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大脑半球后象限切开术治疗颞顶枕叶癫痫二例并文献复习

对于一侧大脑半球后象限 (颞、顶、枕叶) 起源的癫痫,多选择病灶切除或保留运动皮层的多脑叶切除术。作者对 2 例大脑半球后象限癫痫患者实施后象限切开术,随访 1 年以上,癫痫发作完全停止。现结合文献报告如下。

病例报告

例 1 男,11 岁。首次发作为入院前 1.2 年,以后每次发作形式为:左面部抽搐,头向左转,左上肢伸直。发作时伴视物模糊,发作后神志模糊,左侧肢体无力,数分钟后恢复正常。当地医院诊断为癫痫,予奥卡西平等药物治疗,效果不明显,发作频率约 1 次/周,偶有 1 次,/1~2 个月。

 

图 1 a,b. 术后半年 MRI 示右侧大脑半球后象限完全离断; 图 2 a,b. 术后半年 MRI 示右侧大脑半球后象限完全离断

于 2012 年 2 月 9 日入院,查体:语言智力等无障碍,右利手,肢体肌力肌张力及感觉平衡功能正常,左侧同向偏盲。长程视频脑电 (VEEG) 监测期间无发作,间期 EEG 显示右侧中央枕区棘 - 慢复合波。MRI 示右枕部脑穿通畸形。诊断为简单部分发作,EEG 和 MRI 及临床特征示致痫区定位在右侧半球后象限。

于全麻下行右后象限切开术。仰卧位,右颞顶头皮 "马蹄" 样切口,暴露脑岛盖部皮层和中央区及后方的部分枕叶皮层,可见左枕叶皮层黄染和囊变。根据术中解剖和皮层电极确定中央沟位置。在距离侧裂 5 mm 处电凝颞上回软膜,从颞上回最前端向后延伸。然后软膜下切除颞叶岛盖。继续切除皮质和白质直到可透过软膜见到其下方的脑岛。

保留颞上回软膜上的动静脉,沿岛叶环状沟下沟切开白质,直达并打开整个侧脑室颞角,将杏仁核和向脉络裂伸展的海马前部一并切除。皮层切开在中央后回后斜向上方走行,向深部切开沿途的白质,直至见到大脑镰,沿大脑镰切开白质并向上延伸直达上矢状窦,向下直达胼胝体并进入侧脑室,于脑室内将切口在旁矢状面向后转,将所有进入胼胝体后部的纤维完全离断,全部离断顶一枕联合纤维。

从压部离断处向前切断侧脑室内侧壁的组织直达穹窿,然后在此处切断穹窿以离断后部海马,至此后象限完全离断。术后未放置脑室内或皮瓣下引流。术后出现中度发热,考虑为脑室内操作所致,对症处理后 3 d 体温恢复。术后半年 MRI 示右后顶枕及颞叶完全离断 (图 1)。术后给予奥卡西平口服,随访 14 个月无发作。

例 2 女,28 岁。首次发作在入院前 6 个月:清醒状态下无诱因突发四肢强直阵挛发作,伴有意识障碍,头后仰双眼上吊,约 1-2 min 后自行缓解,未就医。近 2 个月又出现 4 次发作,最近一次为 20 d 前。从第二次开始服用 "抗癫痫药物"(具体不详),未能有效控制,颅脑 CT 考虑为 "右侧脑室旁灰质异位",于我院行头皮 EEG 检查发现异常,于 2012 年 4 月 25 入院。

患者发作前无先兆,发作形式为单一的全面强直 - 阵挛发作。查体:右利手,语言智力等无障碍,肢体肌力肌张力正常,无同向偏盲。VEEG 监测期间无发作,间期 EEG 显示右侧导联间断呈现短程低中幅不规则慢波并杂有尖波、尖慢波,以颞顶导联为著。MRI 示右侧侧脑室三角部室管膜下脑回不规则异常信号影,信号等同于灰质,同侧脑室颞角外侧也可见类似改变,考虑灰质异位。

影像学和 EEG 均考虑致痫灶位于右侧大脑半球后部。于全麻下行右侧大脑半球后象限切开术。方法同例 1,在侧脑室颞角和三角部室管膜下可见结节状病变,病理为灰质异位,将后象限完全离断。术后恢复顺利,予丙戊酸钠口服,术后半年 MRI 示右后象限完全离断 (图 2),随访 12 个月癫痫无发作。

讨     论

大脑半球后象限癫痫致痫灶位于一侧颞顶枕叶,发作类型多样,可为部分或全面发作,可继发全身强制阵挛发作,部分可伴发视觉发作或先兆。其病理基础包括肿瘤、皮层异位或发育不良、动静脉畸形、Sturge-Weber 综合征、出生前后的缺血性或出血性卒中、瘢痕或脑穿通畸形等。本文 2 例分别为右侧枕叶脑穿通畸形和右侧脑室下多发灰质异位所致癫痫。

对于此类癫痫,外科干预手段通常为致痫灶切除,但效果不佳。而多脑叶切除术后可能发生脑积水等并发症。所以对于大脑半球后象限癫痫患者,目前也有主张实施切开术,但是切开术可能由于神经纤维离断不完全而影响疗效。

作者体会:大脑镰、小脑幕是重要的颅底解剖标识,切开时见到该结构是离断完全的重要标志,同样重要的是杏仁核的完全切除和穹窿的完全离断,本文 2 例术后 MRI 证明后象限纤维离断完全,术后随访达到癫痫零发作也证明了离断的彻底。另外,还有作者建议利用术中双侧枕叶脑电记录可避免术中纤维离断不完全。

大脑半球后象限切除术适合于致痫区位于颞、顶、枕叶者。本文 2 例术前临床表现、MRI、VEEG 等均证实致痫区位于右后象限,术后癫痫控制率达到了 Engel I 级。术中可通过表面解剖帮助确认第一运动和感觉皮层,也可在术前通过电生理确定功能皮层,本研究利用术中皮层感觉诱发电位中的翻转波形来确定或印证中央沟的位置,以指导皮层切开的位置,确保切开范围的最大化和安全陛,提高了癫痫控制率。

目前少有针对此种癫痫手术亚型的临床研究,关于半球癫痫手术 (特别是后象限癫痫) 后结果很难评价,多数中心将此种手术归入脑叶手术。Leiphart 等报道了包括脑肿瘤在内的脑叶或多脑叶手术的 111 例患儿,其中 24 例有较大的后象限病变,术后癫痫控制率未作定量分析。Daniel 等主要针对大脑半球后象限癫痫手术治疗,术后 Engel I 级为 92%,无手术致残致死,认为手术适应证的选择、术中纤维离断是否完全等是影响术后癫痫控制率的关键。

综上所述,当临床表现、VEEG 和影像学均证明致痫区在一侧大脑半球后象限时,后象限切开术可能是较好的选择,对侧视野缺损不是选择该术式与否的决定性因素。完全离断是保证疗效的关键,双侧半球术中电生理监测可提供有益的帮助。

编辑: qianqian        

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