【病例报告】旋转性椎动脉闭塞综合征并颅内段椎动脉夹层致双侧小脑梗死一例

文章来源：中华神经科杂志, 2020,53(09) : 706-710

作者：李向南 郭蓉 陈新 芦云 陈晓虹

摘要

旋转性椎动脉闭塞综合征又称猎人弓综合征（BHS），是后循环缺血的罕见病因，数字减影血管造影（DSA）仍是目前诊断的“金标准”。我们报道1例表现为双侧小脑梗死，经颈部血管彩色多普勒超声检查发现患者头颈部旋转后出现椎动脉特殊血流动力学变化，最终经DSA确诊的BHS并颅内椎动脉夹层的病例。结合文献，我们对BHS的临床特征包括影像学表现进行了讨论，旨在提高对该罕见综合征的认识。

旋转性椎动脉闭塞综合征（rotational vertebral artery occlusion syndrome）, 也称猎人弓综合征（bow hunter′s syndrome, BHS）, 是指在头颈旋转或伸展过程中导致的椎动脉机械性闭塞或狭窄, 为一种罕见的椎-基底动脉系统缺血或梗死的临床综合征。最早于1978 年由Sorensen^［1］报道1例小脑后下动脉（Wallenberg）综合征的急性发作病例。临床上患者多在头部旋转时出现后循环缺血表现, 并在中立位时迅速改善, 其缺血机制被认为与某些病理因素下转颈对椎动脉压迫闭塞造成血流动力学改变有关。少数情况下, BHS可能会对椎动脉反复挤压引起内膜撕裂致夹层样损害, 从而继发血栓形成致远端栓塞性梗死^{［2, 3, 4］}。我们报道1 例BHS并颅内椎动脉夹层致双侧小脑梗死的临床病例资料, 旨在提高对该罕见综合征的认识。

临床资料 患者男性，25岁。因突发头晕、头痛5 d于2019年9月29日就诊。患者无明显诱因突发头晕，右侧转颈时加重，伴有明显的视物旋转感，恢复中立位时头晕可缓解。2 d前曾在外院就诊，头部MRI、MRA示双侧小脑多发梗死，右侧病灶范围较大；MRA提示右侧椎动脉未显影，双侧大脑后动脉均发自同侧颈内动脉，左侧大脑前动脉A1段未显示（右侧共干）。既往无高血压、糖尿病、脑血管病、心脏病病史；否认风湿及自身免疫性疾病史，平时无颈部疾病及按摩史，病前无颈部疼痛、外伤、手术、放化疗病史；吸烟5年（2~3支/d），机会饮酒。否认家族遗传史及类似疾病病史。入院诊断：青年不明原因卒中待查。入院后体格检查：生命体征及血压正常，心肺检查未见异常；颈部和眶内无杂音。神经系统体检：脑神经正常，四肢肌力Ⅴ级、肌张力正常, 四肢腱反射适中, 双侧巴宾斯基征（-）；深浅感觉及共济检查未见异常。患者身高175 cm、体重75 kg。住院期间患者多次于转颈时反复出现头晕、头痛明显加重，但发作时未见确切的神经系统定位体征，恢复中立位后症状迅速缓解。辅助检查：血常规、生化全项及甲状腺功能、糖化血红蛋白、凝血四项、自身免疫抗体、肿瘤标志物均未见异常，但血浆同型半胱氨酸明显升高［45.96（正常值：3.70~13.90）μmol/L］及类风湿因子水平升高［31.2（正常值：0~20.0）U/ml］。入院后进一步行心电图及经胸心脏超声、对比增强经颅多普勒超声（发泡，仰卧位）检查均未见异常（2019年9月29日）。进一步行颈部血管彩色多普勒超声（CDU）检查（2019年9月29日，图1A~E），结果仍提示右侧椎动脉节段性闭塞；向右侧转颈至近90° 过程中，左侧椎动脉V₂段血流速度及频谱形态从正常迅速变为舒张末期血流信号消失的“低流速高阻力”频谱形态，同时寰枢椎段管腔受压变窄，狭窄以远呈缺血改变，恢复中立位后椎动脉血流速度及频谱形态也恢复正常。为明确寰枢椎段椎动脉管腔受压变窄的原因，行颈段MRI检查（2019年9月29日；图2A、 B)，提示可疑寰枕关节融合、寰枢关节脱位及枕骨大孔狭窄。进一步经右侧股总动脉穿刺行全脑数字减影血管造影（DSA），获取3D DSA（图3）图像的同时获得C臂CT (Dyna-CT，图4）图像信息，结果DSA可见 V_1~2段断续显影，于C_1~2水平闭塞，颅内段椎动脉未见显影，提示右侧椎动脉夹层可能性大（图3A），颈部中立位时左侧椎动脉管腔通畅并汇入基底动脉（图3B）；令患者向右侧转颈45~90°过程中，患者头晕再次加重，同时显示左侧椎动脉在C1~2水平明显受压、管腔变窄（图3C)，左侧椎动脉颅内段显影浅淡，基底动脉部分显影至消失（图3C)。根据患者上述旋转性头晕发作病史，结合颈部血管CDU及DSA于头颈部旋转后出现椎动脉特殊的血流动力学变化特点，临床诊断考虑为BHS并颅内段椎动脉夹层所致的双侧小脑梗死可能性大。住院期间给予患者阿司匹林及氯吡格雷双联抗血小板、限制颈部转动以及佩戴颈托等保守治疗，同时根据外科会诊建议（行手术治疗解除血管受压），向患者交代病情。但患者要求药物保守治疗，拒绝手术。2周后患者头晕症状基本好转出院。出院时嘱患者避免颈部剧烈旋转动作。出院后1个月随访，患者病情基本稳定，偶发头晕。

图1 患者颅外段椎动脉超声（患者仰卧位；2019年9月29日）。A：右侧椎动脉V₂段管径纤细，直径2.0 mm，局部管腔内可见均质低回声物质填充，其内未见确切血流信号（箭头），考虑节段性闭塞；B：颈部中立位时，左侧V₂段管腔内彩色充盈良好（箭头），其内血流速度及频谱形态均正常；C：右侧转颈后V₂段管腔内彩色充盈浅淡（箭头），舒张末期血流信号消失，呈低流速高阻力血流频谱改变，提示受压闭塞位置在小脑后下动脉之前；D：寰枢椎（V₃）段管腔受压变窄，血流速度增快至292/104 cm/s，阻力指数:0.64，频窗填充，声频粗糙, 血流花彩（箭头）；E：狭窄以远表现为低流速低搏动血流信号，血流速度18/7 cm/s，阻力指数:0.52，转颈角度接近90°时，血流信号消失

Figure 1 Figure 1 Color Doppler ultrasound of extracranial vertebral artery of the patient

图2 患者颈部磁共振成像（2019年9月29日）。A：寰枕关节融合（箭头）；B：寰枢关节脱位（箭头）

Figure 2 Figure 2 Magnetic resonance images of cervical spine of the patient

图3 患者数字减影血管造影。A：中立位造影示右侧椎动脉断续显影于C_1~2水平闭塞，显影末端呈现“火焰征”（箭头），颅内段椎动脉未见显影，提示夹层可能性大；B：中立位左侧椎动脉管腔通畅并汇入基底动脉；C：右侧转颈45°或更大角度（约90°）后，左侧椎动脉V₃段明显受压变窄（三角箭头），椎动脉显影浅淡，基底动脉部分显影至消失（箭头）

Figure 3 Figure 3 Digital subtraction angiography images of vertebral artery of the patient

图4 患者C臂CT融合图像。检查中令患者右侧转颈45°后，显示左侧椎动脉在C_1~2水平明显受压, 管腔变窄（箭头）

Figure 4 Figure 4 C-arm cone-beam computed tomography fusion images of the patient

讨论

BHS是后循环缺血的罕见病因^{［5, 6, 7, 8, 9］}，常发生在颅颈交界区，表现为转颈后优势侧椎动脉受压出现后循环缺血表现，如眩晕、晕厥等^［10］。其病因不仅局限于射箭，还包括颈椎按摩、类风湿关节炎、运动、钝伤等^{［11, 12］}情况，以及骨性结构异常、纤维结蹄组织肌肉肥大、血管起源异常及走行变异所致的血管受压等病变^{［13, 14, 15, 16, 17］}。DSA检查仍是目前诊断BHS的“金标准”^{［18, 19, 20］}，颈部血管CDU、CTA、磁共振MRA为BHS的无创评估方法。

本例患者为青年男性，有吸烟、机会饮酒史，平素身体健康，无明确的心脑血管疾病史；本次以发作性转颈后头晕为主要表现，心电图、经胸心脏超声以及TCD发泡检查结果均未见异常，头部MRI提示双侧小脑半球多发梗死灶，可以诊断为不明原因的青年卒中，根据既往病史、体检及心脏超声、心电图检查，可以除外双侧小脑半球梗死的心源性病因。患者双侧后循环血管受累，血液类风湿因子及同型半胱氨酸水平明显升高，应注意除外风湿系统或代谢系统性疾病的存在及其引起的血管炎。颈部血管彩色多普勒超声及头颅MRA均提示右侧椎动脉闭塞，考虑为右侧小脑半球梗死的责任病变血管，DSA证实颅内段右侧椎动脉闭塞可能为夹层所致。患者眩晕与转颈动作有明确的关系，CDU显示中立位与转颈交替体位变化后，左侧椎动脉呈间歇性闭塞改变，支持BHS诊断。有报道BHS在CDU中的特征性表现为颈部处中立位时，V₂段椎动脉血流速度及频谱形态均正常，颈部旋转时V₂段舒张期血流逐渐下降至消失，转变为低流速高阻力小脑后下动脉前闭塞的血流模式，这种动态的血流动力学变化应高度怀疑BHS^［21］。本例患者在转颈过程中可见左侧椎动脉V₂段血流速度及频谱形态从正常逐渐转变为舒张末期血流信号消失的低流速高阻力“单峰”血流频谱，同时可见左侧寰枢椎段管腔受压变窄，狭窄以远呈缺血变化；恢复中立位后上述血流速度及频谱形态再次恢复正常，符合BHS的血流动力学变化。

DSA仍是目前诊断BHS的“金标准”。本例患者DSA也进一步证实左侧椎动脉呈间歇性开放，结合颈动脉超声出现的旋转后椎动脉特殊血流动力学变化，可以明确诊断BHS。DSA同时可见左侧椎动脉为优势动脉，双侧大脑后动脉均发自同侧颈内动脉，考虑该患者存在颅内动脉先天发育异常或变异的可能性大，包括颅内段右侧椎动脉夹层也不除外为先天变异的可能。颈动脉超声可见右侧椎动脉纤细，提示患者存在右侧椎动脉发育不全。目前对颅内动脉夹层的病理生理学知之甚少。在正常人群中椎动脉发育不全并不罕见，这可能与后循环缺血梗死有关。有学者认为椎动脉发育不良（vertebral artery hypoplasia）可增加同侧椎动脉自发性夹层发生的风险^［22］。本例患者发生双侧小脑梗死的机制，推测与BHS并右侧椎动脉夹层闭塞，致反复发生间歇性左椎动脉严重缺血，以及存在的大脑后动脉变异致前后循环供血被打乱有关^［23］。Hong等^［23］的研究结果显示，胚胎型大脑后动脉（fetal-type posterior circle of Willis, FTP）会显著降低后循环的血流灌注。Lochner等^［24］对13例后循环缺血患者的研究结果显示，FTP最常见的是双侧变异，并全都伴有椎基底动脉发育不良，其中4例患者为脑干或小脑梗死，9例为后循环短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack），提示FTP与后循环缺血有关。关于椎动脉夹层的发生，高分辨MRI （HR-MRI）能清晰显示动脉夹层的血管壁改变，可能对动脉夹层形成的病理生理学机制提供帮助。对本例患者未进一步行HR-MRI检查，有待今后在进一步随诊中予以完善。

关于BHS的发病机制，一项长达8年时间收集的21个病例的研究结果显示，12例为向优势椎动脉对侧转颈时优势椎动脉于C_1~2水平受压发生旋转性椎动脉闭塞，其余包括同侧转颈、双侧转颈、V_1~4水平优势椎动脉受压等情况，其中以对侧转颈C_1~2水平受压为主要发病原因^［25］，国内先前亦有报道患者右侧椎动脉V₃段（颈C_1~2水平）狭窄机制与长期肩扛搬运、牵拉及慢性劳损等引起颈椎骨质增生、韧带纤维化以及局部软组织压迫有关，左侧转颈时右侧椎动脉进一步受压变窄导致后循环缺血加重^［26］。本例患者颈段MRI显示寰枕关节融合、寰枢关节脱位，Dyna-CT融合图像证实寰枢椎异常致左侧椎动脉明显受压，这也是本患者在右侧椎动脉先天发育不全、大脑后动脉存在变异及存在颅内段椎动脉夹层基础上，发生双侧椎动脉缺血的重要原因之一。患者寰枕关节融合、寰枢关节脱位的原因不除外与先天异常有关^{［27, 28］}，但本例患者血液化验风湿指标及同型半胱氨酸明显增高，不除外风湿性疾病所致的寰枕关节融合、寰枢关节脱位的可能，虽然患者目前无关节疼痛、变形等异常表现^{［29, 30］}。寰枢关节脱位、枕骨大孔变窄致反复摩擦挤压，以至该侧椎动脉产生夹层闭塞也可能是本患者右侧椎动脉夹层闭塞的原因。有学者认为BHS的病理机制与寰枢关节处椎动脉受压出现内膜撕裂、壁内血肿，甚至假性动脉瘤等夹层有关，继而导致血栓形成或栓塞。本例患者目前仍在进一步随访中，目前无明显发作性眩晕表现。

参考文献略