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常见不典型病例赏析--髋关节色素绒毛结节性滑膜炎(摘自华夏周一读片)

简要病史:男,27岁,因“发现左髋部内侧包块3天”入院。
病例特点:
1.男性27岁患者,无明显外伤史。
2.入院情况:患者自诉3天前运动后出现左髋部疼痛,无局部红肿,无下肢麻木,无明显活动障碍,于当地卫生室就诊后怀疑为“疝气”,2014-04-24转入我院门诊就诊,门诊即以左髋部性变收住院。患者起病以来精神尚可,体力正常,食欲正常,睡眠正常,体重无明显变化,大便正常,排尿正常。
3.平素健康状况良好,曾由于右腓骨骨折行手术治疗,已愈合。否认外伤史,否认输血史,自诉有青霉素过敏史,表现为皮疹、食物过敏史,预防接种随当地进行。


影像资料:

T2WI序列左侧髋关节滑膜囊内及髂腰肌滑囊内低信号含铁血黄素信号。

T1WI序列髂腰肌滑囊内低信号含铁血黄素信号,左侧髋关节囊少量液体

冠状位T2FS序列髂腰肌滑囊囊肿

T1压脂增强序列左侧髋关节滑膜明显增厚强化,其内细小绒毛状结构

矢状位T1压脂增强序列,示囊肿及含铁血黄素成分、绒毛状结构

冠状位T1压脂增强序列,图示囊肿及含铁血黄素成分、绒毛状结构


手术病理:


大体标本:已破囊肿一个6x4.5x2cm,壁厚0.1-0.5cm,质软,囊内壁灰黄色,另见灰黄、淡黄碎组织一堆5x4.5x0.5cm,切面灰黄,质软。

印象:(左髋关节)色素绒毛结节性滑膜炎并滑膜囊肿。

讨论:色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节。


病因:病因不明,说法不一。总结起来,主要有以下4种:①脂质代谢紊乱;②创伤及出血;③炎症;④肿瘤。


临床常表现:关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式:弥漫型和结节型。结节型最常见于手部,弥漫型最常见于膝关节。


MRI检查表现:在T1和T2加权像上,含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好,表现为低信号区。这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。


鉴别诊断

1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病(可见钙化与骨化)、感染以及其他关节病变相鉴别。

2.与类风湿关节炎(RA)相鉴别,RA往往侵犯多关节,PVNS通常表现为单关节的出血性关节炎。单关节发病是PVNS的一个规律,但也有罕见的多关节病变。

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