作者：严匡华（北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院（NIH）博士后）
来源：好大夫
Understanding Henoch-Schonlein purpura is the first step toward taking control.
了解过敏性紫癜乃为征服过敏性紫癜的第一步。
——这是鄙人编写此文的主旨所在。
1. 过敏性紫癜究竟是怎样的一种疾病呢？
答：过敏性紫癜（anaphylactoid purpura，AP）又称为变态反应性紫癜（allergic purpura，AP）、变态反应性紫癜综合征（allergic purpura syndrome）、亨诺-许兰氏紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP）、亨诺-许兰氏综合征（Henoch-Sch?nlein syndrome）、许兰-亨诺氏紫癜（Sch?nlein-Henoch purpura）、白细胞破坏过多性血管炎（leukoclastic vasculitis，LV）、出血性毛细血管中毒症（hemorrhagic capillary toxicosis）、风湿性紫癜（purpura rheumatica），简称AP、或HSP、或LV。AP是一种常见的由多种感染原或过敏原引起的累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等全身小血管的过敏性出血性疾病。是儿童最常见的非血小板减少性紫癜。属于系统性血管炎的一种。
2. 哪些因素可以引起过敏性紫癜呢？
答：过敏性紫癜病因复杂，可能与以下因素引起的过敏反应有关：
①细菌感染，常见的是β-溶血性链球菌感染。②病毒感染，以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎最为常见。③寄生虫感染，以蛔虫感染最多见，其次是钩虫。④食物，如鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。⑤药物，如青霉素等抗生素、磺胺药、解热镇痛药、甚至胰岛素等。⑥其他如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种等。
3. 过敏性紫癜的发病率和临床表现如何？
答：本病年发病率约为10万分之9。90%见于儿童、青少年，尤其是2~8岁的学龄前和学龄期儿童。男性发病约为女性的两倍。寒冷季节发病较多。50%的患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及发烧等症状。皮肤紫癜、腹部、关节症状和肾脏受累为过敏性紫癜的四大临床表现。
第一，皮肤紫癜。其特点是出血性皮疹，分批出现、大小不一、对称分布、略高出皮面（palpable）、压之不退色（non-blanching）。多为出血点，部分可融合成片。初起时颜色鲜红，多见于四肢，尤其是双下肢伸侧，部分患者可波及臀部，很少出现在躯干尤其是面部，可伴轻微瘙痒。皮疹消退后可遗留色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹、血管神经性水肿。偶尔口腔粘膜或眼结膜也可出现紫癜。
第二，约有30%~50%的患者出现关节症状，表现为轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。常累及大关节，以膝、踝关节多见，呈游走性和一过性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。
第三，90%的儿童病例和50%的成人病例可出现腹部症状，腹痛最多见，多呈绞痛，以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，特点是腹痛虽剧烈，但腹部压痛较轻、腹肌紧张和反跳痛并不明显。可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。严重的并发症如消化道大出血、肠套叠、肠梗阻和肠穿孔少见，多发生于儿童。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。为急性期常见死因。
第四，肾脏受累。是本病最常见的并发症，发生率在30~60％，多见于出疹后 4~8 周内，少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后 2 年。最常见的表现为孤立性血尿，国内报道有 1/4~1/2 病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微，但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能衰竭。部分患者可有高血压和水肿。
根据以上表现，过敏性紫癜可分为单纯皮肤型、腹型、关节型和肾型，若单纯皮肤紫癜与其他两型或两型以上合并存在时称为混合型。
另外，本病血常规提示血小板正常，甚至增多。血中IgA、IgE可升高。
4. 过敏性紫癜如何诊断和鉴别诊断？
答：紫癜为临床上常见而非特异性的体征，由于皮下出血所致，压之不退色。过敏性紫癜的诊断，首先应明确紫癜、出血点和瘀斑的区别。出血点（petechia），又名瘀点，直径小于3mm，瘀斑（ecchymosis）直径则大于1cm，而紫癜直径介于3mm和1cm之间。而后再对紫癜进行鉴别，紫癜原因众多，大致可分为两大类：血小板减少性紫癜和非血小板减少性紫癜。过敏性紫癜属于非血小板减少性紫癜，尤其是单纯皮肤型AP需要与单纯性紫癜（PS，又称为易发青紫或易发乌青块综合征）、老年性紫癜、感染性紫癜如斑疹伤寒和脑膜炎球菌感染、华氏高球蛋白血症性紫癜（Waldenstr?m hyperglobulinemic purpura，purpura hyperglobulinemica）、精神性紫癜、匍匐性紫癜（climbing purpura）、色素性紫癜、自残性紫癜，以及由于弥散性血管内凝血（DIC）、甚至高血压（导致压力性紫癜）、坏血病（维生素C缺乏，现已罕见）等引起的紫癜鉴别，千万不能紫癜患者一查血小板数正常，就考虑为过敏性紫癜。混合型AP则相对易于诊断，因为很少有其他疾病同时有皮肤、腹部、关节或肾脏受累表现。而血小板减少性紫癜的鉴别请参看我的文章《特发性血小板减少性紫癜（ITP）知识问答》。
5. 过敏性紫癜如何预防？
答：过敏性紫癜的预防措施包括：
(1). 预防和治疗各种感染，饮食宜清淡，忌食辛、辣、刺激性食物和海鲜，不吃可诱发本病的食物或药物，过敏原不明者不吃过去未吃过的食物，避免寒冷。
(2). 加强锻炼，增强体质，在寒冷好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。
6. 过敏性紫癜如何治疗？
答：过敏性紫癜的治疗包括：
(1). 积极寻找和去除致病因素。寻找并清除过敏原很重要，如扁桃体炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。
(2). 对症支持治疗，如腹痛可用解痉剂，消化道出血可用西咪替丁。用维生素C可改善血管脆性。急性期应卧床休息。消化道症状重应限制饮食。
(3). 抗过敏疗法，荨麻疹或血管神经性水肿可用抗组胺药物和钙剂。
(4). 糖皮质激素。其适应证为严重血管神经性水肿、严重腹痛并消化道出血、关节型及严重肾脏病变如肾病综合征和急进性肾炎。激素可改善毛细血管通透性，减轻组织如肠道水肿，防止肠套叠。但对皮肤型及肾型疗效不佳，不能预防肾炎的发生、缩短病程和预防复发。
(5). 抗凝治疗，如潘生丁可减少蛋白尿，还有肝素。血栓形成可选择尿激酶等溶栓药。
(6). 免疫抑制剂：对重症肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A。
(7). 其他，如血浆置换、大剂量静脉丙种球蛋白。
(8). 中医补肾益气、活血化瘀。
自建科以来武汉大学中山医院中西医结合血液病诊疗中心采用中西医结合治疗过敏性紫癜和紫癜性肾炎疗效显著。
7. 过敏性紫癜病程、预后如何？
本病为一良性疾病，多数预后良好，约10~20%的患者可复发，不到5%的患者发展为慢性。病程一般约1~2周至1~2个月，少数可长达数月或一年以上。少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解。预后差的因素包括：①发病年龄较大；②大量肾病性蛋白尿持续6个月以上；③肾活检病理提示伴有50%的新月体形成。最后我要提醒的也是非常重要的一点是，过敏性紫癜患者别忘了2年之内每1~2个月复查一次尿常规，因为有的患者皮肤紫癜2年之后才发生紫癜性肾炎。
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