间质性肺炎如何诊疗？6 个步骤 7 条线索让你轻松搞定！

感谢丁香达人 @风河之水 的分享：

首先一起来看看下面两张片子，都是典型的间质性改变。你的诊断是？

图一

图二

间质性肺疾病（ILD）

又称为弥漫性实质性肺疾病。是一组累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。

其病理改变主要发生于肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。ILD 患者以进行性劳力性呼吸困难、胸部弥漫性浸润阴影、肺功能限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。

间质性肺疾病分类

据潜在病因是否明确将 ILD 分成两大类，然后再进行细分。

病因明确的 ILD

包括职业、环境、药物暴露和结缔组织疾病等。有明确病因的 ILD 患者对治疗有反应，预后较好。

1. 职业/环境相关的 ILD：无机粉尘（二氧化硅、石棉、金属氧化物等）、有机粉尘、有毒气体（如二氧化硫、氮氧化物）等接触史。

2. 药物/治疗相关的 ILD：细胞毒药物（博莱霉素、甲氨蝶呤等）和非细胞毒药物（胺碘酮、海洛因、口服避孕药等）或放射线照射史。

3. 胶原血管病相关的 ILD：患者存在如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征等。

病因未明的 ILD（特发性）

包括肉芽肿性、血管炎性和特发性间质性肺炎（IIP）等，其中 IPF 是成人中最常见的 ILD，通常预后较差，而结节病预后良好。

1. IIP，包括 7 个亚类，即普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性间质性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎-ILD、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎；
2. 结节病；
3. 肺血管炎相关 ILD，如 Wegener 肉芽肿；
4. 其他，如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。

就诊患者若表现为进行性劳力性呼吸困难和、咳嗽、影像学改变，启动 ILD 诊断程序。

对于肺部弥漫性 ILD，应将胸部 HRCT 放在诊程序的第一步，然后根据影像学的特点，开展后续的工作。

诊断步骤

1. 胸部高分辨率 CT 检查，初步确定诊断方向。
2. 询问详细的病史，并进行细致的体格检查。
3. 开展系列无创性检查进一步确定诊断。
4. 针对前述收集资料，邀请对 ILD 富有经验的临床、放射和病理专家开展多学科讨论（MDT）确定诊断或开拓思路。
5. 经以上步骤仍不能确定诊断者，则考虑行有创检查。
6. 再次开展临床、影像和病理的 MDT，最终确定诊断。

稍等，未完...

各个诊断步骤如何解析？

7 大诊断线索为哪 7 条？