椎管内硬膜外蛛网膜囊肿是椎管内的少见疾病，非外伤性硬膜外蛛网膜囊肿多由先天性因素造成。囊肿扩大的原因包括囊壁内层细胞的主动分泌、蛛网膜下腔与囊肿之间的渗透压梯度、搏动性脑脊液动力和瓣膜机制。目前国内对于椎管内硬膜外蛛网膜囊肿的报道很少，其发病机制仍不清楚，现将天津市环湖医院确诊的 2 例椎管内硬膜外蛛网膜囊肿报道如下。
患者 1 女，11 岁，因“腰痛、有腿疼痛半年余”于 2008 年 11 月就诊。体格检查：左面部、左上肢及右下肢痛觉减退，余未见明显阳性体征。颈椎 MRI 平扫示：T2-6 椎管内、脊髓背侧异常信号，T3-4 椎间盘水平椎管内片状极低信号；腰椎 MRI 强化显示：T10～L2 椎管内脊髓后方异常信号影，考虑蛛网囊囊肿（图 1A、1B）。在全麻下行椎管探查术，取俯卧位标记 T4-5 和 T12～L1 切口线固定。T4-6 切口暴露右半侧椎板，T12~L1 切口剥离腰部肌肉暴露左半侧椎板，牵开器牵开后，分别咬除各侧椎板。可见囊肿位于硬膜外，壁薄质韧，其内为无色透明的液体，以脑室镜探查腰部囊肿下部有一小口与蛛网膜下腔相通，胸部囊肿上部可见两个小口与蛛网膜下腔相通。予以肌肉、凝胶海绵、Surgicel 堵塞满意。止血成功后两个术区各放一根引流管逐层缝合。术后第 2 天拔除硬膜外引流管，患者症状逐渐好转，患者双侧浅感觉对称存在，好转出院。术后随访 1 年未见异常（图 1C、1D）。
患者 2 女，35 岁，因“腰部疼痛 1 年加重 2 月”于 2010 年 3 月就诊，体格检查：无阳性体征。胸椎和腰椎 MRI 平扫显示 T11-L1 椎管内占位；强化显示 T11-L1 椎体椎管背侧偏左囊性占位，未见异常强化，考虑肠源性囊肿，不除外胆脂瘤（图 2A、2B、2C）。全麻下行 T11~L1 椎管探查术，取俯卧位，标记 T11-L1 固定。沿中线切开暴露 T11-L1 棘突，咬除 T12 棘突及 T11 部分棘突，开 T12 左半椎板及 T11 左部分半椎板，显微镜下见囊肿位于硬膜外，予以小口切开其内为无色的脑脊液，仔细探查囊肿内壁，发现 T12 左神经根下方有一硬膜缺损，有无色脑脊液流出，反复观察证实为硬膜破损处。取少量肌肉填塞并用生物蛋白胶封住。观察未见有脑脊液漏出，囊肿壁予以缝合。放至引流管，依次缝合。术后第 2 天拔除硬膜外引流管，患者症状逐渐好转，患者腰部疼痛感觉消失，好转出院。出院后 3 个月复查核磁未见异常（图 2D）。
1A：T2-6 椎管内、脊髓背侧异常信号及 T10-L2 椎管内脊髓后方异常信号影，1B：T10-L2 椎管内脊髓后方异常信号影，1C：术后复查 T4-6 轴位未见异常，1D：术后复查 T10-L2 轴位未见异常；2A：MRI 平扫示 T11～L1 椎管内占位，2B：轴位椎管背侧偏左囊性占位，2C：T11-L1 椎管内占位，2D：术后核磁复查轴位未见异常
图 1 患者 1 影像学资料 图 2 患者 2 影像学资料
讨论 脊髓蛛网膜囊肿最早在 1903 年被 Spiller 所描述。硬膜外的囊肿最常见发生在胸椎段（65%），其次是腰部和腰骶部（13%），胸腰段（12%），骶骨段（6.6%）和颈椎段（3.3%）。Goyal 等总结文献并对椎管内囊肿提出了一个分类方法并详细归纳了各种类型及成因、临床表现、影像学特征。Nabors 等则根据 22 例患者的诊治病史和术后标本病理研究将椎管内脊膜囊肿分为三型。椎管内硬膜外蛛网膜囊肿的发病率在脊髓肿瘤中约占 1%，通常位于脊髓的后方，起源十神经根硬膜的出口或者后中线方向，以胸髓最常见，发病年龄主要是 30～50 岁左右的男性。椎管内硬膜外蛛网膜囊肿是由于蛛网膜通过硬膜上的缺口突出而形成，许多病例看起来与硬脊膜的缺陷有关，或许是先天性的，使蛛网膜从缺陷口疝出。有学者描述蛛网膜囊肿通过 3 种机制而逐渐的扩大：（1）阻塞性的蛛网膜囊肿是通过残存的蛛网膜的活跃的分泌 CSF； （2）瓣膜效应：交通性的蛛网膜囊肿通过被动的 CSF 传输机制；（3）因为高渗性的蛛网膜囊肿内容物而引起的 CSF 的进入。椎管内硬膜外蛛网膜囊肿很少引起机体的症状，只有当囊肿的体积变大压迫脊髓时才可能产生症状，可造成疼痛、肢体的进行性偏瘫和感觉障碍、尿潴留等大小便功能障碍，椎管骨皮质可出现压迫性骨质硬化或骨质吸收。而 CSF 通过活瓣膜机制进入囊肿是引起囊肿扩大和骨质损害的原因。
MRI 是目前该病首选的影像学检查方法，其特征性表现为：T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，各序列信号强度与脑脊液一致，信号均匀，边缘清晰，有时可见“分叶”征，囊肿可延伸至椎间孔内环绕神经根，形成神经袖扩张。椎管内造影和 CT 脊髓造影可帮助找到显示硬脑膜与蛛网膜下腔相通的缺口，脊髓造影术在硬脑膜憩室显示一个充盈缺损。由于本病没有明显的血供，因此行血管造影意义不大。本病还应与表皮样囊肿、皮样囊肿、囊性畸胎瘤、肠源性囊肿等鉴别。这些囊肿含有表皮成分且多位于脊髓腹侧，信号强度在各序列中均高于脑脊液，且信号多不均匀，有些囊肿内可见液一液平面，肠源性囊肿大多具有较特异的“脊髓嵌入”征，且多位于上颈椎脊髓腹侧，鉴别不难。
本病首选治疗是通过手术达到囊壁的完全切除和封闭囊肿与蛛网膜下腔的沟通。Hatashita 等认为初级治疗应该是把囊壁完全切除，缺口的封闭存治疗上不是非常的重要。这是冈为很多学者报道在手术中有时候硬脊膜缺口不一定能找到，但是一旦囊壁被完整的切除即使没有封闭硬膜缺口也不会再发生脑脊液的重新聚集。但对于巨大囊肿患者如果在不损害脊柱稳定性的前提下，要达到全切囊肿壁是不可能的。因为巨大囊肿有时跨越 5～6 个椎体而且有时通过椎间孔突出。长期痉挛性的脊髓病患者除了痉挛症状能得到改善外，其他神经学上的表现很难能改善。因为术后神经功能的恢复取决于术前囊肿大小和脊髓压迫症状。因此对于一些长期慢性患者，手术只是防止更进一步的脊髓损害而不是为了治疗一
手术治疗的目的不仅仅解除脊髓神经压迫而月. 避免了蛛网膜的再次允填，对于这样的患者囊肿壁的完全切除和硬膜缺陷的封闭是最好的治疗方法，简单的引流术或者分流术是不提倡的。国外关于硬膜外脊髓蛛网膜囊肿的 1963～2006 年的文献报道中只有 1 例患者采取了保守治疗。虽然手术治疗是首选的，但也可以采用腰大池持续引流的办法使硬膜缺损口自然闭合，术后发生的脑脊液漏的现象同样可以采用腰大池引流。笔者认为也可以采用囊肿腔一腹腔分流来解决这样的问题，从而可以使囊肿缩小解决脊髓的压迫症状。
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