星期日 2020年11月15日 不忘初心，砥砺前行！
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软组织肉瘤指南
软组织肉瘤有效的系统性治疗药物和方案（SARC-F）
SARC-F,1/9
非特异组织学亚型软组织肉瘤的系统性治疗药物和方案
英文版
中文版
SARC-F,2/9
骨外骨肉瘤和硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）的系统性治疗药物和方案
英文版
中文版
SARC-F,3/9
非多形性横纹肌肉瘤和血管肉瘤的系统性治疗药物和方案
英文版
中文版
SARC-F,4/9
孤立性纤维瘤、腱鞘巨细胞瘤/色素沉着绒毛结节性滑膜炎、腺泡状软组织肉瘤、PEComa、复发性血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌肌瘤病的系统性治疗药物和方案
英文版
中文版
SARC-F,5/9
携带ALK易位的炎症性肌纤维母细胞瘤、腹膜后高分化/去分化脂肪肉瘤、上皮样肉瘤的系统性治疗药物和方案
英文版
中文版
脚注：
a.在开始治疗之前，所有患者应由一个精于肉瘤专业知识和实践的多学科团队进行评估和管理。
b.子宫肉瘤，请参见《NCCN子宫肿瘤指南》。
c.腺泡状软组织肉瘤（ASPS）、高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪性肿瘤和透明细胞肉瘤通常对细胞毒性化疗不敏感。
d.基于蒽环类的方案在新辅助治疗和辅助治疗中是首选。
e.方案适合于多形性横纹肌肉瘤。
f.仅推荐用于姑息治疗。
g.用于脂肪肉瘤是1类证据，用于其它亚型肉瘤是2A类证据。
h.用于脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤（L-型）是1类证据。
i.用于非脂肪肉瘤。
j.不适用于非转移性疾病的术前治疗或辅助治疗。不建议用于血管肉瘤或多形性横纹肌肉瘤。
k.不适用于非转移性疾病的辅助治疗。
l.对于一些中枢神经系统或脑膜受侵犯的患者，当放疗不适合时，高剂量甲氨蝶呤可能有用。
m.单药用于治疗无法切除的高分化/去分化脂肪肉瘤（WD-DDLS）。
n.单药用于治疗转移性未分化多形性肉瘤。
o.单药用于治疗无法完全切除的转移性或局部晚期上皮样肉瘤。
p.对于中危疾病患者，考虑使用长春瑞滨和环磷酰胺维持治疗6个月。
SARC-F,6/9
参考文献1～22
SARC-F,7/9
参考文献23～45
SARC-F,8/9
参考文献46～69
SARC-F,9/9
参考文献70～88
分期（ST）
ST-1至ST-4
组织病理学类型
下面根据2020年世界卫生组织（WHO）肿瘤分类列出软组织类别中的肿瘤：
脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）
良性
●脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)
►肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)
►软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)
●脂肪瘤病 (Lipomatosis)
►弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)
►多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）
►盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)
►类固醇脂肪瘤病 （Steroid lipomatosis）
►艾滋病毒脂肪代谢障碍 （HIV lipodystrophy）
●神经脂肪瘤病 （Lipomatosis of nerve）
►脂肪母细胞瘤 （Lipoblastomatosis）
►局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）
►弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）
●血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）
►细胞性血管脂肪瘤 （Cellular angiolipoma）
●肌脂肪瘤 （Myolipoma）
●软骨样脂肪瘤 （Chondroid lipoma）
●梭形细胞脂肪瘤 （Spindle cell lipoma）
●非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤 （Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）
●冬眠瘤 （Hibernoma）
中间性（局部侵袭性）
●非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）
恶性
●脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）
●脂瘤样脂肪肉瘤 （Lipoma-like liposarcoma）
●炎性脂肪肉瘤 （Inflammatory liposarcoma）
●硬化性脂肪肉瘤 （Sclerosing liposarcoma）
●去分化脂肪肉瘤 （Dedifferentiated liposarcoma）
●黏液样脂肪肉瘤 （Myxoid liposarcoma）
●多形性脂肪肉瘤 （Pleomorphic liposarcoma）
►上皮样脂肪肉瘤 （Epithelioid liposarcoma）
●粘液样多形性脂肪肉瘤 （Myxoid pleomorphic liposarcoma）
成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤
（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）
良性
●结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）
►血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)
►颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)
●增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)
●增生性肌炎 (Proliferative myositis)
●骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)
●缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)
●弹力纤维瘤 (Elastofibroma)
●婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)
●结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)
●幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)
●包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)
●腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)
●增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)
●肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)
●钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma)
●EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))
●血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)
●富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)
●血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)
●项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)
●肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)
●Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)
中间性（局部侵袭性）
●孤立性纤维性肿瘤，良性 (Solitary fibrous tumour, benign)
●掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)
●韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)
►腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)
►腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)
►脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)
►巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)
中间性（偶有转移性）
●隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)
►色素性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)
►纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)
►黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans)
◊隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化 (Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation)
►斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤 (Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)
●孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS)
►脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤 (Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)
►富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤 (Giant cell-rich solitary fibrous tumour)
●炎性肌成纤维细胞性肿瘤 (Inflammatory myofibroblastic tumour)
►上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤 (Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)
●肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)
●CD34阳性浅表成纤维细胞瘤 (Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)
●黏液炎性成纤维细胞肉瘤 (Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)
●婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)
恶性
●孤立性纤维性肿瘤，恶性 (Solitary fibrous tumour, malignant)
●纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)
●黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)
►上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)
●低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)
●硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)
所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)
良性
●腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)
►腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型 (Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)
●深部良性纤维组织细胞瘤 (Deep benign fibrous histiocytoma)
中间性（偶有转移性）
●丛状纤维组织细胞瘤 (Plexiform fibrohistiocytic tumour)
●软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS)
恶性
●恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)
血管性肿瘤 (Vascular tumours)
良性
●血管瘤NOS (Haemangioma NOS)
●肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)
●动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)
●静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)
●上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)
►细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)
►非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)
●淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)
►淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)
●囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)
●获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)
中间性（局部侵袭性）
●卡波西型血管内皮瘤 (Kaposiform haemangioendothelioma)
中间性（偶有转移性）
●网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma)
●乳头状淋巴管内血管内皮瘤 (Papillary intralymphatic angioendothelioma)
●混合性血管内皮瘤 (Composite haemangioendothelioma)
►神经内分泌性混合性血管内皮瘤 (Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)
●卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)
►经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)
►非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)
►艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)
►迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)
●假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)
恶性
●上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)
►上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合 (Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion)
●上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合 (Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)
●血管肉瘤(Angiosarcoma)
周细胞性（血管周细胞性）肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)
良性和中间性
●血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)
►血管球瘤 (Glomangioma)
►血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)
►血管球瘤病 (Glomangiomatosis)
►恶性潜能不确定性血管球肿瘤 (Glomus tumour of uncertain malignant potential)
●肌周细胞瘤 (Myopericytoma)
►肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)
►肌纤维瘤 (Myofibroma)
●婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)
●血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)
恶性
●恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)
骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)
良性
●横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)
►胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)
►成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)
►生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)
恶性
●胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)
►胚胎性横纹肌肉瘤，多形 (Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)
►腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)
►多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)
►梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）
►先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2/NCOA2/CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)
►MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤 (MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)
►骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements))
●外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)
软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）
良性
●软骨瘤NOS (Chondroma NOS)
►软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性 (Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)
恶性
●骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)
周围神经鞘肿瘤 (Peripheral nerve sheath tumours)
良性
●神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)
►原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)
►细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)
►丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)
►上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)
►微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)
●神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)
►原始神经纤维瘤 （Ancient neurofibroma）
►细胞性神经纤维瘤 （Cellular neurofibroma）
►非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)
►丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)
●神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)
►网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)
►硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)
●颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)
●神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)
●孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma)
►丛状孤立性局限性神经瘤 (Plexiform solitary circumscribed neuroma)
●脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)
●良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤 (Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)
●混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)
►神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)
►神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)
►神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)
恶性
●恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)
►上皮样恶性周围神经鞘膜瘤 (Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)
●黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤 (Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)
●恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)
●恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)
未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)
良性
●黏液瘤NOS (Myxoma NOS)
►细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)
●侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)
●多形性透明变性血管扩张性肿瘤 (Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)
●磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)
●良性血管周围上皮样肿瘤 (Perivascular epithelioid tumour, benign)
●血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)
中间性（局部侵袭性）
●含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤 (Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)
●上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma, epithelioid)
中间性（偶有转移性）
●非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)
●血管瘤样纤维组织细胞瘤 (Angiomatoid fibrous histiocytoma)
●骨化性纤维黏液样肿瘤 (Ossifying fibromyxoid tumour NOS)
●混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)
●恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)
●肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)
恶性
●恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤 (Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)
●NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearranged spindle cell neoplasm (emerging))
●滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)
►滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell)
►滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)
►滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated)
●上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)
►近端或大细胞型上皮样肉瘤 (Proximal or large cell epithelioid sarcoma)
●典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)
●腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)
●软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)
●骨外黏液样软骨肉瘤 (Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)
●增生性小圆细胞肿瘤 (Desmoplastic small round cell tumour)
●肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)
●恶性血管周围上皮样肿瘤 (Perivascular epithelioid tumour, malignant)
●内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)
●骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性 (Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)
●肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)
●未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)
●梭形细胞肉瘤，未分化 (Spindle cell sarcoma, undifferentiated)
●多形性肉瘤，未分化 (Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)
●圆形细胞肉瘤，未分化 (Round cell sarcoma, undifferentiated)
经授权许可转载自：Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F, eds. World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.Fifth Edition. Lyon: IARC;2020.
ST-5
头颈部软组织肉瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-6
躯干和肢体软组织肉瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-7
腹部和胸部内脏器官软组织肉瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-8
胃肠间质瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
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ST-9
腹膜后软组织肉瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
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END
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