脉络丛肿瘤 | 影像与鉴别诊断

影像时间

病例展示

女性，33 岁，走路不稳、恶心呕吐 1 月，加重 3 天入院。患者 1 月前无明显诱因出现走路不稳，向右倾斜，随后逐渐加重，同时伴有恶心呕吐，能忍受，近 3 天明显加重。查体：血压 160/100 mmHG，双侧瞳孔等大等圆，对光反射敏感。四肢肌张力正常，正常反射存在。

影像资料：

影像描述：

四脑室内见结节状异常信号，边缘可见浅分叶，T1WI 呈等信号，T2WI、FLAIR 呈等信号，DWI 呈稍低信号，增强扫描呈明显强化，可见颗粒状小结节影，脑室系统未见明显扩张。

手术记录及病理诊断：

肿瘤暗红色，质地较软，血供丰富，与邻近小脑蚓部及脑干分界清晰。

细胞乳头状排列，中轴为纤细纤维血管束，瘤细胞可见间变、核浆比大。病理诊断为脉络丛乳头状瘤。

脉络丛肿瘤

脉络丛肿瘤是起源于脉络丛上皮细胞的肿瘤，发病率较低，恶性少见，根据第五版 WHO 中枢神经系统肿瘤将脉络丛乳头状肿瘤分为脉络丛乳头状瘤 WHO 1 级、非典型性脉络膜丛乳头状瘤 WHO 2 级、脉络丛癌 WHO 3 级。

No.1

脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma，CPP）：来自脉络丛上皮细胞，WHO 1 级，本病较少见，仅占原发颅内肿瘤 1% 以下，病理学上肿瘤呈菜花状，边缘清楚，一般局限于脑室内，瘤内可见囊变与出血、钙化。大体病理：肿瘤呈灰白或灰红色，血运丰富，表面呈乳头状、绒毛颗粒状、质地较硬，肿瘤在脑室内与脉络丛相连，与周围脑组织分界清楚。镜下典型表现为肿瘤细胞与正常脉络丛相似，瘤细胞乳头状排列，中轴为纤细的纤维血管束，瘤细胞无明显异型性及核分裂象，肿瘤细胞可脱落，并沿着脑脊液循环种植播散。

脉络丛乳头状瘤大体病理

低倍镜和高倍镜可以观察到瘤细胞呈乳头状围绕在纤维血管束周围，细胞无异型性

CPP 常见于 20 岁前，占 1 岁以下幼儿颅内肿瘤的 13%。临床表现包括儿童头围增大、额部隆起、颅缝增宽及导静脉增粗、恶心、呕吐、行走不稳、共济失调、头痛、斜视等，累及桥小脑角区时可见相应的脑神经脑神经症状。

CPP 影像表现：好发于侧脑室（50% 左右），其中三角区最常见，第四脑室内约占 40%～50%，少数见于第三脑室、桥小脑角区，偶见脑室内多发性 CPP。幼儿多见于侧脑室，而成人则以第四脑室多见。CT 常呈等或稍高密度，边缘清楚而不规则，瘤内坏死、囊变及钙化少见，肿瘤较大时可发生大小不等的囊变，钙化呈点状或团块状，邻近脑实质不受侵犯，增强除囊变坏死外，多数肿瘤显著增强，少数肿瘤轻度增强或不增强。有文献报道脉络丛乳头状瘤可伴巨大钙化。MR 表现：T1WI 呈等或低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高；T2WI 信号变化不一，通常呈等信号或稍高信号，与脑脊液分界清楚，部分可见局灶出血、钙化；DWI 显示扩散不受限或稍受限，增强肿瘤实质部分明显强化，囊变坏死区不增强，CPP 很少侵犯脑组织，一般不引起脑水肿，常引起脑积水。原因：1. 肿瘤直接导致脑脊液循环通路阻塞 (梗阻性脑积水)。2. 脑脊液生成和吸收紊乱 (交通性脑积水)。主要为肿瘤大小与脑积水程度不成比例，较小肿瘤往往引起较重的脑积水。

左侧侧脑室脉络丛乳头状瘤，CT 呈高密度，形态呈桑葚状，表面乳头状凸起，MRI 表现为等信号，增强扫描明显强化，与脑室壁之间存在间隙。

三脑室和四脑室侧孔区乳头状瘤

左侧侧脑室脉络丛乳头状瘤，增强扫描中心可见更亮强化区，提示纤维血管束，呈高灌注，T2WI 表现为流空信号

后颅窝脉络丛乳头瘤伴弥漫性播散

No.2

不典型脉络丛乳头状瘤

不典型脉络丛乳头状瘤（atypical choroid plexus papilloma，ACPP）：是指脉络丛乳头状瘤伴有活跃的核分裂象。与 CPP 相比，ACPP 可出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等，但主要区别在于核分裂象有所增加，且唯一的诊断标准是核分裂 ≥2 个/10PHE，不过仍然达不到癌的标准。

瘤细胞多形性和异型性，核大小不一，不规则，排列成巢状伴腺样、腺泡样及乳头样结构，核分裂象可见。

ACPP 的影像学表现可以与 CPP 相似，也可以不相似。ACPP 体积更大，分叶状改变较明显，内部囊变更多，与邻近侧脑室壁分界不清且相邻脑实质可见较明显水肿。

左侧侧脑室 ACPP 伴软脑膜播散，肿瘤体积较大，分叶明显

四脑室 ACPP，中心及周围可见 T2WI 流空血管影，乳头状结构不明显

侧脑室 ACPP，体积较大，呈菜花样

No.4

脉络丛癌

脉络丛癌（choroid plexus carcinoma，CPC）：是起源于脉络丛的恶性肿瘤，比较罕见，儿童较成人多见，无明显性别差异，临床主要表现为进行性颅高压，其原因是肿瘤过渡分泌脑脊液、肿瘤间歇出血导致脑脊液循环障碍。镜下肿瘤表现显著的恶性特征，核分裂象多见（＞5 个/10PHE），细胞密度高，核多形性和异型性明显，模糊的乳头状结构及肿瘤结构不清、坏死。

CPC 大体病理：实性浸润性肿瘤，常伴有出血和坏死灶

核分裂象多见，细胞密度高，核多形性和异型性明显，模糊的乳头状结构

CPC 在 CT 和 MR 显示其发病部位与瘤体大体形态、走行有显著特点。瘤体呈分叶状或菜花状，往往位于脑室内或紧贴脑室脑室壁，并超出脑室边缘向脑实质内生长，可以出血及钙化，这是 CPC 的一个特点，但无特异性，瘤周水肿程度不一，增强扫描实性成分明显强化。

有利于 CPC 和 CPP 区别的 MR 特征包括不均匀强化（白色箭头）、坏死（红色箭头）、出血、多发囊肿（蓝色箭头）、脑侵犯伴水肿（橙色箭头）和软脑膜转移（黄色箭头）

右侧侧脑室 CPC，体积较大、形态不规则，信号不均，可见囊变，增强扫描明显强化，与侧脑室壁紧贴并侵犯脑实质，伴室旁水肿

No.4

鉴别诊断

1）室管膜瘤：好发于侧脑室三角区，肿瘤多为不规则形，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室之间常有广基相连或跨壁生长，信号不均质是室管膜瘤的特点，约 50% 可见斑点状钙化，肿瘤可有囊变，增强扫描肿瘤呈显著不均质强化。

2）脑膜瘤: 边缘光滑，肿瘤多呈圆形，常位于侧脑室三角区，信号均匀，T2 加权像上信号不如 CPP 高，一般不引起脑室系统扩大，常见于中老年女性病人，影像学上常有特征性的 「 鼠尾 」 征, 增强扫描呈均质显著强化

3）髓母细胞瘤：恶性程度高，发生于成人者少见，病程短发展快。多起源于蚓部，突向四脑室，肿瘤前方及上方见新月形脑脊液信号，与第四脑室底部界限清晰，常见小囊变，但钙化少见，增强呈不均匀中等强化，强化程度不及 CPP

4）室管膜下巨细胞星形细胞瘤： 一种少见的良性肿瘤，与结节性硬化有关，常见于 20 岁以下；大多位于侧脑室内室间孔附近，囊变、坏死较少见，常伴发室管膜下钙化，且具有其他结节性硬化的改变

作者 | 影像shine

内容策划 | 小雪球、彭龙