确诊ALS的患者根据病变累及的部位轻重不同,会出现不同的功能障碍。延髓型患者,首先出现言语障碍、吞咽困难等问题的较多;四肢型患者往往出现手的活动能力降低,行走或者跑步的时候容易跌倒等症状。随着病情的发展,无论是延髓型还是四肢型ALS患者,最终所有的症状均会出现。
随着功能障碍的加剧,患者的日常生活、工作方式也将发生变化。因此,对ALS患者不同阶段出现的无论是身体上、精神上或社会上的各种问题进行有效管理是非常重要的。
以修订的ALS功能评分量表(ALSFRS-R)所得分数为基础,将患者的病情发展分成四个阶段,每个阶段有适合的管理方法。
ALSFRS-R对延髓功能(言语、流涎、吞咽)、上肢肌力(书写、餐具使用、穿衣洗漱)、躯干功能(床上翻身)、下肢肌力(走路、爬楼梯)、呼吸功能(呼吸困难、端坐呼吸、使用呼吸机)等状态共12个项目进行评估。与发病比较完全一样得4分,与发病前比较完全不同得0分,满分48分。
以病情发展的各阶段为基础,需要做的事情如下。
第一阶段:与发病前相比,身体有一个以上的部位出现轻微变化,但是大部分的日常生活不受影响。(ALSFRS-R得分:40-48分)
1.通过医院专家对病情的鉴别诊断,确诊ALS的时期。
2.确诊ALS后,拿到诊断证明,到医疗保险部门登记,获得医疗等方面的支持(南京医保已将该病列入门诊慢性病目录,年资助10000元)。
3.确定医疗团队和治疗方向,并对自身的身体功能进行定期的评估。
4.确诊ALS的患者要对病情发展有一个准备。对于工作、学习等正在进行的事情,要重新进行规划。
5.对于生活方面的事情,重新做好自己的定位,做到力所能及。
6.始终保证一定的运动量,但避免过度,保持良好的饮食习惯。
7.参与到自身的管理中,通过与其它患者见面,获得精神上的支持。
第二阶段:与发病前比,身体有几个部位出现变化,有些事情靠自己的力量很难完成,需要他人的帮助。(ALSFRS-R得分:30-39分)
1.根据患者的状态,到相关残联及民政部门定残疾级数,并进行残疾人登记。
2.通过与医疗团队的商谈,维持可能的治疗或者转为维持性治疗。
3.对身体功能进行定期的评估,特别是积极地进行呼吸运动,定期测肺活量很重要。
4.保持一定的运动,根据身体状况的变化,注意运动量,运动方法。
5.吞咽困难出现时,需要改变吃饭的方式,吃饭时可将头偏向一边,要保持一定的体重。
6.球麻痹进一步加重影响言语功能,需要提前学习替代的沟通交流方法。
7.根据身体的状况,可选择购买交流辅助器等相关辅具使用。
1)刷牙出现困难时的注意事项:牙刷,手握的部分用防水海绵等材料包裹后再手握更方便,或者使用电动牙刷(手抓的地方要大,而且要很薄,用刮舌器清洁口腔。)
2)手的力量减弱,吃饭开始变得困难的情况:就像前面的牙刷一样,手握的部分要大,使用勺子和叉子。如果手腕的力量减弱,将勺子插在手臂辅助器上使用,不需要直接拿着勺子,这样就可以吃饭了。使用深度较深的碗吃饭,避免舀食物时食物掉落在碗的外面。随着肩关节活动功能的减弱,用勺子送食物到嘴里出现困难的时候,升高餐桌或者用书垫高,尽可能的减少胳膊和口之间的距离。
3)穿衣服开始出现困难的情况:
a 扣纽扣出现困难时建议拿掉纽扣,在原来使用纽扣的地方换成尼龙搭扣。
b 向上拉拉链变得困难的时候,用圈或者用钓鱼线把圈固定在在拉链的下面,这样方便拉链上下。
c 建议穿没有扣子和拉链的轻薄的上衣,穿用吸汗性和伸缩性较好的料子(全棉)做的衣服,脱穿比较方便。
d 建议不要穿有扣子和拉链的裤子,选择在裤腰上使用宽松的松紧带,穿脱裤子比较方便。如果使用松紧带的裤子穿脱裤子出现困难的时候,建议选择系绳子样式裤腰的裤子,这样的裤子穿脱也是比较方便的。
e建议穿没有鞋带、比较轻薄的鞋,选择尼龙搭扣的鞋或者选择穿鞋口伸缩性较好的鞋子,这样的鞋脱穿比较方便。
f如果直接穿鞋出现困难,可是使用长的鞋拔子。
4)上厕所变得困难的情况:
a 坐马桶和站起变得困难的时候,建议使用马桶增高器,并在墙上安装安全保护装置。
b 大小便后,擦拭出现困难时,建议使用智能马桶。
c 选择宽松的内衣和系绳子式的裤腰的裤子,方便在厕所穿脱,减少不必要的时间。
第三阶段:与发病前比,身体大部分的部位发生变化,大部分日常生活需要依靠他人的帮助完成(ALSFRS-R得分:20分-29分)。
1.和医疗团队讨论是否行胃造瘘术,是否使用呼吸机以及其他治疗方法。
2.根据患者的身体状态,坚持适量的运动和保证一定的营养支持。
3.灵活使用替代的沟通交流法,比如头控电脑,眼控电脑等;患者自身的要求、感情和想法必须要准确表达出来。
4.采用减轻家庭护理负担的放法。
第四阶段:大部分的生活在轮椅和床上度过。所有的日常生活需要依靠他人的帮助完成(ALSFRS-R得分:19分以下)。
1.通过和医疗团队的定期商谈,保证维持性的治疗。
2.根据患者的身体状态,运动和营养支持变得重要。
3.重视胃造瘘的护理和呼吸机的消毒,眼控电脑沟通交流管理。
4.聘请家庭护理人员,提供家庭医疗服务。
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