累及中枢神经系统的恶性肿瘤并不少见。在各型神经胶质瘤中，以星形细胞瘤最多见。我科收治 1 例间变性少支，星形细胞瘤患者，经过病灶手术切除、放疗、化疗、药物治疗、康复等多学科标准化治疗，存活 22 个月，取得一定经验，现结合文献复习报道如下。
患者男，55 岁，汉族，因“突发左侧下肢麻木 17h”入院。患者自诉人院前 17h（夜间 22 时）写毛笔字时突感左侧下肢麻木，能活动，无抽搐，无力，肌肉跳动，未重视而去休息。次日晨 5 时麻木加重而醒，伴左下肢力量减弱。晨 8 时头部 MRI 检查（发病后 10h）提示颅脑右侧中央旁小叶区病变。收住院。既往有 2 型糖尿病病史 3 年，服用格列喹酮片，因胆囊结石行腹腔镜胆囊切除术后 1 年，结肠息肉切除术 1 个月。饮酒史 20 年，每周饮白酒 250～500g（浓度不详）。
查体：体温 36.5℃，脉搏 78 次 /min，血压 130/76mmHg（1mmHg=0.133kPa），神志清楚，高级智能活动正常，脑神经未见异常。四肢肌力 5 级，双侧巴宾斯基征阴性。实验室检查：血糖 7.3mmol/L，三酰甘油 4.21mmol/L，总胆固醇 8.53mmol/L，甲胎蛋白 8.6μg/L，癌胚抗原 15.9μg/L，肿瘤相关物质 68.5kU/L，铁蛋白 203.1μg/L，血清透明质酸酶 209μg/L；腰椎穿刺脑脊液检查：外观清亮无色，压力 100mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa），红细胞 0.048×109/L，白细胞 0.003×109/L，脑脊液糖 5.10mmol/L，总蛋白 0.56g/L，乳酸脱氢酶 9U/L，氯化物 126mmol/L，抗酸染色（﹣），革兰染色（﹣）。
影像学检查：头部 MRI 提示右侧中央旁小叶区可见一略长 T1、略长 T2 信号，径线 12mm×14mm，T2FLAIR 序列呈略高信号（图 1a），弥散加权像呈显著高信号，周围未见水肿信号，邻近脑沟受压（图 1b），增强扫描冠状位呈中等不均匀强化（图 1c）。
诊断及治疗：患者入院后给予甘露醇脱水对症治疗，1 周后出现息侧肢体无力伴阵发性痉挛性抽搐，给予丙戊酸钠治疗；择期开颅手术病灶切除，病理检查提示右侧顶叶间变性少支. 星形细胞瘤（WHOⅢ级）（图 2）。诊断：右侧顶叶间变性少支 - 星形细胞瘤（WHOⅢ级）。术后肢体功能恢复，能行走。术后 1 个月进行放疗，剂量 60Gy，结合替莫唑胺化疗，11 个月后复发，再次行手术病灶切除，病理活检提示肿瘤细胞弥漫性生长，分布不均，部分核有异型及核分裂象，可见核周空染，瘤组织与周围界限分界不清。术后神志清楚，不能行走，丙戊酸钠不能减量，康复锻炼、对症治疗。3 个月后短距离放疗，病情逐渐恶化，总生存时间 22 个月。
注：la：T2FLAIR 序列呈略高信号；1b：弥散加权像呈显著高信号，周围未见水肿信号，邻近脑沟受压；1c：增强扫描冠状位呈中等不均匀强化
图 1 间变性少支 - 星形细胞瘤患者头部 MRI 片
图 2 间变性少支 - 星形细胞瘤病理检查 HE×100
讨 论 在各型神经胶质瘤中，以星形细胞瘤最多见，恶性程度高，若位于后颅窝则进展较快。胶质瘤的临床症状可分为两个方面，颅内压增高所致症状和肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所致局灶症状。胶质瘤系浸润性生长物，手术难以完全切除，对放、化疗不甚敏感且极易复发，在全身肿瘤中仍是预后最差者之一。
1. 星形细胞瘤的分型：WHO 的分型将星形细胞瘤分为 4 种主要类型：Ⅰ型为毛细胞型星形细胞瘤；Ⅱ型为低级别星形细胞瘤；Ⅲ型为退行性星形细胞瘤；Ⅳ型为多形性胶质母细胞瘤。本例患者术后病理检查示右侧顶叶间变性少支 - 星形细胞瘤，WHO 分型Ⅲ型。
2. 诊断：胶质瘤有沿着脑白质扩散的倾向，可以表现为痴呆。沿着白质蔓延称为脑胶质过多症，可能被误认为是进行性多灶性白质脑病（PML）、多发性硬化（MS）等；有时也需与中枢神经系统炎性反应鉴别。胶质瘤也可以通过脑脊液扩散，导致软脑膜胶质瘤，临床表现为脑神经病、阻塞性脑积水、压迫性脊髓病、神经根病等。扩散到脑脊液之外很少见，但行脑室 - 腹腔分流术的患者可以扩散到腹腔。当肿瘤主体位于皮层且浸润性生长时易诱发癫痫。
间变性少支 - 星形细胞瘤根据影像学和活检结果可以诊断。低级别星形细胞瘤在 CT 扫描时为低密度，头部 MRI 显示 T1 加权像呈低信号，T2 加权像呈高信号。正常情况下在增强显像时仅有少量增强。本例患者头部 MRI 提示右侧中央旁小叶区可见一略长 T1、略长 T2 信号，在 T2FLAIR 序列呈略高信号，弥散加权像呈显著高信号，周围未见水肿信号，邻近脑沟受压，增强扫描冠状位呈中等不均匀强化。
3. 治疗：星形细胞瘤患者的预后取决于恶性程度和肿瘤的分期。目前手术切除、化疗和放疗是主要的治疗手段。带有间变的中枢神经细胞瘤可能有更高的复发率，需要更进一步的治疗。间变性少支. 星形细胞瘤患者中位生存期为 1～2 年，本例患者存活 22 个月。（1）手术切除：肿瘤切除的主要指征包括确诊、延长生命、达到治愈的目的。减瘤术也证明可以提高对化疗的敏感性。在一些肿瘤患者，如年轻人的毛细胞型星形细胞瘤，手术切除可以达到完全治愈。对于侵袭性更强和恶性程度更高的患者，如多形性胶质母细胞瘤，因为几乎不可能达到完全切除，患者受益较少。（2）放疗：对于恶性胶质瘤、低级别胶质瘤和复发的肿瘤，术后最有效的治疗方法就是放疗。研究结果证明，放疗剂量与长期存活有相关性。盂喜君等报道的随机试验中发现如果使用放疗剂量从 45Gy 增至 60Gy，则脑胶质瘤患者中位生存期可以从 9 个月提高到 12 个月。有报道进行短距离放疗可以增加中位生存期。（3）化疗：恶性程度较低的肿瘤较恶性程度较高的肿瘤反应稍好。目前星形细胞瘤的标准治疗方案是肿瘤术后第 29 天开始同步放化疗，使用辅助化疗只能有限地延长生存期，替莫唑胺治疗胶质瘤的前景广阔。（4）其他治疗：生物治疗：目前已经发现使用生物制剂如细胞因子治疗有一定前景，对β干扰素的研究振奋人心。正在进行用各种细胞因子和化疗药物联合治疗的试验以期找到更好的联合治疗方法。已经有很多研究表明，可以使用血管生成抑制剂来减小肿瘤体积。一些已经进入Ⅰ期临床试验的新制剂包括烟曲素衍生物 TNP-470、血小板因子 4、镇静剂、血管抑素等。免疫治疗：正在临床研究中，使用各种制剂定向对抗癌细胞，如β干扰素和单克隆抗体。基因治疗：是将一种酶的 cDNA 整合到病毒当中去，它不影响细胞的正常功能，但可以将没有活性的药物转化为有活性的药物，这种新的基因疗法提供了一个大胆而全新的方法，尚在试验阶段。
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