临床病史
患者：女性，31岁
主诉：体检发现胰腺占位半月。
现病史：患者半月前外院体检腹部超声发现胰腺占位，后于当地医院行CT及MRI检查，提示胰头占位性病变。患者偶有上腹部疼痛及腰背部疼痛，不剧烈，无食欲减退，无恶心、呕吐，无发热。现为手术住我院治疗。自患病以来，睡眠尚可、精神可、食欲可，二便正常，体重无明显变化。
既往史：体健。否认结核、肝炎等传染病史。否认高血压、心脏病及糖尿病病史。否认药物、食物过敏史。自诉2014年曾行清宫手术，否认外伤史。
个人史：生于河北。否认外地久居史，无烟酒嗜好，否认疫区疫水接触史，否认毒物及放射性物质接触史。否认冶游史，否认不洁性交史。否认下疳及淋病病史。
月经史：14岁初潮，7天/30天。婚育史：24岁结婚，孕2产1，家庭成员体健。
实验室检查：血常规及生化指标均正常。CA 19-9、AFP、CEA均为阴性。乙肝五项检查均为阴性。
影像检查
胰腺CT平扫
胰腺CT增强扫描动脉期
胰腺CT增强扫描门脉期
胰腺MR扫描T1WI/DUAL同相位
胰腺MR扫描T1WI/DUAL反相位
胰腺MR扫描T2WI冠状位
胰腺MR扫描T2WI/FS
胰腺MR扫描DWI b= 800 s/mm2
胰腺MR增强扫描动脉期
胰腺MR增强扫描胰腺期
胰腺MR增强扫描门脉期
胰腺MR增强扫描冠状位
答案与解析
问题与答案
根据病史及临床表现，最可能的是（B）
A. 胰腺实性假乳头状肿瘤
B. 胰腺神经内分泌肿瘤
C. 十二指肠间质瘤
D. 神经鞘瘤
E. 胰腺癌
诊断要点：
胰腺神经内分泌肿瘤CT特点：平扫病灶呈等、低密度，增强后动脉期明显强化，静脉期及延迟期持续强化，部分病灶略减退。胰腺神经内分泌肿瘤MRI特点：脂肪抑制T1WI上正常胰腺实质由于水溶性蛋白含量高表现为相对高信号，而胰腺神经内分泌瘤多表现为低信号。T2WI呈不同程度的高信号，DWI也呈不同程度高信号。强化方式在MRI检查与CT查大致相仿。大约一半的肿瘤边缘比较清晰，超过1/3的肿瘤内可见囊变坏死，而钙化比较少见。
胰腺实性假乳头状肿瘤多呈囊实性，可为多房性，增强扫描动静脉期均低于胰腺实质密度。因本例病变体积较大，与十二指肠分界不清，但大部分边界清晰，不存在窦道与十二指肠相通，患者也没有相关消化道症状，所以暂不考虑为十二指肠来源间质瘤。腹腔内神经来源肿瘤可以发生在任何部位，但一般来说呈中等程度强化，内部坏死少见。
手术病理结果：胆囊、胰十二指肠切除术
胰腺大小9×8×3cm，切面见一肿物，大小6×5×2.5cm，切面灰黄灰白质中，未累及胆总管及十二指肠肠壁，距胰腺切缘最近2cm。结合形态及免疫组化染色，符合胰腺神经内分泌肿瘤，NET G2。核分裂像6个2平方毫米。肿瘤最大径6cm，肿瘤仅限于胰腺组织，未累及胆总管、胃及十二指肠。可见神经侵犯，未见明确脉管瘤栓。胃切缘、十二指肠切缘及胆总管切缘未见肿瘤。pTNM: pT3N0.
免疫组化结果显示：AE1/AE3(3+), SSTR2(3+), Syno(3+), CD56(2+), ChrA(1+), Ki-67(+10%), AFP(-), P53(-), S-100(灶状), CD10(-), B-Catenin(), PR(-), CK19(3+), CyclinD1(1+), EMA(2+), CK7(3+), CK20(-), PAX8(-).
解析
胰腺神经内分泌肿瘤为血供丰富肿瘤，在增强扫描中肿瘤实性部分明显强化是其表现特征。且其在门静脉期是等、低密度或高密度表现，动脉期为高密度，也是其典型表现。而瘤体最大强化程度高于正常实质胰腺，周围环形包膜强化明显也可作为其诊断征象。由于肿瘤坏死和出血所影响，肿瘤可呈完全囊性。
鉴别诊断
因为罕见，胰腺神经内分泌肿瘤术前不易诊断，与胰腺导管癌、肿块型胰腺淋巴瘤、实性假乳头状瘤等鉴别较困难，尤其与胰腺导管癌较易混淆。
胰腺癌：围管性浸润和嗜神经生长时胰腺癌的特性，这可作为对两者的鉴别点。由于神经内分泌肿瘤一般不累及胰管或胆管，但位于胰头部的病灶可致胆管不同程度扩张。与胰腺癌的“ 双管征” 不同，胆管通常是轻中度的扩张。因此胰管扩张可以作为神经内分泌肿瘤与胰腺导管腺癌的鉴别点之一。通常伴有CA199升高。
胰腺假性囊肿：为均匀密度囊性密度影，边缘较清晰，可见包膜，有胰腺炎、外伤等病史，诊断时可参考临床。
胰腺实性假乳头状瘤：体积较大，囊实性，可为多房性，增强扫描动静脉期均低于胰腺实质密度。
胰腺转移瘤：富血供的转移瘤（肾细胞癌最常见、黑色素瘤、肉瘤、结肠癌、肺癌、乳腺癌）。通常有原发恶性肿瘤病史。
胰周胃肠道间质瘤和胰周副神经节瘤有时影像特征也与神经内分泌肿瘤相似，需结合薄层影像观察病变与胰腺实质的关系。
参考文献
[1]郑杰.规范胃肠道和胰腺神经内分泌肿瘤的病理诊断[J].中华病理学杂志.2010,(12).DOI:10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2010.12.001.
[2]Kulke MH,Van Cutsem E,Fisher G,等.Future directions in the treatment of neuroendocrine tumors: consensus report of the National Cancer Institute Neuroendocrine Tumor clinical trials planning meeting.[J].Journal of Clinical Oncology.2011,29(7).
[3]Fendrich V,Bartsch DK.Surgical treatment of gastrointestinal neuroendocrine tumors.[J].Langenbeck's archives of surgery.2011,396(3).299-311.DOI:10.1007/s00423-011-0741-7.
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