继2011年之后，美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）/日本呼吸学会（JRS）/拉丁美洲胸科学会（ALAT）再次联合推出特发性肺纤维化（IPF）国际指南。2015年新版指南针对12个临床关注的问题提出建议，更新了IPF治疗方法的推荐等级。其中，Pirfenidone和Nintedanib成为IPF治疗的新晋推荐药物。
2015年指南的证据等级分为高（⊕⊕⊕⊕）、中（⊕⊕⊕?）、低（⊕⊕??）、非常低（⊕???）。2015年指南的推荐治疗仍分为4级，分别为强推荐（Strong Recommendation for use）、有条件推荐（Conditional recommendation for use，相当于2011年指南“弱推荐”）、有条件不推荐Conditional recommendation against use，相当于2011年指南“弱不推荐”）、强不推荐（Strong Recommendation against use）。
2015年指南提出的12条建议如下：
问题1：IPF患者是否应该接受抗凝药物治疗？
建议：除非患者有其他疾病需要，否则不推荐使用法华林进行抗凝治疗（强不推荐，⊕⊕??）
问题2：IPF患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（Imatinib）治疗？
建议：不推荐使用伊马替尼进行治疗（强不推荐，⊕⊕⊕?）。
问题3：IPF患者是否应该接受泼尼松+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸三联治疗？
建议：不推荐使用泼尼松+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸联合治疗（强不推荐，⊕⊕??）。
问题4：IPF患者是否应该接受选择性ETA受体拮抗剂安贝生坦（Ambrisentan）治疗？
建议：不管IPF患者是否存在肺动脉高压，不推荐使用安贝生坦进行治疗（强不推荐，⊕⊕??）。
问题5：IPF患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（Nintedanib）治疗？
建议：建议可以使用尼达尼布进行治疗（有条件推荐，⊕⊕⊕?）。
问题6：IPF患者是否应该接受吡非尼酮（Pirfenidone）治疗？
建议：建议可以使用吡非尼酮进行治疗（有条件推荐，⊕⊕⊕?）。
问题7：IPF患者是否应该接受抑酸药物治疗？
建议：建议可以使用常规抑酸药物进行治疗（有条件推荐，⊕???）。
问题8：IPF患者是否应该接受5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非（Sildena?l）治疗？
建议：不建议使用西地那非治疗IPF（有条件不推荐，⊕⊕⊕?）。
问题9：IPF患者是否应该接受内皮素受体A和B双重拮抗剂波生坦（Bosentan）或马西替坦（Macitentan）治疗？
建议：不建议使用波生坦或马西替坦治疗IPF（有条件不推荐，⊕⊕??）。
问题10：IPF患者是否应该接受N乙酰半胱氨酸单药治疗？
建议：不建议使用N乙酰半胱氨酸单药治疗IPF（有条件不推荐，⊕⊕??）。
问题11：IPF患者应该接受双侧肺移植还是单侧肺移植？
建议：委员会尚未对此作出推荐。
问题12：IPF患者合并肺动脉高压（PH）时，是否应该治疗肺动脉高压？
建议：委员会尚未对此作出推荐。
2015年与2011年指南推荐变化情况见下表：
治疗
2015年指南
2011年指南
新增及修订的推荐
抗凝（法华林）
强不推荐*
弱不推荐?
泼尼松+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸三联疗法
强不推荐?
弱不推荐?
选择性ETA受体拮抗剂安贝生坦
强不推荐?
未提到
单靶点酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼
强不推荐*
未提到
多靶点酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布
有条件推荐*
（相当于弱推荐）
未提到
吡非尼酮
有条件推荐*
（相当于弱推荐）
弱不推荐?
双重内皮素受体拮抗剂（波生坦、马西替坦）
有条件不推荐?
（相当于弱不推荐）
强不推荐*
5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）
有条件不推荐*
未提到
无变化的推荐
抑酸治疗
有条件推荐?
（相当于弱推荐）
弱推荐?
N乙酰半胱氨酸单药治疗
有条件不推荐?
（相当于弱不推荐）
弱不推荐?
对IPF-PH进行抗PH治疗
推迟对以前推荐的重新评定
弱不推荐?
肺移植：单侧 vs 双侧
推迟此推荐的提出
未提到
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