿致痫网络向临近脑区扩散，其发作表现复杂多变，可出现嗅觉、味觉、听觉、痛温觉等感觉异常，或出现局灶性运动症状及自主神经功能异常，症状学与颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫较难鉴别。Isnard等［13］及Ryvlin和Nguyen［14］对岛叶癫痫症状学的经典研究结果提示，局灶性癫痫发作如出现偏侧肢体的电流感或疼痛、口周不适感、呼吸困难或窒息感、呕吐感、咽喉部紧缩伴双手掐脖动作、发音困难或构音障碍等症状，则提示致痫区可能位于岛叶（表4）［13, 14］。 推荐意见：（1）依据ILAE癫痫发作分类建议进行术语更新，“部分性”更新为“局灶性”（Ⅱ级证据，B级推荐）；（2）局灶性癫痫发作类型分为局灶起源运动发作、局灶起源非运动发作和局灶进展为双侧强直-阵挛发作3大类，意识可保留或受损，应依据临床症状尽可能再详细分类（Ⅱ级证据，B级推荐）；（3）局灶性癫痫综合征的临床症状学有利于致痫区定位（Ⅴ级证据，D级推荐）。
参考文献略
联系客服
