聚沙成塔 | 血管母细胞瘤

临床资料

患者男，53岁，头痛、视乳头水肿伴双下肢无力。

Axial T1WI

T1WI

Axial T2WI

Axial FLAIR

Axial C+

Axial ADC

Axial DWI

Gradient Echo

影像：可见一个约43 x 36 x 31mm的从小脑蚓部延伸而来的占位，T1WI、T2WI呈高低混杂信号，病灶周边见流空血管影及水肿带，增强病灶明显强化，中心见无明显坏死区，它紧靠左小脑幕上。第四脑室受压变窄，室管膜水肿，可见脑桥及延脑扁桃体进入枕骨大孔。

病理：肿瘤细胞形态聚集，深染。有丝分裂不明显。没有坏死。肿瘤细胞灶性抑制素阳性。CAM5.2（-）。

H&E染色

Aquaporin

Inhibin

诊断：血管母细胞瘤（WHO I级）   

讨论

血管母细胞瘤（Hemangioblastoma）是一种具有丰富血供的良性肿瘤，是成人后颅窝较常见的肿瘤，占颅内肿瘤的2％、后颅窝肿瘤的7％至10％。好发于青壮年，平均发病年龄为30-40岁，男性多见( 男女发病比例约为1.3:1)。该病大部分时候为单发，但其中约20％至30％，与VHL疾病（一种家族性肿瘤综合征，为常染色体显性遗传）相关。VHL病的常见表现包括视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤，肾囊肿及肿瘤，嗜铬细胞瘤，胰腺神经内分泌肿瘤，内淋巴囊肿瘤，附睾乳头状囊腺瘤。本例未发现其他肿瘤，亦无相关肿瘤家族史。

血管母细胞瘤好发于小脑半球，其次为小脑蚓部及第四脑室底,偶见于脑干、桥脑小脑角、大脑半球和脊髓。可包含囊性或实性成分或者同时含有囊实性两种成分，故影像学上通常分为三型: 大囊小结节型，实质型占，单纯囊型，并且临床中以大囊小结节型多见，约占80%左右。

1、大囊小结节型：囊液呈大致均匀的长T1长T2信号，囊壁呈等T1等T2信号，而瘤结节呈等或稍长T1长T2信号，其内可见流空的血管影，瘤周水肿很轻或没有水肿。FLAIR上囊液呈等或稍高信号，瘤结节呈高信号，增强扫描瘤结节明显强化；

2、单纯囊性：比较少见。MRI平扫表现类似于单纯囊肿，囊内无壁结节，增强扫描部分病例囊周或远离囊肿部位可显示异常强化结节，这种异常强化结节在病理上与囊腔内瘤结节相同，是确诊的重要依据；

3、实质型：肿瘤在T1上呈不均匀等或稍低信号，T2上呈不均匀高信号，FLAIR上，肿瘤呈高信号，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。实质型肿瘤MRI上在瘤内或瘤周可见呈点状、条状或蚯蚓状的血管流空影，这在诊断实质型血管母细胞瘤上具有一定的价值。

本例为一例实质性血管母细胞瘤。实性血管母细胞瘤CT平扫示病灶呈等或高密度，增强后可见明显强化。MRI平扫通常病灶很不均质，T1呈稍低信号为主的较混杂信号，T2呈等、高信号，DWI通常呈低信号或等信号。文献报道，实性血管母细胞瘤较典型的表现为瘤内及瘤周扩张的流空血管影，瘤周中、重度水肿。因此，小脑半球区的单发肿块伴流空血管影，周围大片水肿以及增强后肿块明显强化'形态规则'边界清楚，此时应将实性血管母细胞瘤考虑在内。

实性血管母细胞瘤须与脑膜瘤、淋巴瘤、室管膜瘤等鉴别；脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”，出血及坏死少见，瘤周水肿较轻;淋巴瘤，常位于深部脑组织，无血管流空影，DWI上呈高信号，文献报道，实性血管母细胞瘤 DWI( b=1000) 呈低信号有助于两者鉴别;室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及血管母细胞瘤。      

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参考文献 ： 

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