病例学习：消失肺综合征

来源丁香园

消失肺综合征（Vanishing Lung Syndrome）又称特发性大泡性肺气肿、特发性肺大泡综合征。自 1937 年 Burke 首次报道一例肺囊性病变患者出现“消失肺”的特征并首次使用“消失肺”作为诊断名称以来，“消失肺综合征”这一尚未明确定义的诊断开始零星出现在放射学及外科学文献中。

该病在临床上并不多见，来自美国约翰斯霍普金斯大学彭博公共卫生学院的 Ladizinski 博士等报告一例消失肺综合征患者，发表在 2014 年 2 月 27 日的 NEJM 上。

病例简介

患者，男，41 岁，主诉慢性胸痛、呼吸困难、咳嗽。查体呈恶病质，双肺叩诊示过清音，两肺尖部呼吸音低。

各项生命体征及α1- 抗胰蛋白酶水平正常，其它实验室检查也无明显异常。既往有吸烟史，约 30 包 / 年。

胸片显示双肺尖和两肺上叶见巨型肺大疱（图 A 箭头处及图 B），提示其为消失肺综合征；此外，患者左肺可见气 - 液平面（图 A、B、C 星号处）。胸部 CT 证实了这些发现（图 C 和 D）。

消失肺综合征为肺囊性病变中的特殊类型，与肺气肿相关，以进行性增大的巨型肺大泡为特征，一般始发于双侧或单侧肺尖部。患者多为年轻且身形消瘦的吸烟男性，无肺部或支气管源性疾病。临床症状以进行性加重的疲乏和呼吸困难为主。

“消失”一词源于对其胸片征象的形象化描述，即肺大泡逐渐增大，大泡区肺纹理逐渐消失。除特征性的上肺肺大泡外，尚可见胸膜下肺大泡及间隔旁肺气肿等特征。其发病机制目前尚不明确。

消失肺综合征影像学诊断标准为：一侧或双侧肺上叶巨型肺大泡，至少占据一侧胸腔的 1/3 以上，周围正常肺实质组织受压。该例患者大疱内的气 - 液平很少见，提示可能存在细菌超感染。

临床上，如果患者呼吸困难症状不明显，可按慢性喘息性支气管炎治疗。病变区域较大且病情进行性发展者，可考虑手术治疗，包括肺大泡切除、肺减容术及肺移植等。

对经过运动能力评估、肺功能测试选择的患者，在其戒烟后可考虑行肺减容术。本例患者即成功接受了肺减容手术，且目前无残留症状。

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