神经母细胞瘤（neuroblastoma）

神经母细胞瘤是幼儿时期常见的恶性肿瘤之一，由于其发生部位隐匿，并且无特殊临床表现，早期诊断极为困难，再加上神经母细胞瘤恶性程度极高，故生存率很低，3年生存率仅为30%左右。

一、病理特点和生物学行为

神经母细胞瘤是起源于神经嵴的交感神经系统肿瘤，可发生在身体的任何部位。主要发生于肾上腺髓质、腹膜后、后纵隔、盆腔和颈交感神经节细胞。其恶性程度极高，经常在短期内就可以突破包膜，侵犯周围组织和器官，并且发展迅速，早期就出现血行和淋巴结转移。神经母细胞瘤也有自然消退倾向或转化为良性神经节细胞瘤，是自然消退率最高的恶性肿瘤。

二、诊断

该疾病无特异性症状，临床上往往以肿瘤压迫或侵犯周围正常组织、器官或血行、淋巴结转移等引起的临床表现为多见。B超、CT、MRI和静脉肾盂造影等检查能确定肿瘤的位置、大小、毗邻关系。患儿尿中香草扁桃酸(VMA)和香草酸(HVA)增高也是诊断神经母细胞瘤的重要依据。

三、临床分期

临床分期标准( Evans1971年)

四、治疗原则

Ⅰ期：手术完整切除原发肿瘤。

Ⅱ期：争取完整切除原发肿瘤，术后再辅以放化疗。但Ⅱ期患儿根治性切除者，术后放疗价值存在争议。

Ⅲ期：①尽可能手术切除原发肿瘤，术中放置银夹，术后给瘤床区域照射，并辅以化疗为佳。②若肿瘤巨大，宜先行化疗，3个月后待肿瘤缩小再延期手术。

Ⅳ期：术前化疗，待病情缓解再延期手术，术后辅以放化疗。

Ⅳ-S期：手术切除原发肿瘤，化疗主要用于骨髓受累者，放射治疗一般无裨益。

总之，放射治疗适用于无转移或局部切除不彻底患儿(不论期別)。一般局部剂量给予DT15-45GY/3-5周。

【影像表现】

CT增强扫描，左侧肾上腺区巨大不均匀强化肿块影。CT检查可清晰显示肿瘤内部的结构对周围组织的压迫，侵犯情况。

【病例2】

腹腔内脊柱前软组织肿块，等长T1稍长T2信号影，境界比较清楚。