肺部“铺路石征”：恶性黑色素瘤肺支气管转移一例

以色列列本古里安大学和索罗卡大学医学院 Or Kalchiem-Dekel 等学者报道了一例恶性黑色素瘤肺部和支气管转移的罕见病例，文章发表在近期出版的 AJRCCM 上。

病例介绍

患者，男性，51 岁，既往健康，因干咳、呼吸困难、收治入院，胸片提示双侧肺部实变（图 1A）。患者无发热，体重减轻等表现。计算机断层扫描（CT）示两肺中央区呈磨玻璃影，部分呈现“铺路石”征和肺部实变影，未累及两肺外周区域（图 1B）。支气管镜检查显示存在多发黑色素粘膜斑块（图 1C）。

图 1.（A）胸片提示双侧肺门区实变，无心影增大、胸腔积液或肺门扩大的表现。（B）增强 CT 显示，在 T7 椎体水平两肺中央区均呈磨玻璃影，部分存在小叶间隔和小叶内线增厚，与“铺路石”征一致（短箭头）。两肺均有明显实变影（长箭头），外周肺部未累及。（C）纤维支气管镜检查显示支气管粘膜下有黑色素斑块。

两肺支气管肺泡灌洗液检查、支气管刷检和经支气管活检均显示有大量色素沉着的多形性细胞。这些细胞对于 S100 蛋白、黑色素细胞标志物人黑丝素瘤 -45（HMB-45）、T 细胞黑色素瘤抗原（MART-1）和酪氨酸酶免疫反应阳性（图 2）。

图 2：（A）经支气管活检标本显示：血管周围及肺泡内有大量褐色色素沉着的多形性细胞，这些细胞异型明显。经漂白后，色素溶解；证实是黑色素细胞。（B）支气管肺泡灌洗液标本细胞学检查显示，这些黑色素细胞对于黑色素细胞标志物人黑丝素瘤 -45、T 细胞黑色素瘤抗原和酪氨酸酶免疫反应阳性。

据此，明确诊断为恶性黑素瘤，支气管和肺实质转移。患者 2 周后死亡。

病例分析

磨玻璃影是指在肺部 CT 上表现为密度轻度增加，但其中的支气管血管影仍可显示，可呈局灶性或弥漫性分布。磨玻璃影可见于各种急性或慢性肺部疾病。最常见的急性肺部疾病包括：肺出血、肺部感染和肺水肿。

慢性磨玻璃影更常见，包括吸烟和非吸烟相关的肺间质疾病、肺泡蛋白沉积症、结节病、系统性血管炎、原发性肺部肿瘤、肺转移性肿瘤和药物毒性的肺部表现。根据影像学上磨玻璃影累及范围，可将磨玻璃影分为上叶累及为主、下叶累及为主和肺外周累及为主。本病例中磨玻璃影的中央累及最常见于心源性水肿患者中。

医学文献中关于黑色素瘤肺部累及的文献相对较少。现有文献中黑色素瘤肺部累及的最常见方式包括：肺部孤立结节、多发结节和粟粒性结节。其他累及方式包括：癌性淋巴管炎，支气管树、胸膜、纵隔和其他胸腔内组织受累。

黑色素瘤肺内转移常表现为双侧弥漫性浸润，但是也非常罕见。胸部 CT 上的“铺路石”征是指在磨玻璃影背景上小叶间隔和小叶内线增厚，这往往提示与多种感染性、血液系统、职业性、肿瘤性疾病相关。

到目前为止，这种影像学上“铺路石”表现的恶性黑色素瘤支气管和肺部转移的病例还是首次被报道。