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"春晚福娃"邓鸣贺去世 警惕急性白血病
据报道,昨晚,曾两度登上春晚的童星邓鸣贺,因白血病复发,抢救无效去世,年仅8岁。
据悉,邓鸣贺曾是河南电视台2010年度《梨园春》少儿银奖擂主。2012年登上龙年春晚担任“开门娃娃”,2013年再登央视春晚表演《剪花花》。邓鸣贺也因为可爱形象被称为“年画娃娃”。2013年2月,他因患上白血病而接受化疗,确诊为急性白血病,同年8月曾出院。
春晚福娃邓鸣贺的爷爷向媒体证实,邓鸣贺因白血病复发去世。因2013年在央视春晚扮演年画娃娃被全国观众喜爱,得病期间邓鸣贺依旧乐观向上,积极对抗病魔。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。
按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病(AML,以往称为急性非淋巴细胞白血病)、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
警惕白血病的早期症状
儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。
1.发热
是白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,严重者可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状,而不伴有任何感染迹象。
2.感染
病原体以细菌多见,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险,须加以注意。
    3.出血
出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见,可以是首发症状。
4.贫血
早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS),以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,老年病人更多见。
    5.骨和关节疼痛
骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。逾1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。
6.肝脾和淋巴结肿大
以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高,慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见,程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。
    7.中枢神经系统白血病(CNSL)
CNSL系急性白血病严重并发症,常见于ALL和AML中的M4和M5,但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障,因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。
8.其他组织和器官浸润
白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。
    9.慢性粒细胞白血病的症状
起病缓慢,早期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。检查时最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为AML或者ALL,临床表现与急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。
     引起白血病的原因
1. 化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。近年来有不少报道指室内装修和家具、玩具污染是城市儿童白血病发病率上升的一大诱因。一些有毒有害物,如苯、甲醛都是世界公认的可致癌物质。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。
2. 放射因素
有证据显示,各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。有研究发现,妇女孕期进行过腹部X线照射,其子女日后发生白血病的可能性要增高近10倍。
    3. 遗传因素
有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。有白血病家族史的人患白血病的危险是无家族史者的12倍。但白血病不是直接遗传,而是间接遗传,称易感性遗传,即在同一环境下,那些遗传体质易受某些因素影响的人才容易诱发白血病。
4. 病毒因素
RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。
    5. 其他因素
环境污染、食品污染等因素都有可能导致白血病患儿的出现,例如某些瓜果蔬菜上有残留农药,以及一些不符合卫生标准的食品和饮水都有可能是致病的原因。也有调查称,孕妇无论是本人吸烟还是被动吸烟,其子女日后发生白血病的可能性要增高近50%以上。
治疗白血病的方法
1.支持治疗
急性白血病的诊断一旦可以确立,接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备,往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强,下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。
1)利尿和纠正电解质平衡:维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。
2)预防尿酸性肾病。
3)血制品的正确使用:许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍,因此必须纠正症状性贫血及血小板减少。
4)发热及感染的防治。
  2.化学治疗
(1)治疗的目的
化学治疗的目的是清除白血病细胞克隆并重建骨髓正常造血功能。两个重要的原则更需明确:(1)长期缓解的病例几乎只见于有完全缓解(cr)的病例;(2)除了骨髓移植可做为挽救性治疗的手段外,对于开始治疗的反应可以预测白血病病人的预后。尽管白血病治疗的毒性较大,且感染是化疗期间引起亡的主要原因,但未经治疗或治疗无效的白血病病人的中位生存期只有2~3个月,绝大部分未经治疗的病例均死于骨髓功能障碍。化疗的剂量并不应因细胞减少而降低,因为较低剂量仍会产生明显的骨髓抑制而改善骨髓功能方面帮助不大,但对于最大限度地清除白血病细胞克隆极为不利。
(2)化学治疗的种类
1)诱导化疗 是开始阶段的高强度化疗,其目的是清除白血病细胞克隆而取得完全缓解。
缓解后化疗:是真对经诱导化疗已取得完全缓解后的病人,为进一步消灭那些残留的白血病细胞。目前诱导缓解的成功率较高,而治疗的关键在于改进缓解后的巩固治疗。
2)巩固治疗 重复使用与诱导治疗时相同或相似的剂量的化疗方案,并在缓解后不久即给予。
3)强化治疗 增加药物的剂量或选用非交叉性耐药的方案,一般在取得缓解后马上给予。
  3.骨髓移植(bmt)
骨髓移植在aml治疗中作用的临床试验缺乏质量控制研究。bmt在aml中的治疗效果受多种因素的影响,移植相关死亡率、年龄、和其他预后因素等均应加以考虑。诊断时有预后良好因素的(如伴有t(8;21)、t(15;17),inv(16))患者,可不必考虑年龄因素使用标准的诱导缓解后治疗。无预后良好因素者,尤其是骨髓细胞核型差的病例,应在第1次缓解后选择自体或异基因bmt。第1次缓解后便采用无关供者的bmt的治疗,这种骨髓移植是否值得进行应慎重考虑,既便是对于治疗相关性aml或是继发于骨髓异常增生的aml均属临床研究性质。
(1)异基因骨髓移植:近年来有关异基因骨髓移植的报导很多,但据估计最多有10%左右的aml患者真正适合进行配型相合的异基因骨髓移植。异基因骨髓移植一般在40或45岁以下的患者进行,但许多中心年龄放宽到60岁。第2次缓解的aml往往选择异基因bmt,因为该类患者的长期生存率只有20%~30%。最近的随机对照研究表明,第一缓解后即行bmt与先行缓解后治疗当复发后第2次缓解后再行bmt两组之间生存率上无差异。因此bmt应当用于2次缓解后的挽救治疗、诱导失败、早期复发、或某些高危病人。但适合的病例仍应进入前瞻性临床研究以确定异基因bmt的效果。
(2)自体骨髓移植:采用骨髓或末梢血中的造血干细胞,其优点是无gvhd、不需要供者以及年长者耐受性好。但明显的缺点是白血病细胞的再输入。随着多种体外净化方法的改进,自体bmt可能会成为早期强化治疗的最佳方案。
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