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浆细胞相关肿瘤(3)

临床可以不靠病理诊断骨髓瘤,当然不能仅凭上次所说的那些临床表现,那么还有那些检测方法可以辅助诊断呢

前面已经说过,骨髓瘤是一种浆细胞克隆性增生疾病,并可通过血和尿中出现的M蛋白反映出来,所以临床就是通过各种方法检测血尿中的M蛋白而做出诊断。主要有:血尿蛋白电泳(SPEP和UPEP);免疫固定电泳(IFE);游离轻链检测等等。其中IFE被认为是骨髓瘤的检测‘金指标’,而游离轻链检测则认为是更为敏感的方法。(这些方法的具体应用我想应该属于临床范畴,故临床比病理医生更清楚,而病理医生多说也记不住,比如我就记不住,所以这里就不细说了)。

利用这些检测方法不仅可辅助诊断骨髓瘤,还可以根据M蛋白的类型对其进行亚型划分,这里需要强调的是各种亚型的比例:IgG型最多占55%IgA和轻链型大约各占20%,其他的IgDIgEIgM和双克隆型都非常罕见,(这对病理医生的意义是当你想诊断骨髓瘤时,如果临床检测出来是IgDM蛋白,我们就要非常慎重了,不要不管三七二十一发出报告,要知道出现M蛋白疾病的不仅仅是骨髓瘤,这时需要多想想,看是否还有其他鉴别诊断没有考虑到。正是因为病理医生在骨髓瘤的诊断中不再像淋巴瘤或是其他实体瘤中那样具有权威性,所以要特别注意和临床的密切沟通)。另外还有大约3%的病例通过IFE检测为无分泌型,但是大多数血清游离轻链检测可发现少量的单克隆轻链,这也提示对骨髓瘤疑似患者进行多种方法检测的重要性。

就轻链来说,骨髓瘤中更多见的是Kappa,大约占2/3。但IgD型例外,Lambda型者居多。下面是一个病例IFE检测结果,从图中可以很清晰地反映出该患者出现的是IgG kappaM蛋白,是最为常见的一种类型。


用一句话概括经典型骨髓瘤:克隆性浆细胞产生M蛋白,并造成终末脏器的损伤。记住这句话非常重要,当患者在某些方面不完全满足这句话,就成为骨髓瘤的临床变异型。比如(1无分泌型骨髓瘤:满足其他条件,但血尿检查未发现M蛋白——当然前面说过这可能是由于检测方法不够敏感造成的,一旦提高了方法的敏感性这种类型的比例会明显降低甚至消失。事实证明这种变异型大多为轻链型。(2)冒烟型骨髓瘤smoldering myeloma,SMM满足前半句话,但缺乏末端器官的损伤/骨破坏,所以无明显症状,病情进展缓慢。

那么我们上次说的临床‘CRAB’表现主要反映的是终末脏器的损伤状况,今天谈到的临床各种检测方法主要是对M蛋白的检测。而下一讲要说的病理诊断主要就是检测浆细胞的克隆性,这也将是病理医生更为感兴趣的内容。

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