新生儿溶血病
新生儿溶血病系指母、婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。
由于母缺乏父传给胎儿的血型抗原，该抗原可在孕期尤其在分娩时进入母体产生相应抗体，这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环与红细胞上相应抗原结合，使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭致破坏而发生血管外溶血。
目前已知血型抗原有160种以上，但新生儿溶血病以AB0系统血型不合最为常见，其次是Rh系统血型不合。ABO溶血病主要发生在母亲O型而胎儿为A型或B型，第一胎可发病；Rh溶血病一般发生在第二胎，但第一次怀孕前已致敏者第一胎可发病。
【真题库】 新生儿溶血病最常见的是 (2002)
E ABO血型不合
[解析]：ABO溶血病占新生儿溶血的85.3％，最常见。
一、临床表现
Rh溶血病症状较AB0溶血病者严重。
(一)黄疸发生早，Rh溶血一般在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。
(二)贫血轻症患儿早期可无贫血，到新生儿后期才出现贫血；重症则早期出现贫血，常发生贫血性心衰。
(三)肝脾大多见于Rh溶血病，是因为髓外造血代偿性增生所致，AB0溶血病肝脾大较少、较轻。
(四)胎儿水肿见于病情严重者，出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾大及贫血性心衰．如不抢救大多死亡。宫内溶血严重者为死胎。
【真题库】1.男，3天，第一胎，足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清胆红素257μmol／L(15mg／dl)。最可能的诊断为
C新生儿ABO溶血病
[解析]:出生24小时内出现皮肤黄染，总胆红素明显升高，系病理性黄疸。究其原因，血型母“O”子“A”或“B”型最易发生ABO溶血病。
【真题库】2.男，足月产，生后3天出现皮肤轻度黄染，吃奶好，无发热。肝脾不大，脐无分泌物，血清总胆红素17.5mmol／L(10mg／dl)，血型母A子O，应考虑为（2001）
D生理性黄疸
[解析]：黄疸属于生理性黄疸，且根据血型，排除溶血病，首选D。
二、并发症
胆红素脑病(核黄疸)是新生儿溶血病最严重的并发症，早产儿更易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力减低。半天至l天后很快发展进入痉挛期，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。如不及时治疗，l／2～1／3患儿死亡。恢复期吸吮力及对外界反应逐渐恢复，随后呼吸好转，肌张力恢复正常。但常逐渐出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。
【真题库】新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是
A 体温升高、体重减轻 B 呼吸困难、发绀明显 C 肢体痉挛、角弓反张
D 前囟隆起、骨缝分离 E 拒乳、嗜睡、肌张力低
[解析]：胆红素脑病早期表现为嗜睡、喂养困难、肌张力低、拥抱反射减弱。
三、诊断
(一)产前诊断既往所生新生儿有中度黄疸和贫血或有死胎史的孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。对Rh阴性的孕妇应检测其血中有无抗D、抗E等抗体，如抗体效价上升至>1:32时，宜用分光光度计测定羊水中胆红素浓度，以预测胎儿溶血程度。同时测定羊水中的磷脂酰胆碱(L)和鞘磷脂(S)含量，了解胎儿肺成熟度，为决定分娩时间作参考。B超能查出有无胎儿水肿，胎儿有无腹水及孕妇有无羊水过多等情况。
(二)生后诊断结合产前检查情况及新生儿的临床表现作以下检查。
1．新生儿溶血的实验室检查外周血红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增多，均提示溶血存在。一般Rh溶血病较AB0溶血病变化显著。
2．血型特异性抗体的测定
(1)检查新生儿及其母血型：了解母婴血型是否不合。
(2)血型特异性抗体检查：是确诊本病的依据。
Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊；
AB0溶血病：因患儿红细胞上的抗体结合较少，故抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值；抗体释放试验阳性亦可确诊。患儿血清游离抗体(抗A或抗BIgG)阳性表明母血抗体已进入胎儿，对诊断有参考意义。
四、预防
(一)Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，应尽早肌注抗RhDIgG300ug，以免被致敏，下次妊娠29周时再肌注300ug，效果更好。
(二)Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。
(三)对AB0血型不合溶血病的孕妇可给中药如陈等预防。
五、治疗
(一)产前治疗
1．血浆置换
2．宫内输血有胎儿水肿或胎儿Hb<80g／L，而肺未成熟不宜提前分娩者。
3．预防用药孕妇在预产期前l～2周口服苯巴比妥，以诱导肝酶产生，减轻新生儿黄疸。
4．提前分娩羊水中胆红素浓度明显增高而L／S提示肺成熟者，可提前分娩。
(二)新生儿治疗原则是把三关：第l关(生后l天内)，立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿，禁用清蛋白，以免增加血容量、加重心衰；第2关(2～7天)，降低胆红素防止胆红素脑病；第3关(2周～2月)，纠正贫血。
1．降低血清胆红素
(1)光照疗法：采用光照使未结合血清胆红素减少，防止胆红素脑病。但光疗不能阻止溶血进展，故不能替代换血治疗。一般用波长420～470nm的蓝色荧光灯最有效，也可用普通日光灯及绿光，但疗效较差。光疗中应使用不透光黑布或黑纸保护患儿双眼以免损伤视网膜.
光疗指征：①一般患儿血清总胆红素>205umol/l（12mg/dl）；②新生儿溶血病患儿，生后血清总胆红素>85umol/l（5mg/dl）。
【真题库】新生儿出生体重3.2kg。生后48小时血清总胆红素257mmol／L(15mg／dl)，结合胆红素34.2mmol／L(2mg／dl)。首选治疗方案是
A 光照治疗 B 抗生素疗法 C 肌注苯巴比妥钠 D 换血疗法
E 应用利尿剂
[解析]：本患儿血清总胆红素达12mg/dl，结合胆红素大于1.5mg/dl，属于病理性黄疸，应予治疗。光照治疗是降低胆红素的常用方法。本患儿无换血指征。
(2)换血疗法
①指征：出生时有胎儿水肿、明显贫血(脐带血Hb<120g／L)；
生后12小时胆红素每小时上升>12umol/l（0.7mg/dl）者；
血清胆红素在足月儿>342umol/L(20mg/dl)，早产儿体重l500g者>256umol／L(15mg／dl)，体重l200g者>205umol／L(12mg／dl)可考虑换血；
凡有早期核黄疸表现者。
②血源选择
Rh溶血病：应采用Rh血型与其母亲相同、AB0血型与患儿相同(或抗A、抗B效价不高的O型)的供血者；
AB0溶血病：可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血；
③血量：一般为患儿血量2倍（约150～180ml／kg），常用导管插入脐静脉换血，每次出入量相等。
【真题库】新生儿溶血症的换血量约为婴儿全血量的2倍
[解析]：新生儿溶血症的换血量：一般为患儿血量的2倍(约150-180ml／kg)，大约可换出85％的致敏红细胞和60％的胆红素及抗体。
2．增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白；②纠正酸中毒。
3．其他处理防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物，及时纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭。
【真题库】(31～33题共用题干)
足月婴，生后1天内出现黄疸，拒哺。查体：嗜睡，面色苍白，Hb90g／L，血清未结合胆红素342μmol/L。
31题．此患婴的可能诊断是
C．新生儿溶血病
[解析]：新生儿溶血病,77%以上的RH溶血病在24小时内出现黄疸,而ABO溶血病仅27.7%,黄疸迅速加重,伴贫血,心衰等。本患儿生后1天内出现黄疸,血清未结合胆红素342μmol／L,Hb90g／L,首先考虑新生儿溶血病。
32题．首选的检查是
A．肝功能 B．血常规 C．血培养 D．血型 E．肾功能
[解析]：新生儿溶血病首选的检查血型,以明确ABO血型不合溶血病或RH溶血病。
33题．首选的治疗是
A．输注葡萄糖液 B．应用抗生素 C．应用病毒唑 D．换血疗法
E．光照疗法
[解析]：本患儿生后1天内出现黄疸,血清未结合胆红素342μmol／L,Hb90g／L,同时有拒哺、嗜睡等胆红素脑病早期表现，符合换血指征。
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