本文刊于：中华心血管病杂志,2022,50(12) : 1229-1232.
作者:王祖禄 韩雅玲
单位： 北部战区总医院心血管内科
通信作者：王祖禄
摘要
2022年8月欧洲心脏病学会（ESC）年会上发布了“2022年ESC室性心律失常（VA）患者管理及心原性猝死（SCD）预防指南”，基于近年来SCD的流行病学新认识、VA和SCD的危险分层新证据、诊断和治疗方案的新进展等，更新了关于VA管理和SCD预防的推荐。该文主要就新指南结构更新和部分更新内容进行解读。2022年8月欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）年会上公布了“2022年ESC室性心律失常（ventricular arrhythmia，VA）患者管理及心原性猝死（sudden cardiac death，SCD）预防指南”（简称“新指南”）［1］，这是继2015年ESC［2］和2017年美国心脏协会（American Heart Association，AHA）/美国心脏病学会（American College of Cardiology，ACC）/美国心律协会（Heart Rhythm Society，HRS）［3］“VA患者管理及SCD预防指南”相继发布之后的一次重要更新。新指南在2015年ESC指南的基础上，基于近年来对SCD的流行病学新认识、VA和SCD的危险分层新证据（基因、影像和临床特征等）、诊断和治疗方案的新进展等，更新了关于VA管理和SCD预防的推荐内容。新指南也对部分结构和内容作了更新，增加了5个新章节，内容上作了136个更新推荐，共涉及19个主题，并对2015版ESC指南的20项推荐进行了级别调整。新指南注重指导临床实践的实用性，同时又对VA管理和SCD预防领域一些尚未回答的问题指明了研究方向。本文就新指南的结构和部分内容更新解读如下。
（一）新指南诊断评估更新
新指南在诊断评估的概述方面，增加了以下3个内容的新章节：药物激发试验、基因检测和既往无心脏疾病史的患者首次发生VA时的诊断评估流程。1.药物激发试验：在新指南中，药物激发试验在VA中的诊断价值得到提升。新指南进一步规范了不同药物激发试验的适应证、禁忌证、试验流程、药物用量及给药方法、阳性标准、终止试验标准和注意事项等，有助于临床实践执行操作。如钠离子通道阻滞剂阿义马林和氟卡尼用于有Brugada综合征或猝死综合征家族史、复苏成功的无结构性心脏病的心脏骤停的诊断［4］。肾上腺素类药物有助于在无法进行运动试验的患者中鉴别儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT）和复苏成功的心脏骤停；乙酰胆碱和麦角新碱用于怀疑冠状动脉痉挛所致心室颤动（室颤）患者的药物激发；腺苷用于排除潜在的心室预激。2.基因检测：随着技术的提升和成本的下降，基因检测的便捷性和临床可及性有了显著提高，VA管理和SCD预防将步入基于循证的个体化精准医学时代［5］。新指南充分肯定了基因检测在遗传性VA和SCD筛查中的重要作用，但同时也强调不能泛化检测人群和目标基因。基因检测的开展和结果解读建议由多学科团队来实施。对原发性心电疾病的先证者及其亲属，根据基因变异和已有的研究证据整合，将基因变异分为5种类型：Ⅴ类为“致病突变”、Ⅳ类为“可能的致病突变”、Ⅲ类为“致病性不明确的变异”、Ⅱ类为“可能良性变异”、Ⅰ类为“良性变异”，并有系统的推荐流程［6］。3.既往无心脏疾病史患者首次发生VA时的诊断评估流程：VA、心脏骤停幸存者和SCD在无心脏病史的患者中可作为首先表现，需要根据不同临床情况综合评估。新指南对以下5种常见的临床情况，分别进行了系统的评估建议，包括偶然发现的非持续性室性心动过速（non-sustained ventricular tachycardia，NSVT）、首次发作的持续性单形性室性心动过速（sustained monomorphic ventricular tachycardia，SMVT）、心脏骤停幸存者、猝死患者、猝死患者的亲属，并分别有系统的建议流程。对于新发频发室性早搏、NSVT、SMVT的患者，建议将基线12导联心电图、尽可能获得的VA12导联心电图，以及超声心电图作为一线评估资料（ⅠC）；对于新发频发室性早搏（室早）、NSVT、SMVT的患者，在初步评估后怀疑有结构性心脏病而非冠心病时，应考虑心脏核磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）检查（Ⅱa B）［7, 8］；偶然发现的NSVT患者，应考虑进行24 h或更长时间的动态心电图检查（Ⅱa C）。1.电风暴和无休止室性心动过速（室速）的管理：新指南首次把电风暴的管理单独罗列，并发布了电风暴处理流程和管理推荐，包括急性期的处理以及长期的预防管理。急性期的处理按照以下3个步骤实施：（1）进行心律评估和植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter-defibrillator，ICD）程控，排查ICD的不恰当和不必要治疗，优化程控设置（Ⅰ类推荐）；（2）对于真正电风暴的患者，及时评估血流动力学情况，血流动力学不稳定时，立即给予高级生命支持，包括电复律/电除颤（Ⅰ类推荐）；若血流动力学稳定，则给予镇静剂，减轻患者痛苦（Ⅰ类推荐）。然后评估VA类型为单形性还是多形性，如果为多形性室速，应当对潜在的病因和诱因进行识别和相应处理，常见的病因和诱因包括急性缺血、外在诱发因素、局灶性室早触发的多形性VA、获得性长QT间期综合征、原发性心电异常疾病等；多形性室速/室颤电风暴通常需要多方面综合处理，包括判断为恰当ICD治疗的ICD程控、急性缺血等病因和诱因治疗、抗心律失常药物、镇静、导管消融、自主神经调制、机械辅助循环等。结构性心脏病所伴随的单形性室速所致的电风暴最常见，可根据VA负荷高低分别处理。新指南较前更多强调导管消融在处理电风暴和无休止室速中的作用，指出成功的导管消融可显著减少室速和电风暴复发，同时可以改善长期预后［9, 10］。对于无休止慢频率单形性室速，导管消融优于抗心律失常药物，导管消融同样应考虑在单一形态室早所触发的反复发作症状性多形性室速或室颤患者中进行。常规治疗失败后，在导管消融时，预防性放置机械辅助循环装置可以明显降低高风险的电风暴患者死亡率；而导管消融时挽救性放置机械辅助支持，死亡率明显增高。2.器械治疗的特殊方面：ICD是预防SCD的唯一有效治疗措施，能有效终止可导致严重血流动力学障碍的室速/室颤，但同时会针对短阵室速及室上性心律失常等发放不必要或不恰当的电击而严重影响患者生活质量，并增加死亡率［11］。因此，此新增章节集中阐述了ICD置入后6个特殊方面的管理。（1）ICD器械治疗的程控优化。其主要目的在于避免不必要和不恰当的治疗，以减少ICD治疗的负荷和改善预后；同时对于心动过缓进行程控优化以防止不必要的右心室起搏，从而减少心力衰竭住院和全因死亡率。（2）联合药物和介入治疗以避免ICD的不适当治疗。包括对心力衰竭患者优化β受体阻滞剂治疗、反复发作室上性心动过速导致ICD误治患者的导管消融、心房颤动相关ICD误治患者的节律和心室率控制、早期心房颤动患者的节律控制、部分应用植入式心脏再同步治疗心律转复除颤器心力衰竭患者的房室结消融等。（3）关注ICD患者的精神状态。建议对ICD患者进行心理状态（抑郁和焦虑等）的充分评估和相应治疗（ⅠC类推荐）；同时建议患者和医生/医疗专业人员之间进行积极沟通，解决ICD相关心理问题，并在ICD置入前和疾病进展期共同讨论患者生活质量问题（ⅠC类推荐）。（4）左心室辅助装置患者ICD治疗的评估。（5）器械治疗的潜在并发症预防。对当前或预期没有心房及房室顺序起搏需求的一级预防患者，因单腔ICD相关并发症的风险更低，推荐优先置入单腔ICD。（6）ICD置入患者的临终前事宜。在新指南的第一部分（总论）主要涉及新指南的更新和要点，VA的定义（包括VA的亚型、SCD、晕厥、VA专业团队、遗传学等内容），SCD的流行病学、公众认知和危险分层，VA评估和治疗流程概述，VA治疗的概述（包括急性期处理和长期处理）。在新指南的第二部分，根据疾病分类，系统地对各类疾病的危险分层、SCD预防、VA的治疗以及患者亲属的管理等内容进行阐述。主要更新的内容在于对各类疾病的CMR检查、基因检测，还有VA的导管消融治疗指征的推荐等。在疾病分类方面，分为特定的结构性心脏病和原发性心电疾病两大类，在特定的结构性心脏病中，进一步分为冠状动脉性疾病，特发性室早、室速和室早诱发/加重心肌病，心肌病，炎症性心脏疾病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病；在原发性心电疾病中，进一步分为特发性室颤、长QT综合征、Andersen-Tawil综合征1型、Brugada综合征、早复极综合征、CPVT、短QT综合征。这一部分的内容编写逻辑，体现了新指南注重临床诊疗应用的特点。
（一）VA管理和SCD预防概述部分
1.提高院外心脏骤停患者生存率的关键点在于增加公共场所自动体外除颤仪的可获得性以及全民基础生命支持培训；应该设法提高目击者的心肺复苏实施率和自动体外除颤仪使用率。
2.在临床实践中应用SCD和VA的风险计算器，应符合疾病进展、体外验证以及预测模型等严格标准。
3.遗传性心肌病或者遗传性心律失常综合征患者应常规进行基因检测。
4.遗传检测和咨询需要建立专门的多学科专家团队。
5.心脏骤停幸存者应该进行系统检查。
6.50岁以下的猝死患者推荐进行尸体剖验，而所有猝死患者均应建议进行尸体剖验。
7.通过对心律失常性猝死综合征死者和直系亲属进行临床及基因评估，使相当比例的亲属明确诊断遗传性心脏疾病。
8.药物难治性电风暴需考虑导管消融、机械循环支持以及自主神经调制等治疗方案。
9.在评估ICD治疗的获益时，也需要考虑患者的非心律失常死亡风险、患者自身意愿以及生活质量等因素。
（二）结构性心脏疾病相关内容
1.冠心病患者在长期应用胺碘酮的情况下仍然反复发生症状性SMVT，推荐导管消融治疗。
2.导管消融是室早诱导心肌病的一线治疗方案。
3.在左心室收缩功能降低非扩张型心肌病/扩张型心肌病患者中，ICD一级预防不应该仅限于左心室射血分数≤35%的情况，其他的危险因素如CMR和基因检查结果也应该纳入考虑范畴。
4.有核纤层蛋白A/C基因突变的患者应当注意评估SCD风险。
5.致心律失常性右心室心肌病患者有较高的ICD恰当治疗比率，但并非都是提高生存率的救命措施。
6.对于年龄<16岁的肥厚型心肌病患者，可以应用经过验证的肥厚型心肌病风险计算器评估风险。
7.肌营养不良的患者，发生可疑心律失常的心悸症状、晕厥或者猝死幸存情况，建议进行电生理检查评估。
8.法洛四联症修复术后患者发生单形性室速，导管消融手术是优选治疗。
1.长QT综合征和CPVT患者在选择β受体阻滞剂时，优先选择普萘洛尔和纳多洛尔。2.在无症状长QT综合征患者中，可以应用1-2-3风险计算器进行心律失常风险评估。3.通过钠通道阻滞剂诱发出1型Brugada样心电图改变而并无其他表现的患者，并不能诊断为Brugada综合征。4.对于无症状的自发1型Brugada样心电图改变的患者，其SCD的危险分层目前仍存在争议。5.无症状Brugada综合征患者不建议行常规导管消融治疗。6.特发性室颤的诊断需要排除潜在的结构性、离子通道性以及代谢性心脏疾病。7.早复极样心电图改变可以是一种良性改变，不同于早复极综合征。8.在CPVT和长QT综合征患者的治疗中，左侧心脏去交感神经术是一种重要的治疗手段。我国每年发生SCD的人数众多，因心肌梗死和其他原因导致的心力衰竭人群的增加也明显增高了VA（尤其是结构性心脏病合并室速）的发病率和患者数量，对社会、家庭以及医疗卫生服务体系造成沉重的负担，挑战巨大。如何降低SCD发生率和有效防治VA，是备受关注的公共卫生难题。因此，我们应该将最新VA患者管理和SCD预防指南的内容和国内的相关新指南制订和临床实践有机结合。一方面，需要及时更新一些疾病危险分层和诊疗理念；另一方面，应该重视危险因素的控制和早期筛查干预等措施；同时，应强调公共场所应急救护能力建设对于救治SCD的重要性，并加强基层医疗机构对于VA的初步危险分层和有效救治能力。最后，应认识到CMR检查和基因检测在VA及SCD的病因诊断和危险分层中的作用，更精准地提高VA患者管理和SCD预防的水平。 利益冲突 所有作者声明无利益冲突
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