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胸腺及与重症肌无力的关系

胸腺及与重症肌无力的关系

胸腺位于胸骨后面,紧靠心脏,呈灰赤色,扁平椭圆形,分左、右两叶,由淋巴组织构成。青春期前发充良好,青春期后逐渐退化,为脂肪组织所代替。

胸腺在胚胎早期由鳃沟外胚层和咽囊内胚层的上皮发生而成,故其早期原基是含有外胚层和内胚层的上皮组织;在淋巴干细胞迁入后,渐变为一种特殊的淋巴组织,对机体的细胞免疫具有重要作用。

胸腺是培育和选择T细胞的重要器官。血液中的淋巴细胞,70-80%为T淋巴细胞(简称T细胞)。它们原是骨髓里生长出的微小白色细胞,被血液送到胸腺里,受胸腺激素的培育,成为成熟的、但还没有免疫功能的T细胞,再把它们送到脾脏、淋巴系统和其它器官,让它们在那里受胸腺激素的影响进一步长大,随时准备抵抗各种对人体有害的敌人。胸腺激素还能提高淋巴细胞的杀伤能力,诱导B细胞(也是一种淋巴细胞)成熟.

胸腺上皮细胞分泌的胸腺素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoietin)均能促进胸腺细胞的分化。胸腺培育出的各种处女型T细胞,经血流输送至周围淋巴器官和淋巴组织。
  胸腺产生的胸腺肽是一种蛋白质和多肽激素,能刺激T淋巴细胞的成熟,平衡和调节免疫功能,是一种与机体的细胞免疫有密切关系的激素。人过青春期后,胸腺逐渐萎缩,其相关功能为淋巴结和脾脏等诸多二级淋巴组织器官所代替。

胸腺为中枢靶器官,在重症肌无力的发病过程中起着重要作用. 由于血中抗乙酰胆碱受体抗体对受体的占领、封闭使它不能与乙酰胆碱有效地结合;抗体与受体的复合物在补体C3的参与下可溶解受体;杀伤T细胞及淋巴因子并破坏受体;辅助T细胞可促进B细胞合成抗乙酰胆碱受体抗体。而这种抗体的大部分在胸腺内合成,T淋巴细胞也在胸腺内致敏,可引起重症肌无力的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)也存在于胸腺。由此可知胸腺是重症肌无力的发病起源点。现今治疗的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织。其中外科的胸腺手术切除术即属于病因性或源头性治疗手段之一。

近20年来,由于对重症肌无力发病机制的深入研究和规范化治疗的开展和应用,使该病的病死率从20年前的35%降至今天几乎为零。约有75%~85%的患者经手术切除胸腺加综合治疗后可获得显著改善或完全缓解。

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