房间隔缺损合并重度肺动脉高压，药物治疗不能解决根本问题，手术治疗又属于禁忌证。总之，这一疾病预后差、死亡率高，是先心病治疗中的难题。
不过办法总比困难多。针对这类患者，阜外医院结构性心脏病中心闫朝武教授提出了联合应用带孔封堵器和靶向药物的方法，疗效良好，并就此制定出介入封堵标准。
近期JACC Cardiovasc Interv发表了该项研究成果，受到国际同行的高度评价[1-3]。
不同于以往国际指南推荐的治疗策略，闫朝武教授提出的新方法主要包括：
（1）术前应用靶向药物筛选介入封堵适应证患者[首次提出靶向药物治疗后肺循环血流量与体循环血流量比值（Qp/Qs）≥1.5的标准]；
（2）术中应用带孔封堵器控制容量负荷并预留“安全阀”；
（3）术后1年靶向药物逐步减量借以判断肺动脉高压可逆性（图1）。
注：心脏和肺血管重构明显改善，封堵器上预留孔保持开放（红色箭头所指）
图1 联合应用带孔封堵器和靶向药物治疗后随访结果
3年研究期间，共纳入56例患者接受该方法进行联合治疗，疗效满意。
该研究显示，单独应用靶向药物治疗，肺动脉压力（SPAP，-14.5 mmHg，P<0.001）、肺血管阻力（-3.9 Wood单位，P<0.001）和运动耐量（+72.0 m，P<0.001）均获得改善，但出现房水平分流增加（Qp/Qs，+0.9；P<0.001）伴心脏重构恶化（RVD，+3.5 mm；P<0.001）。
联合应用带孔封堵器后，肺动脉压力（-6.0 mmHg，P<0.001）和运动耐量（+60.5 m，P<0.001）进一步好转，伴随心脏重构大幅改善（RVD，-9.9 mm；P<0.001）。
随访过程中，所有患者封堵器预留孔均稳定开通（Qp/Qs：1.1），其中53例患者预留孔存在少量左向右分流，3例患者存在双向分流。
术后1年，8例患者肺动脉压力恢复正常，3例患者停用靶向药物后肺动脉压力仍然维持正常水平；其他患者肺动脉压力及阻力也均出现程度不等的下降（图2）。
注：治疗后患者肺动脉压力水平持续降低，由术前重度肺动脉高压降至轻度肺动脉高压。肺动脉平均压力吸氧前65 mmHg，吸氧后60 mmHg，靶向药物治疗3个月后44 mmHg，封堵后即刻压力降至39 mmHg，术后1年压力进一步降至27 mmHg
图2 右心导管随访结果
该研究进一步加深了对此类肺动脉高压机制和转归的认识，同时也提供了一种新的治疗方法。
同期述评专家Athar M. Qureshi等认为，这一新方法摆脱了以往指南推荐的两分法，即封堵或不封堵；为这些患者提供了一项新的选择[2]。
杂志还刊发了Balaji Arvind等的来信及闫朝武教授的回复，认为该方法对中低收入国家的患者具有重要临床意义，能够在费用和疗效之间找到平衡[3-4]。
据悉，到目前为止，已有96例患者接受了这种新方法的治疗，短-中期疗效满意，远期疗效正在随访中。
参考文献
[1]Yan C, Pan X, Wan L, et al. Combination of F-ASO and Targeted Medical Therapy in Patients With Secundum ASD and Severe PAH. JACC Cardiovasc Interv, 2020, 13(17): 2024-2034.
[2]Athar M Qureshi, Damien Kenny. Editorial: Atrial Septal Defect Closure in Patients With Pulmonary Hypertension: Room for Punching a Hole in the Debate. JACC Cardiovasc Interv, 2020, 13(17): 2035-2037.
[3]Arvind B, Kothari SS. Combination of F-ASO and TMT: Is Natural History of All ASD With Severe PAH Altered? JACC Cardiovasc Interv, 2020, 13(22): 2708.
[4]Li S, Yan C. Reply: Combination of F-ASO and TMT: Is Natural History of All ASD With Severe PAH Altered? JACC Cardiovasc Interv, 2020, 13(22): 2708-2709.
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