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重症肌无力1

2013.01.20

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重症肌无力

   重症肌无力是由于神经一一肌肉接头间传递功能障碍影响肌肉收缩而致的慢性疾病.多数病人有胸腺异常改变,据报导约15%的病例发现有胸腺肿瘤,其余病人中ii,'<J809b也显示了胸腺组织的改变。目前大多数学者认为是一种自身免疫性疾病.临床表现以横纹肌异常疲劳为特点,多侵及眼肌,咀嚼肌、咽肌、面部和四肢肌肉。一般根据其不同部位分为:眼肌型,延体型及全身型三种。全身型为全身横纹肌不问程度受累,严重者因呼吸肌无力,出现呼吸,咯痰困难而危及生命。发病率为100万人口中33-.~儿0人。各年龄均可发病,但以15—35岁最为多见.男女之比约1:2, 在老年组则差异更大,近于l:4.5,老年发病者,以男性为多。现代学者认为本病可归属于中医学。痿”证的范畴。眼肌型患者,则与《诸病源候论》中所述“睢目”一病近似。
  [临床表现]
  本病最突出的症状为患肌在重复活动不长时间后迅速地出现疲乏无力,经休息后肌力有程度不等的恢复。一般病人常于晨起寸情况较好,入夜趋重。本病一般起病缓慢。受累肌肉的分布因人而异.通常-艮外肌的无力占909b以上.其次为延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌群、上肢肌、躯干肌和下肢肌为最常受累,上肢较下肢为早,近端较远端为早,故常以洗脸、梳头无力为首先见到的症状,有时,j.可累及全身肌肉。眼肌无力型最为多见,表现为暂时性眼脸下垂、斜视、复视,闭目无力等;有时受累而垂睑的一侧眼肌恢复后转为另一侧的暂时性眼睑下垂。延体型主要表现为说话时间较长后声调逐渐低弱而带鼻音,咀嚼肌,吞咽肌、面部表情肌等易于疲劳,重者下颌下垂而无力闭合。颈项不能抬起,饮水自鼻孔流出,呼吸道的分泌物无力咳出而引起窒息,危及生命。
  多数患者在病程中有缓解和复发或时轻时重的趋势,一部分病人的症状可始终局限于一.部分肌肉,特别是眼肌型.一部分病人则逐渐进展而累及全身广泛的肌肉。
  少数患者呈暴发型,病情迅速恶化,在几天至几周内死亡。伴发胸腺肿瘤者病情多较重。病情至晚期后常变化较小,对蓟物治疗无反应,但也很少进展,少数有肌萎缩现象,可称为“肌无力性肌病。.
  如呼吸困难,吞咽困难,咳痰及排痰无力,称作“肌无力危象”。是一种十分严重的情况,为延髓肌和呼吸肌进行性无力达到不能维持正常换气功能的程度所致。多在感染、外伤、月经、妊娠、分娩、减药或停药后发生。
  [诊断要点]
  ①以眼肌、咀嚼肌、吞咽肌或呼吸肌无力为主要症状。少数病人累及肢带肌。其症状多晨起寸轻,下午或活动加重。
  ②疲劳试验:患者双跟上视一分钟或将眼睛连续睁闭50次,即出现眼睑下垂;肩胛带肌群受累者双臂平举不能超过一分钟以上。
  ③肌肉注射甲基硫酸新斯的明0。5—1毫克,10-30分钟内症状明显好转或消失者为阳性。
  ④电刺激试验。以感应电持续刺激受损肌,短时间内即不发生收缩,称肌无力反应.有助于诊断。
  ⑤腾喜龙试验阳性。氯化腾喜龙0。4毫克静脉注射,肌无力症状迅速改变者为阳性。若20分钟内症状无改善或改善不明显者,可再注射0。4毫克,阳性者可确定诊断.
  [病机分析]
  本病基本病理是内伤虚损,就其病位而言,主要责之于脾肾。脾主肌肉四肢,其功能正常则肌肉丰泽坚实,如脾失健运,清阳不升,则肌肉不丰,举动无力;肾藏精,精为人体生命之物质基础,化阴则可生血、精髓,津液,以营养脏腑四肢百骸;化阳则生气生阳,以行温养与气化之功.肾虚则精气匮乏,无以充实形体。本病虽主要责之于脾肾,但因精血同源而互化,脾为肺之母气(中医传统术语称作。土生金”),故本病与肝、肺亦密切相关。
  实际临床所见,本病初起多以脾肺气虚见症为主,病久可在气虚基础上进…步发展为脾肾阳虚,也可发展成为肝肾阴虚.
  [辨证论治]  使用方法:先对症选用药方,并按提示辩证加减,然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等;再进入中药数据库根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减,才得到有效的药方,还要查阅三反九畏;服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。

  本病临床症状的暂时缓解,减轻、复发或恶化常交替出现.每因感染、过度劳累、精神刺激,月经.分娩等因素使病情加重.但究其病机。总不外脾气不足,脾阳虚弱、脾肾阳虚,脾肾气阴两虚,肝肾亏损,故以补中益气,温补脾肾、滋肾养肝等为治疗本病的主要法则.本病虽为内伤虚损,但因病程长.因虚而致实,又常见挟湿,挟痰,挟瘀的情况,故又常须兼用化湿祛痰活血诸法。
  1。中气不足
  证见眼睑下垂,早轻晚重,常伴有复视。最后眼球肌可完全固定,谈话时间较长后声音低哑,构音不清,并带鼻音,吞咽困难,咀嚼无力,四肢无力,抬头无力,倦怠自汗,少气懒言,大便溏薄或先干后溏,伴小便次数增多,舌质淡有齿痕,苔薄白,脉细弱,证属脾肺气虚,治宜补中益气为主,常用加减补中益气汤:炙黄芪、人参(或党参)、炒白术。当归、陈皮、升麻、柴胡、黄精、补骨脂,巴戟天、淫羊藿、怀山药、紫河车、大枣、炙甘草。方用人参.黄芪、黄精益气,白术、山药、炙甘草健脾,升麻、柴胡升阳,当归和阴,兼用补骨脂、紫河车,淫羊藿、巴戟天补肾。如初起兼见恶心、厌食、腹胀、大便粘溏、舌苔黄腻者,为中虚湿热证,可先清化湿热,用温胆汤、藿朴夏苓汤加减,药如法半夏、陈皮.苡仁,枳壳、苍术、厚朴、藿香、佩兰、滑石,豆卷,通草、杏仁、茵陈,建曲,黄芩.湿热分消之后,再用补中益气汤;湿热未尽者,加苍术,黄柏,血虚加阿胶、熟地;眼球固定.复视者,酌加枸杞子,谷精草、沙苑、菟丝子。
  2.脾肾阻虚
  证见眼睑下垂,复视或斜视,或吞咽咀嚼无力.甚或饮水从鼻孔中流出,食欲减退,大便溏薄,畏寒肢冷,舌质淡暗,苔薄白,脉沉细无力,治宜温补脾肾。常用补中益气汤、金匮肾气丸合方而化裁之,药如:炙黄芪,人参(或党参)、淫羊藿、当归、升麻.柴胡,白术、陈皮、巴戟天、山萸肉.桂枝,制附片、熟地(砂仁拌)、山药。炙甘草。大枣、生姜。参、芪、升、柴益气升阳,地,萸、桂、附补肾壮阳,为方中主药。挟瘀加丹参。鸡血藤。挟痰加半夏、茯苓.
  3.肝肾阴虚、气血不足
  证见两睑下垂,视物成双,朝轻暮重。甚至跟球固定,吞咽困难,咀嚼无力,发音不清,四肢无力、抬头无力.头目眩晕,腰酸耳鸣、少寐多梦、目干涩,口燥咽干,舌红少苔或舌质淡苔薄,脉细数。治宜滋肾养肝,调补气血,常用杞菊地黄汤合八珍汤加减,药如枸杞子、菊花、熟地、山萸肉,丹皮、茯苓、山药、党参,白术、当归、阿胶、女贞子、炒杜仲、桑寄生.生黄芪.方用热地.山萸,杞子、阿胶滋养肝肾,参、术、苓、芪益气健脾为主。如视物成双,眼球固定加养肝明目之菟丝子,谷精草、沙苑子;失眠者加五味子、酸枣仁,夜交藤;血瘀加丹参、鸡血藤、茺蔚子、桃仁;食少、便于结、舌红苔少者,宜用清养胃阴药,如南北沙参、麦冬。玉竹、花粉。谷芽等。
  4.其他疗法:
  针灸:头面部穴位以攒竹、阳白,鱼腰、四白、睛明为主,四肢躯体以合谷、外关、内关、三阴交、太冲、足三里、曲池为主。每日选取部分穴位,并辨证选取其它配穴。一般用补法.
  穴位注射。可选黄芪注射液2毫升,当归注射液2毫升或新斯的明0.5毫克,常用穴位为.膈俞、脾俞、足三里,每穴注射0.5—2毫升.每日一次,10次为一疗程.
  中医治疗重症肌无力有一定效果,从近二十年有关报道看,其中以眼肌型疗效为最佳,延体型及全身型特别是重症肌无力危象者多采用中西医结合的治疗方法。如治疗效果不佳,年龄在50岁以下,病程在10年以内,有胸腺瘤的患者,可行胸腺切除术;不能手术者可用中药为主,配合胸腺放射治疗. .
  患者在接受治疗期间,应注意避免过劳和精神刺激,同时及时治疗各种感染。本病如仅局限于跟肌而不涉及其他肌肉者,预后良好。
  少数病人或多年后病情突然快速恶化或起病迅速,在数周至数月内即发生延髓肌肉无力而呼吸困难者,则预后不良。
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