作者:刘斌(吉林大学第二医院)
心脏起搏及传导系统结构
正常心律起源于窦房结，频率为60~100次/分，且较规则。心律失常是指心脏激动的起源、频率、节律、传导顺序和传导速度等异常。心脏传导系统由负责形成冲动与传导冲动的特殊心肌组成。它包括窦房结、结间束、房室结、希氏束、左右束支及浦肯野纤维网等部分组成。多数情况下，心律失常不是一种独立的疾病，众多心内外疾病或生理情况下均可使上述心肌细胞电生理活动不稳定，从而导致心律失常的出现。
心肌细胞主要由两类细胞构成：工作细胞及自律细胞。工作细胞如心房肌和心室肌，具有兴奋性、收缩性及传导性，但不具有自律性，而自律细胞为特殊分化了的心肌细胞，主要包括P细胞及浦肯野细胞，它们除了具有兴奋性与传导性之外，还具有自动产生节律性兴奋的能力。而正是这些自律细胞，构成了窦房结、结间束、房室结、希氏束、左右束支及浦肯野纤维网等在内的心脏起搏传导系统。众多心内外疾病或生理情况下均可使上述心肌细胞电生理活动不稳定，从而导致心律失常的出现。
窦房结为心脏正常窦性心律的起搏点，位于右心房上腔静脉入口处，长10～20mm，宽2～3mm。主要由P（起搏）细胞与T（移行）细胞组成。P细胞为自律细胞，成簇状集结于窦房结中央，成为窦性心律的起搏中心。T细胞不具有自律性，位于窦房结周边，冲动由P细胞形成，然而通过T细胞将兴奋传导至窦房结以外的心房肌。
P细胞集结成的细胞簇是窦性激动的来源，但不同的P细胞簇，其自律性不同，不同的P细胞簇起搏，便形成了窦性心律不齐。当窦房结头、体、尾三部分的P细胞簇轮流发放冲动时，除频率不同外，还可导致P波的形态不同，形成窦房结内游走心律。当窦房结因各种疾病出现病理改变（缺血、炎症或纤维化等）时，窦房结内P细胞或T细胞数量减少，结周纤维化，致使窦性冲动形成和/或传出障碍，便会导致病态窦房结综合征。
房室结位于房间隔底部、卵圆空窝下、三尖瓣内瓣叶与冠状窦开口之间，长约7mm，宽约4mm。正常情况下，房室结是窦性心律下传心室的唯一通道，上部借助移行细胞区与心房肌延续。房室结与窦房结相似，也存在起搏细胞及移行细胞，但以移行细胞为主，P细胞仅散在其中。移行细胞间靠简单的桥粒连接，且房室结上部的传导纤维彼此交错成网状，因此冲动传至房室结时形成40~50ms的延迟，以保证心室在心房收缩后才进行收缩，成为心室避免快速型室上性激动的天然屏障。同时，这也是房室间易发生阻滞的原因。房室结的下部，传导纤维呈纵向排列成束状，其间由胶原纤维将其分离开来。在生理或病理情况下，分开的纤维束间传导速度及不应期存在很大差异，形成房室结的双径路或多径路传导，形成了房室间内折返性心动过速的基础。
希氏束为索状结构，为房室结的延续，长约15mm。它起自于房室结前下缘，穿过右纤维三角，沿室间隔膜部下缘下行，至室间隔肌部顶端分成左右束支，由于希氏束走行穿过右纤维三角，故当结缔组织病变累及右纤维三角时，可压迫希氏束形成传导阻滞。由于右束支纤细成条状，故右束支传导阻滞常见。而左束支较粗大，自希氏束发出后，呈扇状分布，故不易产发完全性左束支传导阻滞。
左、右束支的终末分支呈树枝状分布并吻合成网，组成普肯野纤维网，密布于左、右心室的心内膜下，并向心外膜垂直延伸，之后与普通心室肌细胞相连，并将窦房结传来的兴奋迅速传递到整个心室。由于普肯野纤维交织成网状，故激动传导速度不均一性可造成微折返，形成折返性心律失常。
心律失常病因及诱因
心律失常发病率高，可见于各种器质性心脏病，也可见于正常人。既可见于心脏疾患，变可见于心外疾病。某些生理状态如紧张经、焦虑或饮用咖啡、浓茶、酒精等，常可诱发快速型心律失常。而心脏的各种疾病，如高血压性心脏病、冠心病、心肌炎、心功能不全、风心病等等，均可伴发心律失常。诸多心外疾病如甲状腺功能亢进、慢性阻塞性肺疾病、急性脑血管病、系统性红斑狼疮、电解质紊乱等等，均可发生心律失常。
心律失常发生机制
心律失常的发生机制包括冲动形成异常和（或）冲动传导异常。
（一）冲动形成的异常
自律性变化：正常情况下，窦房结为心脏的最高起搏点，频率约为60~100次/分的窦性心律，且随着动脉和代谢的需求而变化。由于自主神经系统兴奋性改变或疾病缘故，窦房结自律性可增高或降低，导致窦性心动过速、窦性心动过缓或窦性停搏的发生。当位于房室交界区或心室的次级节律点自律性增高时，可发生非阵发性交界区心动过速或加速性室性自主心律，若自律性降低，则在窦性停搏或房室传导阻滞出现心室停搏。
异位节律点的形成：指原无自律性的心肌细胞在病理状态（如缺血、炎症、药物影响或电解质系乱）情况下出现异常自律性，形成异位节律点，其发出的冲动可夺获心脏形成期前收缩或各种快速性心律失常。
触发活动（triggered activity），又称后除极（after depolarization），是指心房、心室与希氏束-普肯野组织在动作电位复极相的膜电位振荡，当膜电位振荡产生足够大的电位变化时达到阈电位水平时，便形成了一次新的动作电位，持续的反复激动即形成快速性心律失常。它可见于局部出现心肌缺血-再灌注、儿茶酚胺浓度增高、低血钾、高血钙及洋地黄中毒时。
（二）冲动传导异常
折返是快速心律失常的最常见的发生机制。产生折返的基本条件包括：①心脏存在两条或多条传导性和不应性各不相同的传导路径并形成一个闭合环；②其中一条兴奋传导路径存在单向传导阻滞；③另一传导路径传导缓慢，使原先发生阻滞的通道有足够时间恢复兴奋性；④原先阻滞的通道再次激动，从而完成一次折返激动。冲动在环内反复循环，产生持续而快速的心律失常。
传导延迟或阻滞：当冲动抵达部位的心肌正处于其有效不应期，则不能发生可传导的兴奋，即冲动传导完全阻滞，若抵达部位的心肌正处于其相对不应期，则冲动传导可发生延迟或不完全阻滞。传导阻滞可为生理性，如冲动提前抵达尚未脱离不应期的心肌，称为生理性或功能性传导阻滞。发生于病理性不应期延长，则称为病理性传导阻滞。
心律失常的分类
心律失常分类方法较多，可按发生原理、起源部位、心律失常时心率的快慢，以及心律失常时循环障碍的严重程度和预后分类。
按发生原理，心律失常可分为冲动形成异常及冲动传导异常。
（一）冲动形成异常
1．窦性心律失常 ①窦性心动过速；②窦性心动过缓；③窦性心律不齐；④窦性停搏。
2．异位心律
（1）被动性异位心律：①逸搏（房性、房室交界区性、室性）；②逸搏心律（房性、房室交界区性、室性）。
（2）主动性异位心律：①期前收缩（房性、房室交界区性、室性）；②阵发性心动过速（房性、房室交界区性、房室折返性、室性）；③心房扑动、心房颤动；④心室扑动、心室颤动。
（二）冲动传导异常
1．生理性 干扰及房室分离。
2．病理性 ①窦房传导阻滞；②房内传导阻滞；③房室传导阻滞；④束支或分支阻滞（左、右束支及左束支分支传导阻滞）或室内阻滞。
3．房室间传导途径异常 预激综合征。
按心律失常时心率的快慢，可分为缓慢型心律失常及快速型心律失常。缓慢型心律失失常包括窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞、病态窦房结综合征、房内传导阻滞、心房静止、房性停搏、房室传导阻滞、室内传导阻滞、逸搏和逸搏心律等。快速型心律失常包括窦性心动过速、期前收缩、窦房结折返性心动过速、房性心动过速、非阵发性房室交界性心动过速、心房扑动、心房颤动、室上性心动过速、室性心动过速、心室扑动及心室颤动等。
按起源部位，则可分为窦性、心房性、房室 结性、房室交接处性和心室性，常总称室上性与室性心律失常。按心律失常时心率的快慢，则可分为快速 和缓慢性心律失常。′有些学者还提出按心律失常时循环障碍的严重程度和预后，将心律失常分为良性和恶性两大类，或分为致命性、潜在致命性和良性三类。
而在临床上，一种分类方法很难将一种心律失常描述完全。以上分类方法分别或联合应用将有助于评估心律失常的性质及其严重程度，结合患者个体的病因、心功能状态等临床因素，从而选择适时而恰当的治疗。
心律失常的非药物治疗
（一）心脏电复律
心脏电复律是一种利用高能电脉冲直接或经胸壁作用于心脏，使心脏各部位在瞬间同时除极，从而使折返中断，使各种快速型心律失常转为窦性心律的一种方法。1947年，Beck首次报告应用交流电对一例心脏外科手术患者成功进行了体内除颤。1961年，Lown报告应用直流电成功转复室性心动过速。根据电脉冲与心动周期的关系分为同步电复律和非同步电复律两种。同步电复律是依靠心电图上的R波触发，使电脉冲在心动周期的绝对不应期中发放，从而避免诱发心室颤动，可用于转复心室颤动外的各种快速型心律失常。非同步电复律无需R波触发，可在任何时期放电，用于转复心室颤动。
（1）恶性室性心律失常
无脉性室速或心室颤动等一开始血流动力学即受到严重影响的恶性心律失常，应立即采用电复律，不能因反复选用药物而延误抢救时机。在室颤发生1～3分钟内进行电复律，时间越短，除颤成功率越高。对于顽固性心室颤动患者，可静脉推注利多卡因或胺碘酮等药物；若心室颤动波较细，可静脉推注肾上腺素使颤动波变大，易于转复。
（2）心房颤动
房颤患者符合下列条件者可考虑电转复：①心房颤动病史＜1年，既往窦性心率不低于60次/分；②心房颤动后心力衰竭或心绞痛恶化和不易控制者；③心房颤动伴较快心室率，且药物控制不佳者；④原发病（例如甲状腺功能亢进）已得到控制，心房颤动仍持续存在者；⑤风心病瓣膜置换或修复后3～6个月以上，先心病修补术后2～3个月以上仍有心房颤动者；⑥预激综合征伴发的心室率快的心房颤动应首选电复律。
而当合并下列情况时，则不适于或需延期电转复；①病情危急且不稳定，例如严重心功能不全或风湿活动，严重电解质紊乱和酸碱失衡；②心房颤动发生前心室率缓慢，疑诊病窦综合征或心室率可用药物控制，尤其是老年患者；③洋地黄中毒引起的心房颤动；④不能耐受预防复发的药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。
（3）心房扑动
心房扑动是一种药物难以控制的快速型心律失常。当心房扑动以1：1比例下传时，心室率快，可导致血流动力学迅速恶化，甚至危及生命。心房扑动需要的能量较小，且复律成功率高，可作为首选治疗。但当心房扑动合并病态窦房结综合征者则不易电复律。
（4）室上性心动过速
绝大多数室上性心动过速可通过药物或射频消融治疗，一般不需要首选电复律，仅当室上性心动过速影响血流动力学，例如出现低血压时，才考虑电复律。
（二）埋藏式心脏复律除颤器
植入恶性心律失常患者体内，用于探测室性纤颤并应用电击直接作用于心脏使纤颤停止并恢复正常工作的装置。
埋藏式心脏复律除颤器植入恶性心律失常患者体内，可探测心室颤动的发生并进行电复律，从而挽救患者的生命。ICD的明确适应证包括：①非一过性或可逆性原因引起的室性心动过速（简称室速）或心室颤动（简称室颤）所致的心脏骤停，自发的持续性室速。②原因不明的晕厥，在电生理检查时能诱发有血流动力学显著临床表现的持续性室速或室颤，药物治疗无效、不能耐受、或不可取。③伴发于冠心病、陈旧性心肌梗死和左心室功能不良的非持续性室速，在电生理检查时可诱发持续性室速或室颤，不能被I类抗心律失常药物所抑制。
（三）心脏起搏治疗
心脏起搏器主要应用于各种类型的缓慢型心律失常，它发放一定形式的电脉冲刺激心脏，从而使心脏激动和收缩。随着科学技术的发展，起搏器也从简单的VVI等单腔起搏，发展为频率自适应性等多种功能的起搏器。
植入永久性心脏起搏器的适应证为：①伴有临床症状的任何水平的完全或高度房室传导阻滞；②束支-分支水平阻滞，间歇发生二度Ⅱ型房室阻滞，有症状者；在观察过程中阻滞程度进展、H-V间期＞100ms者，虽无症状，也是植入起搏器的适应证；③病窦综合征或房室传导阻滞，心室率经常低于50次/分，有明确的临床症状，或间歇发生心窒率＜40次/分；或有长达3秒的R-R间隔，虽无症状，也应考虑植入起搏器；④由于颈动脉窦过敏引起的心率减慢，心率或R-R 间隔达到上述标准，伴有明确症状者，起搏器治疗有效；但血管反应所致的血压降低，起搏器不能防治；⑤有窦房结功能障碍及/或房室传导阻滞的患者，因其他情况必须采用具有减慢心率的药物治疗时，为了保证适当的心室率，应植入起搏器。近年来，随着起搏新技术的不断研究和开发，起搏器治疗的应用探索从单纯治疗缓慢性心律失常扩展到多种疾病的治疗，如预防心房颤动，预防和治疗长QT间期综合征的恶性室性心律失常。除此，起搏器还用于辅助治疗肥厚梗阻型心肌病、扩张型心肌病、顽固性心力衰竭和神经介导性晕厥。有些患者如急性心肌梗死合并房室传导阻滞、某些室速的转复、心肺复苏的抢救可能需要临时心脏起搏。
（四）导管射频消融治疗快速性心律失常
心脏射频消融术（catheter radiofrequency ablation）是将电极导管经静脉或动脉送至心腔特定部位，释放射频电流使局部心内膜及心内膜下心肌凝固性坏死，达到阻断快速心律失常异常传导束和起源点的介入性技术。已经成为根治阵发性心动过速最有效的方法。
RFCA的明确适应证为：①预激综合征合并阵发性心房颤动和快速心室率；②房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速、房速和无器质性心脏病证据的室性心动过速（特发性室速）呈反复发作性，或合并有心动过速心肌病，或者血流动力学不稳定者；③发作频繁、心室率不易控制的典型房扑；④发作频繁、心室率不易控制的非典型房扑；⑤发作频繁，症状明显的心房颤动；⑥不适当窦速合并心动过速心肌病；⑦发作频繁和（或）症状重、药物预防发作效果差的心肌梗死后室速。
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