我们有时候在门诊时，经常会碰到病人是因为尿尿有异味来就诊，那么今天我们就来聊聊尿尿有味道这件事。
一般正常状态下尿液都是没有气味的，回想一下，你每天早晨起来去卫生间，然后释放自己积累一夜的精华，是再自然不过了。
一旦某天出现异味，我们能从中嗅出啥信息呢？
尿液气味可能的原因：
一般情况下，尿液气味与饮食，维生素及部分药物的摄入以及体内缺水的程度都密切相关。但很多情况下，尿液的恶臭往往提示体内的疾病，值得我们提高警惕。
01
闻起来像氨臭味的尿液
如果你的尿液闻起来，气味很重，最大可能是尿路感染的一种提示，预示细菌在你的集合系统中四处游荡，肾脏，输尿管，膀胱，尿道都在此内。
一旦炎症比较严重，往往尿液会变浑浊甚至合并血尿，而当你自己感到排尿次数有增加以后，往往会伴随更厉害的尿痛等症状。长此以往，甚至还会合并畏寒发热以及全身酸痛等上尿路感染的症状。
尿路感染仅在美国一年约有1000万病患因此需要接受抗生素治疗。好发人群则集中于女性，孕妇以及年长的人群。
其他可能的原因：泌尿系结石/肾脏自身疾病；肝胆系统的疾病；围绝经期；前列腺的炎症疾病；部分性传播疾病（例如衣原体感染，排尿症状与普通尿路感染相似，区别在往往伴有脓性分泌物）。
02
闻起来果味或者有香甜味的尿液
对于闻起来有果味的尿液，在成人往往提示有糖尿病或者有糖耐量异常的人群，气味来源于体内无法代谢的酮体或葡萄糖。
在儿童中，尤其是新生儿中，往往提示Maple Syrup Urine disease(MSUD)枫糖尿症，其是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，使得尿液中排出大量 a-酮-β-甲基戊酸，有枫糖浆的香甜气味而得名。
枫糖尿症主要是由支链α-酮酸脱氢酶复合物所引起的代谢障碍造成白胺酸、异白胺酸和缬胺酸等支链氨基酸的堆积，而它们的有毒副产物，如酮酸，则会在累积在血液和尿液里。
这种味道有时候在患者的耳垢中甚至更为强烈。在血浆氨基酸测定普及之前，通常是利用症状和气味所诊断；而具有此疾病的婴儿出生时看起来很健康，但若不及时治疗，则会有严重的脑损伤，最终死亡。
03
有其他特殊气味的尿液
有很多尿液闻起来有芦笋，大蒜或者洋葱等特殊气味，往往是源于其中的硫化物。如若最近你没有去美食街大快朵颐，也许要注意一些罕见的代谢异常原因。
三甲基氨基尿症（TMAU或所谓鱼臭综合征）是一种罕见的代谢性疾病，无法处理三甲基氨基，从而带来的后果，无论排尿，出汗甚至呼吸的时候，都会伴随着一股臭鱼的气味。
FOS 呈常染色体隐性遗传，致病基因 FMO3 位于染色体 1q23-25 上，该基因编码黄素单加氧酶 3。正常情况下膳食中的 TMAO 和其他 TMA 前体如胆碱在肠道内被还原为 TMA，TMA 被肝脏中的黄素单加氧酶 3 氧化为无气味的三甲胺 -N- 氧化物（TMAO），在该酶缺陷时 TMA 便会产生过度。而在食用过TMA的前驱物质；如：蛋黄、动物内脏(肝及肾脏)、豆荚、大豆及咸水鱼时，味道将更为加剧。运动后或情绪低落时，以及女性患者在青春期、月经期及停经期前后，TMA的味道都可能更为明显。其虽然会带来不良的气味，但还好并不危及生命。
另一类的就是所谓酪氨酸血症。本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。
酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因; FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。是由于酪氨酸代谢途径的酶缺陷，引起血浆中的酪氨酸浓度增高所致。
与上一种疾病不同的是，因其广泛的影响广大的蛋白合成及功能，往往会引起严重的并发症，特别对于幼儿，建议积极进行治疗。
其他导致尿液有味道的原因：
尿液的组成因其95%均为水分，其剩余部分多为代谢终产物：钙，氮以及钾盐等其他物质，绝大多数都由肾脏滤过而得。
以下还有因素可能有影响：
1、有没有脱水呢？
如若你脱水了，尿液的水占比就会下降，代谢产物会占比增加，尿液会变深，同样也会引起一些较强的气味。
2、你吃了点啥？
如若你去了集市或美食街，往往饮食也会有一些影响。以高油高脂著称的快餐为例，身体将不饱和脂肪酸转化为含硫的复合物，从而产生一些刺激的后果。报子甘蓝，孜然，洋葱，大蒜都会让您的尿液别具风味。
3、你喝了点啥？
最常见的情形，咖啡爱好者们经常在续杯以后，会有尿液的特殊气味，如果要比较各种酒类的影响，还是高度白酒的贡献最明显。
4、你在服用啥药物？
很多种药物以及维生素等都会使得尿液气味与众不同，这也是你日常生活的真实写照。
总
结
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刚刚我们回顾了很多可能引起尿液气味变化的原因，对于短期出现的尿液气味的变化，没有啥是多喝开水不能解决的，如若一杯不够就再多几杯。如若一天内随之烟消云散，提示我们还是要适量饮水。
但如果尿液气味持续存在，而后出现其他伴随症状，则建议您去正规医院泌尿外科就诊进一步诊断及接受必要的治疗。
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