病例报告：
例 1 女，38 岁。头痛、头晕 2 年，1 年来坐位弯腰时突发意识丧失 2 次。每次晕厥发作约数分钟后意识即自行阪复，无明显其他不适；否认系统性疾病病史。神经系统检查无阳性体征。头颅 CT 示松果体区有一圆形囊性肿物，大小约 1．4 cm，囊壁有钙化。MRI 示松果体囊性占位，囊内容物信号均匀，较脑脊液信号稍高，无增强；囊壁呈薄层，信号均匀光滑，均匀增强 (图 la，b)。行全身检查，排除引起晕厥发作的原因，考虑为松果体囊肿引起。采用右侧枕下幕上经小脑幕入路 (Poppen 入路)，术中见囊肿呈灰白色，囊壁约 2mm 厚，内容物清亮，较脑脊液稠，似胶冻状，囊肿前壁与第三脑室后壁融合予保留，行囊肿次全切除，可见四叠体板两上丘之间受压明显凹陷。术后恢复良好，复查 MRI 示囊肿已切除 (图 lc，d)。病理检查：囊肿壁有两层细胞结构，内层为正常形态的胶质细胞层，外层为松果体细胞层，可见钙盐沉着，符合松果体囊肿的诊断。术后随访 5 年，头痛、头晕消失，未再有晕厥发作，正常生活和工作。
例 2 女，24 岁。发作性剧烈头痛、幻视 1 个月。每次头痛数十分钟至数小时不等，有恐啼性幻觉，兴奋、激越，情绪失控欲跳楼自杀。不伴发热、呕吐、抽搐等症状。头颅 MRI 示松果体囊性占位，大小约 2．3 cm，囊内容物信号与脑脊液相近，无强化，囊壁薄，边界清楚，增强后有强化 (图 2a，b)。神经系统检查无阳性体征。肌注氯丙嗪、氟哌啶醇仅能临时控制精神症状，同时排除引起精神障碍的原因后，行手术治疗。经幕下小脑上正中入路，大部分切除囊肿壁，并进入第三脑室后部，囊壁较薄，囊内液清亮似脑脊液。术后头痛、幻觉消失，口服阿米替林防治兴奋、躁动等症状，患者能合作和交流，对术前的幻觉症状不能清楚记忆。术后复查 MRI 示囊肿已切除 (图 2c，d)，病理符合松果体囊肿的诊断。术后半个月完全恢复，并停服阿米替林。随访 2 年，未再有头痛和幻视等精神症状发作，正常生活和劳动。
讨论：
随着 MRI 的广泛应用，I 临床上偶然发现的松果体囊肿有增多趋势，高分辨率的 MRI 对松果体囊肿的检出率是 23％，与尸解结果一致。松果体囊肿的发生机制不完全明了，有四种学说：(1) 胚胎发育时松果体腔的神经上皮细胞闭合不全；(2) 第三脑室底外生形成松果体腺的胚胎憩室先天性残留；(3) 松果体腺的退行陛改变形成囊肿；(4) 松果体内的细胞缺血坏死或出血，囊肿形成。总之，松果体囊肿在正常人群中的发生率很高，可以认为是个体生长发育的正常变异。
松果体囊肿的组织细胞学分析，典型的多有三层结构：最外层是致密的纤维层，较薄；中问是松果体细胞层，有钙盐沉着，其厚度变化大；内层是胶质层，较薄，偶见室管膜细胞。从组织学分析表明松果体囊肿是非肿瘤性囊肿，非病理性新生物。
松果体囊肿的诊断主要是依靠其典型的影像学特征。CT 上松果体区发现圆形或椭圆形的囊性占位，囊内容物密度与脑脊液相近或稍高，囊壁光滑可有钙化。MRI 确定囊性占位部位及陛质优于 CT，囊内容物与脑脊液信号相近或稍高，信号均匀，增强后内容物信号无变化；囊壁薄而光滑，形态规整，无结节，厚度不超过 2mm，增强后呈均匀一致的强化信号；囊肿边境清楚，周围组织无水肿。需注意与此部位的肿瘤囊性变鉴别。
绝大多数松果体囊肿无临床症状，故把出现明显临床症状的称之为症状性松果体囊肿，迄今为止国内外文献均为个案报道。症状性松果体囊肿的大小一般超过 1 cm，临床症状大体分为两类：一类是由囊肿压迫周围组织结构如中脑导水管上口和上丘引起其功能障碍而出现的症状，其囊肿体积多较大，容易从解剖学的角度理解症状的发生；另一类症状似乎不是囊肿直接压迫其周围组织结构所引起，因影像学上囊肿并不大也没有囊肿周围脑组织明显受压的征像，或虽有囊肿对周围脑组织的压迫，但所出现的症状难以解释，多不伴神经系统的阳性体征，如本文的 2 例。
中脑导水管和中脑顶盖上丘受压分别引起梗阻性脑积水和 Parinaud 综合征，出现头痛、呕吐、视乳头水肿、上视不能，影像学上有明显的中脑导水管狭窄、脑室扩大和四叠体受压的征像，头痛可呈阵发性搏动性痛和持续性剧痛，颅高压症状可呈缓慢发展，也可急剧加重，甚至死亡，因囊肿发生出血卒中增大致导水管急性梗阻。偶有脑干和小脑受压的症状体征出现。
Maurer 等报告 l 例弯腰低头时晕厥发作的松果体囊肿患者，不伴其他症状，亦无神经系统阳性体征，手术切除囊肿后未再有晕厥发作，分析原因是囊肿就象一个会前下移动的球，或象一个悬于导水管上口的“球阀”，有点类似于胶样囊肿位于室间孑 L，弯腰低头时松果体囊肿暂时堵塞导水管上口和中脑受压加重从而发生晕厥，这是合理的推测，但缺乏证据。本文例 l 晕厥发作与 Maurer 等报告类似，患者囊肿切除后随访 5 年，头痛消失，也未再有晕厥发作，我们认为其症状的出现与松果体囊肿有关。
本文例 2 是在头痛的基础上出现幻觉，术前难以用抗精神药物控制，术后头痛、幻觉、激越症状消失，能与人正常交流，而对所出现的幻觉不能记起，说明其幻觉的发生不是在清晰意识的背景下，是否与视功能有关的上丘和与意识有关的中脑受压有关？术后随访 2 年，患者正常生活和劳动，未再有头痛、幻觉发作，由此可以肯定其症状是由松果体囊肿引起。
头痛是症状性松果体囊肿最常见的主诉，头痛有三种表现形式：轻重不一的慢性痛、阵发性痛、持续性痛。导水管狭窄出现脑积水固然是头痛的原因，但在没有明确脑积水时头痛的发生也可能还有其他原因。松果体区小脑前中央静脉、大脑内静脉和大脑大静脉受囊肿的压迫也可能是头痛的原因，如本文的 2 例。Peres 等报道 5 例，4 例是偏头痛，1 例是慢性头痛，MRI 显示 5 例有大小为 0．8—1．35 cm 的松果体囊肿，无颅高压征像，神经系统检查正常，考虑头痛不是囊肿的占位压迫引起，用消炎痛治疗头痛有效，消炎痛与松果体分泌的褪黑激素在分子结构上有共同的吲哚环，认为褪黑激素可通过一些机制抑制头痛的发生，也有研究证实松果体囊肿患者褪黑激素水平降低，由此可见头痛患者发现松果体囊肿并非偶然。
症状性松果体囊肿出现的少见症状还有：吴震等报道中 l 例 l cm 大小的松果体囊肿，长期头痛，难以解释的恶心、呕吐，不能下床活动，消瘦，无脑积水及颅高压征，亦无其他阳性体征，切除囊肿后症状明显缓解；Dickerman 等报道 1 例 7 岁头痛和性早熟的女孩，松果体囊肿大小 1．3 cm，无脑积水和神经系统阳性体征，手术发现与通常囊肿位于松果体中央不同的是囊肿位于松果体的背侧，可见到正常松果体腺明显受压，分析性早熟的发生是松果体褪黑激素的分泌减少解除了对下丘脑垂体促性腺释放激素分泌的抑制所致；Morgan 等报告 1 例右上肢静止性震颤的 18 岁女性，同时有头痛、恶心、呕吐、腹泻，松果体囊肿大小 1．3 cm，无脑积水的影像学征象，囊肿切除后症状立即缓解，分析认为震颤的发生是后丘脑、中脑上部受压和深静脉系统的充血引起黑质纹状体苍白球系统的微循环功能障碍所致。松果体囊肿的偶然发现率很高，可引起一些少见而多样的临床症状，患者就诊时应考虑到松果体囊肿可能是病因的所在。
症状性松果体囊肿的病理组织与尸体解剖发现的松果体囊肿在组织结构上并没有本质差别，只是有症状者体积一般都大，直径在 0．8～4．5 cm 之间，大多数 >1 cm。关于大囊肿的形成有几种假说：(1) 松果体内小囊肿的逐渐融合；(2) 女性排卵、妊娠的激素变化可使原已存在的小囊肿增大；(3) 第三脑室与囊肿腔的液体压力梯度增加，或与第三脑室有直接交通；(4) 囊肿出血增大，或小量出血使囊肿逐渐增大。对偶然发现的松果体囊肿长期 MRI 追踪观察，大多数囊肿大小无明显变化，包括 >1 cm 无症状的囊肿，由此认为即便是大的囊肿无症状时勿需处理，出现症状才需复查 MRI，但应注意囊肿卒中突然增大出现症状的可能性。
症状性松果体囊肿应手术治疗，出现梗阻性脑积水和中脑顶盖受压的症状是明确的手术指征，而仅表现慢性头痛、晕厥发作、幻觉等症状者，需排除其他原因后方可考虑手术。手术方法与松果体区的肿瘤相似，目前常用的手术方法是：有脑积水者用神经内镜经脑室切除囊肿壁，打通与第三脑室后部的连接，必要时可同时行第三脑室底造瘘术；无脑积水者直接开颅手术，多采用幕下小脑上和枕下经小脑幕入路。本组 2 例脑室不扩大，根据囊肿与小脑幕的关系，分别用枕下经小脑幕入路和幕下小脑上正中人路切除囊肿大部分囊壁，效果满意。
编辑： 清平
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