你知道吗？它们都会引起「糖尿病」！

临床中我们最多见的就是 2 型糖尿病、1 型糖尿病，但有一些内分泌系统的其他疾病会以 2 型糖尿病的症状作为发病表现，如不能及时识别原发病就有可能漏诊、误诊。就此对一些内分泌系统疾病引起的继发性糖尿病进行简单的梳理回顾。

01 各种激素分泌过多引起的糖尿病

▼ 肢端肥大症

由于腺垂体生长激素细胞腺瘤或增生，生长激素过度分泌，引起软组织、骨骼、内脏的增生肥大及内分泌代谢性疾病。

生理水平的生长激素可刺激胰岛 β 细胞引起胰岛素分泌，加强葡萄糖的利用，而腺垂体生长激素瘤分泌过多的生长激素则会抑制葡萄糖的利用，而长期过量的生长激素可使胰岛 β 细胞过度刺激而导致功能衰竭或 β 细胞数目减少。

生长激素促进脂肪代谢使脂肪酸增多，减少葡萄糖的消耗，使血糖升高，同时，生长激素可以刺激 mRNA 形成，产抗胰岛素物质，故生长激素瘤患者常存在糖耐量异常，胰岛素抵抗以及对外源胰岛素反应显著减弱的现象，也有可能同时并存 2 型糖尿病。

反之，应当注意，2 型糖尿病患者亦可伴有血清的生长激素轻度升高，但缺乏肢端肥大和脏器增大等表现。

▼ 皮质醇增多症

即库欣综合征（Cushing 综合征），是指由多种原因引起肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素（皮质醇）而出现的一系列临床症状与体征。主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、高血糖、骨质疏松等。

糖皮质激素促进蛋白质分解，抑制其合成，使其分解出来的氨基酸转移至肝脏，加强糖异生过程。同时，肾上腺皮质激素有抗胰岛素作用，使胰岛素与其受体结合受抑制，致外周葡萄糖利用减少，并降低细胞对胰岛素的敏感性，导致血糖升高。

此外，糖皮质激素增多可以引起胰腺病变，（如胰腺脂肪变）影响胰腺内分泌功能而加重糖代谢紊乱。

▼ 嗜铬细胞瘤

起源于神经嵴的嗜铬细胞肿瘤，肿瘤细胞主要合成和分泌儿茶酚胺，故又称儿茶酚胺分泌瘤。阵发性或持续性高血压伴「头痛、心悸、多汗」三联征是典型的嗜铬细胞瘤的临床特点。

儿茶酚胺刺激胰岛 α 受体能使胰岛素释放减少，其还作用于肝脏 α 及 β 受体，使糖原异生及分解作用加强，周围组织利用糖减少，导致血糖升高（儿茶酚胺性糖尿病），此类患者在嗜铬细胞瘤发作时常伴有轻度酮症酸中毒。

发作终止后尿糖及尿酮体消失，血糖即可降至正常，发作频繁，病程长者及合并原发性糖尿病者，即使在不发作期间血糖易升高。

▼ 原发性醛固酮增多症

醛固酮分泌增多使肾素-血管紧张素系统（RAS）受抑制，但不受钠负荷调节。临床特征：高血压、血钾正常或低血钾（占 40%），低血浆肾素活性及高血浆醛固酮水平的临床综合征。

醛固酮增多可直接影响胰岛素的活性，使胰岛素敏感性降低。醛固酮增多所致的血钾降低可使胰岛 β 细胞释放胰岛素减少，出现糖耐量减低，甚至发生糖尿病。

▼ 甲状腺功能亢进症

任何原因引起血液循环中的甲状腺激素过多，从而引起神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。

甲状腺激素能够促进小肠黏膜对糖的吸收，增强糖原分解，抑制糖原合成，并能增强肾上腺素、胰高血糖素、皮质醇和生长激素的升糖作用。甲状腺素水平升高，还能对抗胰岛素，使血糖升高，因此甲亢患者餐后血糖升高，甚至出现糖尿，但随后血糖又能很快降低。

▼ 胰高血糖素瘤

一种罕见的胰腺内分泌肿瘤，由于胰岛 α 细胞自主分泌过量的胰高血糖素，入血引起胰高血糖素瘤综合征，出现皮肤坏死游走性红斑、非胰岛素依赖型糖尿病、糖耐量减低、正细胞正色素性贫血、体重下降、口角炎、舌炎、血管栓塞、血沉增快、低氨基酸血症和肝脏脂肪变性等临床表现。

胰高血糖素可促进肝糖原分解而升高血糖，还可促使氨基酸转化为葡萄糖，抑制蛋白合成和促进脂肪分解。患者常有轻度糖尿病或糖耐量异常，可用饮食控制和口服药降糖治疗，少数需要胰岛素治疗，无发生酮症酸中毒现象。

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02 胰腺疾病引起的糖尿病

▼ 急性胰腺炎

糖代谢紊乱的严重性和持久性与胰腺损伤程度有关，胰腺损伤常导致一过性高血糖，通常 3 ~ 6 周消失，与胰腺急性炎症直接导致胰岛 β 细胞功能受损，应激反应，胰高血糖素过度释放有关。

▼ 慢性胰腺炎

常导致胰腺组织发生严重损伤和坏死，胰岛 β 细胞受损较 α 细胞受损更为严重，使 α / β 细胞比例由正常的 1：2 变成 2：1，当胰岛 β 细胞数目小于 40% 时，发生胰岛素分泌缺陷，最终导致糖尿病，一些患者需要终身使用胰岛素。

▼ 胰腺创伤 / 切除术后

胰岛的相对分布密度以胰尾部最高，胰体部次之，胰头部最低。胰岛 β 细胞数目较多，占胰岛细胞总数的 70% 左右，均匀地分布于胰岛的中央部位，导管上皮和腺泡内亦可见散在的 β 细胞。

胰腺切除的患者糖代谢紊乱的严重性与胰腺受损的程度或切除的范围有关，胰腺切除范围大者或全胰腺切除者需要终身使用胰岛素替代治疗。

▼ 胰腺癌

糖尿病与胰腺癌的关系不清楚，糖尿病可能是胰腺癌的继发症状之一，胰腺癌患者起病的最初表现为糖尿病的症状，即在胰腺癌的主要症状，如腹痛、黄疸、出现之前先患有糖尿病，并伴有消瘦，血糖波动大、可被误诊为 2 型糖尿病。

▼ 胰腺纤维钙化性糖尿病「FCPD」

一种非酒精性的慢性胰腺钙化引起的糖尿病，是一种继发性糖尿病，患者常有重度蛋白质-能量营养不良，表现为肌肉萎缩、眼球下陷、双侧腮腺无痛性肿大和腹水，并且可有多种维生素缺乏，皮肤感染较常见。

典型的 FCPD 常有腹痛、胰腺结石和糖尿病。80% 的 FCPD 患者需要胰岛素控制高血糖，少数患者用磺脲类药物治疗有效, 很少患者单用饮食治疗即可。治疗反应与患者的 C 肽水平有关，很少有胰岛素抵抗存在。

▼ 囊性纤维化相关糖尿病「CFRD」

白种人中最常见的常染色体隐性遗传病之一，是囊性纤维化患者中最常见的并发症，导致慢性进展性肺脏疾病和胰腺功能不全。有报道胰腺囊性纤维化的患者中50% 会发生糖耐量异常或糖尿病。糖耐量异常的程度也依赖于其他附加因素，如营养不良、感染、肝功能异常等。

03 其他代谢异常引起的糖尿病

▼ 血色病

一组铁代谢异常性疾病，由于体内铁过量沉积于肝脏、胰腺、心脏及其他实质器官，并对这些器官的结构和功能造成损害的疾病状态，分为遗传性和继发性。临床以皮肤色素沉着、肝大和肝硬化、糖尿病三联征为特征。

遗传性血色病诊断标准：① 铁蛋白增高和（或）铁蛋白饱和度 ≥ 45%；② 铁调节相关基因检测阳性；③ 结合既往病史及辅助检查，排除继发性铁过量的疾病，如酒精性肝病、病毒性肝炎、无效造血等。

笔者的一点临床体会

对于病程短、胰岛素用量大而血糖仍然控制不好，且有面貌、皮肤及肢体等临床特征表现的患者要多考虑一下是否存在特殊类型糖尿病。临床中不缺特殊类型的糖尿病，但要有发现特殊性的眼睛和诊断疾病的临床思维。

排版 | 琦敏

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