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红蝴蝶疮

1 症状体征

  本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮,以后者多见。   

  盘状红蝴蝶疮:多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形,境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,医学教育网整理表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开放,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。黏膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂、溃疡。  

  一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性疤痕。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。   

2 用药治疗

  预防:避免日光曝晒,夏日应特别注意避免阳光直接照射,外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞,也可外搽避光药物。

  红蝴蝶疮中医治疗方法

  (1)内治   

  ①热毒炽盛证。证候:相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤紫斑,关节肌肉疼痛;伴高热,烦躁口渴,抽搐,大便干结,小便短赤;舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。治法:清热凉血,化斑解毒。方药:犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者,加安官牛黄丸,或服紫雪丹、至宝丹。   

  ②阴虚火旺证。证候:斑疹暗红,关节痛,足跟痛;伴有不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦失眠,疲乏无力,自汗盗汗,面浮红,月经量少或闭经;舌红,苔薄,脉细数。   治法:滋阴降火。方药:六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。   

3 饮食保健

  1、饮食原则。食物量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。

  2、患者适宜吃的食物

  1)多吃含蛋白质高的食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。

  2)多吃低脂食物。患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

4 预防护理

  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

5 病理病因

  总由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,虚火上炎;兼因腠理不密,日光曝晒,外热入侵,热毒人里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤于脏腑,外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤,上泛头面,则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉、关节,则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中,或因热毒炽盛,燔灼营血,阻隔经络,则可引起急性发作而见高热,肌肉酸楚,关节疼痛;或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏,唇干舌红,盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结,久而化火,致气血凝滞;或因病久气血两虚,致心阳不足;但病程后期,每多阴损及阳,累及于脾,以致脾肾两虚,水湿泛滥,膀胱气化失权而见便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮肿等症。本病病情常虚实互见,变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。   

6 疾病诊断

  1.风湿性关节炎关节肿痛明显,可出现风湿结节;无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变;对光线不敏感;抗风湿因子大多为阳性;红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。   

  2.类风湿性关节炎关节疼痛,可有关节畸形;无红蝴蝶疮特有的皮损;类风湿因子大多呈阳性;狼疮细胞检查多呈阴性。   

  3.皮肌炎多从面部开始;皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显;肌酶、尿肌酸含量升高。

7 检查方法

  (1)一般检查。血常规呈中度贫血,约56%的患者白细胞及血小板减少,血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,γ球蛋白、α↓2球蛋白增多,白、球蛋白比倒置。   

  (2)免疫学检查   

8 并发症

  在整个发病过程中,热毒炽盛之证可相继或反复出现,甚或表现为热毒内陷,热盛动风。

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