神经影像：双侧延髓内侧梗死（Bilateral medial medullary infarctio...

概述

延髓内侧梗死（Medial medullary infarction，MMI）最早在1908年由Spiller通过尸体解剖描述,是一种罕见的脑血管疾病,仅占脑卒中的0.5%-1.5%。1914年Dejerine首次使用将其归纳为综合征，即延髓内侧综合征。双侧延髓内侧梗死更为罕见，由Davision于1937年首次提及，大部分病例以四肢瘫痪起病，症状复杂多样，早期诊断困难。学者对1992-2011年文献报道的经MRI证实的双侧延髓内侧梗死病例进行系统回顾分析，共纳入38例患者。该研究显示这些患者平均发病年龄为62.2岁，男性多见(74.2％)，临床表现以肢体无力(78.4％)、构音障碍(48.6％)、舌下瘫(40.5％)最常见，临床预后不佳(病死率23.8％；致残率61.9％)，椎动脉硬化(38.5％)是主要的血管形态学改变，大动脉粥样硬化和穿支动脉疾病是主要的卒中原因。

临床表现

MMI临床大致分4型: (1)经典Dejerine综合征，病灶对侧轻偏瘫、深感觉障碍和同侧舌瘫三联征；(2)单纯轻偏瘫；(3)感觉运动性卒中，对侧轻偏瘫、对侧深感觉减退、无舌瘫；(4)双侧MMI综合征，四肢轻瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难、构音障碍以及呼吸衰竭等。就目前报道来看，意识障碍者少见。多数文献中报道的肢体瘫痪为逐渐出现，进行性加重。也有四肢瘫痪同时起病者，临床上需与吉兰-巴雷综合征鉴别。也可由单侧肢体瘫痪逐渐进展为偏瘫、四肢瘫。同时，亦有先出现双下肢瘫痪，逐渐进展至四肢瘫痪的患者。呼吸衰竭在双侧延髓内侧梗死的发生率为24.3％，远远高于单侧延髓内侧梗死的发生率(5％)，然而关于双侧延髓内侧梗死患者呼吸受累的机制目前尚不完全明确。有研究表明延髓中上部梗死呼吸受累更为常见，且病灶越深越易合并呼吸障碍，其原因是支配疑核的核上纤维受累引起假性延髓性麻痹导致呼吸困难。亦有学者认为呼吸障碍与延髓双侧网状结构受累有关。

发病机制

延髓内侧由椎动脉和脊髓前动脉分支供血，其中延髓内侧上1/3由椎动脉旁分支供应，下2/3由双侧脊髓前动脉及其汇合而成的前正中动脉延髓支供应。双侧延髓内侧梗死血管病理学改变以大动脉粥样硬化最为常见，其次是小穿支动脉病变，另外也有栓塞、动脉夹层、动脉炎或合并先天血管变异等病因报道。

影像学特点

头颅MRI检查，尤其是DWI对双侧延髓内侧梗死的早期诊断有很大的帮助。其影像学表现为磁共振显示双侧延髓内侧类似“心型”或“Y形”的长T1长T2信号影，DWI高信号，ADC低信号，符合梗死改变，具有特征性的诊断意义。

1

心形梗死

引自：Bilateral medial medullary infarction: the 'heart' reveals the diagnosis.Int J Stroke.2014 Jun;9(4):E18.

2

心形梗死与Y形梗死

引自：Bilateral medial medullary infarction presenting as Guillain-Barré-like syndrome.Clin Neurol Neurosurg.2011Sep;113(7):589-91.

3

心形梗死

引自：A case of bilateral medial medullary infarction presenting with 'heart appearance' sign.Tokai J Exp Clin Med. 2007 Sep 20;32(3):99-102.

4

心形梗死

引自：The 'heart appearance' sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J. 2011 Feb;87(1024):156-7.

5

延髓内侧梗死模式图

Anteromedial territory：前内侧区（血供大部分来自椎动脉）

Anterolateral territory：前外侧区（血供大部分来自脊髓前动脉）

Medial lemniscus：内侧丘系

ATT，ascending trigeminal tract（三叉神经上升支）

DTT，descending trigeminal tract（三叉神经降支）

HN，hypoglossal nucleus（舌下神经核）

MLF，medial longitudinal fasciculus（内侧纵束）

NA，nucleus ambiguus（疑核）

STT，spinothalamic tract（脊髓丘脑束）

引自：The 'heart appearance' sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J. 2011 Feb;87(1024):156-7.

[参考文献]

1.张秀丽,张美娇,刁剑霞,谭晓天,王剑锋.双侧延髓内侧梗死二例临床和影像学分析.中华神经科杂志,2013年11期

2.任晓琳,杜微,宋晓南.延髓“心型”梗死1例报告.中风与神经疾病杂志,2012年2期

3.Alstadhaug KB, Salvesen R.Unusual triad due to a bilateral medial medullary infarction in a 35-year-old man.Eur J Neurol. 2007 Mar;14(3):e8-9.

温馨提醒

请尊重我们的劳动成果，转载不要忘了注明出处哦~~~

神经病学俱乐部 微信号：NeurologyClub

神经病学俱乐部，立足一线临床，服务神经科同行，助力神经病学天天向上