弥漫性间质性肺疾病简介
1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病，病变可波及细支气管。
2、临床特点：
(1) 活动后呼吸困难
(2) X线胸片可见双肺弥漫性阴影
(3) 肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大
(4) 组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
3、临床表现
（1）突出症状：进行性气短和干咳
（2）体征：晚期可有呼吸急促，杵状指，常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。
4、影像学检查：磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺
5、肺功能示限制性通气功能障碍，肺顺应性差，弥散功能降低
6、支气管肺泡灌洗：细胞总数可为正常的2～3倍
中性粒细胞增多：特发性肺间质纤维化，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺等
淋巴细胞增多：结节病，过敏性肺泡炎，慢性铍肺
牛乳样外观：肺泡蛋白沉积症。
7、分类（ATS/ERS，2002）
A．原因确定的DPLD：
（1）吸入粉尘：
无机物：二氧化硅，石棉，滑石铍等
有机物：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，
（2）放射线损伤
（3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺，孢子虫病
（4）药物：细胞毒药物，胺碘酮等
B．特发性间质性肺炎
（1）特发性肺纤维化（IPF）
（2）IPF以外的IIP：
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎（RB）
隐源性机化性肺炎（COP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）
C.肉芽肿性DPLD：如结节病，肉芽肿性血管炎（WG，CSS）
D.其他类型的DPLD：如肺淋巴管肌瘤病，组织细胞增生症，肺泡蛋白沉积症。
特发性肺纤维化
1、临床表现
(1) 男女发病率相仿，40岁后发病，起病隐袭
(2) 突出症状：进行性呼吸困难，活动后呼吸困难更为明显、
(3) 刺激性干咳或有少许白色粘痰
(4) 可有食欲减退，乏力消瘦等症状，咯血，胸痛少见。
2、体征：
呼吸浅快、肺底部闻及Velcro罗音、杵状指、紫绀（吸氧效果不好）；
3、辅助检查：
（1）CXR：
早期正常或毛玻璃样改变，
中晚期可出现两肺中下野弥散性网状或结节阴影，下肺周边部严重，外周部牵张性支气管扩张；
肺容积缩小（正常膈位于后肋10）
（2）高分辨CT：位于双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影，不规则线状影和蜂窝状改变为IPF的特征。
（3）肺功能：
限制性通气障碍（肺总量、功能残气量减少，1秒率正常或增加）、
弥散功能明显下降（肺泡毛细血管氧分压差增加）、
低氧血症、过度通气导致低碳酸血症；
（4）支气管肺泡灌洗液（BALF）：随病情不同可有差异，淋巴—→中性粒细胞增多（晚期）
（5）肺活检：胸腔镜肺活检、开胸肺活检；
4、临床诊断标准
（1）主要标准
排除其他引起间质性肺疾病的病因
肺功能呈限制性通气障碍和气体交换障碍
HRCT表现为两肺底和周边部的线装网格状阴影和蜂窝状改变
TBLB和BALF不支持其他疾病的诊断
（2）次要标准：
年龄大于50岁
隐匿起病，原因不明的活动后呼吸困难
疾病持续时间超过3个月
双肺底可闻及Velcro啰音。；
5、治疗：
首选口服强的松，减量中病情复发可重新加量；病情危重时可用甲强龙冲击疗法；治疗无效时可加用免疫抑制剂；
6、预后：平均存活时间3～5年。
结节病
1、结节病是一种病因未明的全身多系统受累的肉芽肿性疾病，多累及肺和双侧肺门淋巴结；其次可累及皮肤和眼。自限性疾病、有自然缓解趋势、预后较好。
2、特征性的病理所见为淋巴细胞和单核巨噬细胞集聚及非干酪性上皮肉芽肿形成。
3、临床表现：
（1）肺结节病：肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累最为常见，可有发热、纳差、乏力、消瘦、盗汗、干咳、胸闷、气短等（像TB）。
（2）肺外结节病
皮肤表现-结节性红斑最多，冻疮样狼疮，斑疹，丘疹
眼部表现：虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎，眼痛、视力模糊；
肝脾，浅表淋巴结肿大
神经系统：颅神经麻痹，脑肿瘤脑膜炎
骨关节：多发性关节炎，指骨囊性变
心脏：心律失常
4、辅助检查：
（1）血液检查：
血钙增高、尿钙增加、ALP增高、
血尿酸增高（反应肾功能减退）；
SACE血管紧张素转换酶与病情变化一致，活动期升高；
（2）PPD：5IU的PPD无反应或弱反应；
（3）Kveim试验：结节病急性期患者淋巴结或脾组织制成1:10悬液皮内注射，4-6w后形成肉芽肿为阳性，可进一步切除看病理；
（4）支气管肺泡灌洗液检查：肺泡炎阶段，T淋巴细胞增加，CD4+T，CD4+/CD8+增加；淋巴细胞分数大于28%时，提示病变活动。
（5）经纤维支气管镜肺活检/其他部位活检：可见非干酪坏死性肉芽肿；
（6）胸片和HRCT：肺癌、淋巴瘤、结核、结节病（胸内淋巴结肿大）
Ⅰ-双侧肺门、纵膈淋巴结肿大
Ⅱ-双侧肺门、纵膈淋巴结肿大+双侧广泛的肺浸润（结节状、点状、絮状）
Ⅲ-无淋巴结肿大，只有肺浸润或纤维化
IV期：广泛纤维囊性变和瘢痕化，肺溶剂缩小并可见蜂窝变。
*我国标准III期包括上述III和IV期。
5、诊断：
(1) 胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内网状、片状阴影。
(2) 组织活检证实或符合结节病。
(3) Kveim试验阳性反应。
(4) 5U 旧结核菌素皮肤试验为阴性或弱阳性反应。
(5) 高血钙、尿钙症、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白升高，BALF中T 淋巴细胞CD4+/CD8+增加。
(6) sACE活性升高。
（1）+（2）或（1）+（3）可诊断，（4）、（5）、（6）条为重要的参考指标。
6、鉴别诊断：
（1）肺门淋巴结结核（PPD阳性、单侧淋巴结肿大、肺部有结核原发灶）；
（2）淋巴瘤（单侧或不对称淋巴结肿大，活检可确诊）；（3）肺癌或转移癌；淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称性，原发肿瘤的表现。
7、治疗：
（1）无症状可以不治疗
（2）糖皮质激素-开始可30-60mg qd，4周后改为15-30mgqd，5-10mgqd维持至少1年；
（3）免疫抑制剂-MTX、AZA、氯喹（适用于皮肤粘膜受损为主的结节病）。
（4）升高血钙的药物（如VD）为禁忌
外源性过敏性肺泡炎（EAA）
1、为吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎。组织学特征为肺泡炎和慢性间质性肺炎，伴非干酪样肉芽肿。
2、临床主要变现为吸入有机粉尘后出现发热、咳嗽、呼吸困难及不同程度的肺功能障碍。
3、诊断要点
吸入粉尘的病史
发热、咳嗽、呼吸困难、两肺底部闻及捻发音。
胸部X线呈磨玻璃样及微细颗粒状阴影，弥漫性网织或小结节影。
以弥散功能为主并限制性通气功能障碍
血清沉淀反应阳性
BALF中淋巴细胞明显增高，CD4/CD8<1等。
4、脱离工作环境，避免再吸入抗原，应用糖皮质激素治疗。对已经纤维化的病人无效。
矽肺
1、病因：吸入大量SiO2颗粒被巨噬细胞吞噬，SiO2颗粒可以破坏溶酶体稳定性造成巨噬细胞自溶，裂解的巨噬细胞释放致纤维化因子；
2、病理：矽结节和弥漫性肺间质纤维化；典型的矽结节为呈同心圆排列的玻璃样变的胶原纤维，位于支气管和血管周围。肺门淋巴结肿大；可在X线胸片上表现为“蛋壳样钙化”。
3、症状和体征：
（1）进行性加重的气促、刺激性咳嗽、胸闷、胸痛（轻微，与活动、体位无关）
（2）大块纤维化导致肺收缩，有实变的体征和气管移位
4、辅助检查：
（1）限制性通气障碍
（2）CXR-结节阴影、网状阴影、大片融合病灶；肺门上移、肺纹理增粗呈柳条状、气管纵隔移位、肺门淋巴结蛋壳样钙化、胸膜增厚
5、并发症：
肺结核，最常见的并发症；感染、慢性支气管炎、肺气肿、自发性气胸、
6、治疗：没有逆转的药物，克矽平、汉防已碱可以阻止和延缓病情进展，改善症状。关键在于预防。
药物性肺间质疾病
1、细胞毒性药物：常见的有甲胺蝶呤，环磷酰胺，硫唑嘌呤，长春新碱等
2、降压药：六甲季胺，美卡拉明
3、抗菌药物：呋喃坦啶
4、神经系统：苯妥因钠，甲丙氨酯
5、抗心律失常药：胺碘酮
患者出现气促或间质炎性改变时停药可以恢复，发展为间质纤维化就不可逆了
特发性肺含铁血黄素沉着Idiopathic pulmonary hemosierosis
1、一种原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血，导致肺内含铁血黄素沉积。
2、临床表现为反复发作的咳嗽，气促，咯血和继发性缺铁性贫血。病情反复发作可致肺纤维及肺心病。
3、CXR可见肺门或中下内带散在小结节影，晚期融合为毛玻璃样影；痰内可见含有含铁血黄素的巨噬细胞；
4、糖皮质激素可以控制出血但不能控制复发；
肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）
1、以肺泡内沉积含有PAS染色阳性的脂蛋白物质为特征的临床少见病。与粒-巨噬细胞集落刺激因子缺乏所导致的肺表面活性物质代谢异常有关。
2、起病隐袭，咳嗽，少量咳痰，活动后气短并逐渐加重。
3、BALF呈牛乳状，可有PAS阳性。
4、诊断主要通过BALF、肺活检；
5、治疗：全肺支气管肺泡灌洗。
肺组织细胞增多症
1、单核-巨嗜细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润形成的间质性肉芽肿；
2、临床表现：
多见于20-40岁男性，与重度吸烟明显相关；
干咳、活动后气促；
可以自行缓解，但容易反复发生，可能发生自发性气胸；
常出现尿崩（累及垂体）、骨改变（累及骨）
3、X线表现为弥散性、微小、边缘不清的斑点状阴影；晚期纤维化为蜂窝肺
4、HRCT中上肺野弥漫的小囊肿、小结节影；肋膈角不受累；
5、肺泡灌洗液组织细胞明显增加；TBLB病理是诊断依据；
6、糖皮质激素、化疗可能有效； Hand-Schuler-Christian病：发病于5岁以下儿童，有骨损害、突眼、尿崩症三联征，Letterer-Siwe病：幼儿急性发病。
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