1.根据DR和CT骨窗图像，病例所呈现的骨质破坏包括包括（多选）
A.溶骨性骨质破坏
B.外压性骨吸收
C.浸润性骨破坏
D.伴硬化边骨破坏
答案：B、D
解析：胫骨下段内侧自外向内的半圆形骨缺损，边缘光整，伴硬化边，为外压性骨吸收（图4）。腓骨下段骨质缺损，边界清楚，伴锐利清楚的硬化缘，为伴硬化边骨破坏（图1-5）。
贰
2.根据CT和MR图像，病例所呈现的软组织基本病变包括（单选）
A.软组织肿块
B.软组织肿胀
C.软组织脓肿
D.软组织气体
答案：A
解析：胫腓骨下段后方骨质破坏区周围为边界较清楚的异常组织团块，推压周围正常结构，符合软组织肿块表现（图5～15）。肿块压迫胫骨形成局限性骨吸收，并与腓骨骨内破坏区组织相连。
叁
3.根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选）
A. 色素沉着绒毛结节滑膜炎
B. 滑膜肉瘤
C. 淋巴瘤
D. 神经鞘瘤
E. 神经纤维瘤
答案：D
4.1影像学表现及诊断分析思路
1.本病例影像学表现特点
A.局灶性骨质破坏（DR和CT骨窗）
– 多发
– 胫骨下段外压性骨吸收
– 腓骨下段，伴锐利清楚的硬化缘，轻度膨胀性骨破坏
B. 软组织肿块（CT强化和MR平扫）
– 较大，内不规则囊腔破坏区
– 与骨破坏区组织相连，呈哑铃状
– 周围软组织无水肿
2.根据上述影像学特点+相关疾病的病理影像学表现，进行定性诊断
A.胫骨下段外压性骨吸收，腓骨下段伴锐利清楚硬化缘、轻度膨胀性骨破
坏→良性肿瘤和肿瘤样病变
B. （良性肿瘤和肿瘤样病变）胫骨下段外压性骨吸收、较大软组织肿块与
骨破坏区组织相连（哑铃状） →神经源性肿瘤、色素沉着绒毛结节滑膜炎
C. 软组织肿块，非关节腔或滑囊内、长T2信号、内较大不规则囊腔→少见
于色素沉着绒毛结节滑膜炎，符合神经源性肿瘤长管骨
D.长管骨良性神经源性肿瘤包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，前者发病率和骨
内病变区和软组织肿块内囊变区形成几率远远高于后者
→神经鞘瘤可能性最大，不完全除外神经纤维瘤
4.2诊断及鉴别诊断
诊断要点：
四肢长管骨鞘瘤几乎均为良性，病程较长，或偶尔发现
临床主要表现：局部肿块，或伴有轻微疼痛
影像学表现：局灶性或轻度膨胀性骨破坏，骨壳多完整，伴清楚锐利硬化边。部分呈压迫性骨吸收。周围伴局限性软组织肿块，并与骨破坏区内病变组织相连呈哑铃状，多不伴有周围组织水肿。部分病变区形成囊变区。增强扫描呈现不同类型强化
本例表现符合上述临床和影像学表现典型特点表现，基本能做出最大可能性诊断
4.2.1色素沉着绒毛结节：本常出现巨大软组织肿块、伴硬化边骨破坏和外压性骨吸收，与病例类似。但色素沉着绒毛结节滑膜炎软组织肿块主要位于关节腔或滑囊内，T2WI以低信号为主，较少出现较大范围囊变区，相邻骨病变多表浅和局限，不作为首先考虑。
4.2.2恶性肿瘤（滑膜肉瘤、淋巴瘤、转移瘤）：临床进展快、疼痛明显。影像学上软组织肿块生长迅速，周围多伴有软组织水肿。骨质破坏边界多不清，并周围骨髓水肿，少有有锐利清楚硬化边。滑膜肉瘤颗粒状或斑片状钙化多见。淋巴瘤骨破坏多呈斑片状，边界更模糊。转移瘤较少形成边缘性骨破坏，软组织肿块多较小。
4.2.3软骨瘤：可有类似的临床表现，但病变T2WI以较高均匀信号为主，增强扫描环形或延迟较均匀强化，较少出现较大范围囊变区，较少呈现哑铃状形态，因而可能性大较小。
4.2.4神经纤维瘤：可有类似的临床和影像学表现，但骨内病变区和软组织肿块内出现不规则囊腔密度和信号几率较低，因而不作为首先考虑。
手术所见：左外踝后方取弧形切口约20cm，切开皮下组织达腓骨，见约7*5*4cm大小肿物，有包膜，色灰白，质韧，与周围组织粘连，活动度差，侵及腓骨及胫骨。
病理所见：肿块内疏密不等的长梭形细胞。密集区细胞呈流水状或旋涡状排列，细胞核栅栏状分布，并见Veroacy小体。细胞稀疏区伴粘液变。部分区域囊变并新鲜或陈旧性出血。免疫组化结果： S-100弥漫(+)，Ki67阳性率<>
病理诊断：“神经鞘瘤”
病例供稿：青岛大学附属医院放射科冯硕
四肢长管骨神经源性肿瘤较为少见，多为良性。良性神经源性肿瘤病程进展缓慢，可触及肿块，或伴有局部轻微疼痛。影像学上多表现为局限性骨质破坏或压迫性骨吸收，伴清楚锐利硬化边或轻度膨胀。周围伴边界清楚的明显软组织肿块，无软组织水肿。骨质破坏区和软组织肿块经局限性缺损骨壳相连，可形成哑铃状外观，颇具诊断价值。良性神经源性肿瘤病理上又分为神经纤维瘤和神经鞘瘤，后者更易形成病变区和软组织肿块内囊变，对二者的鉴别有一定参考价值。
本例较明显软组织肿块及相邻骨多处骨质破坏，需与色素沉着绒毛结节滑膜炎及恶性骨肿瘤鉴别。色素沉着绒毛结节滑膜炎局部疼痛和关节活动受限明显，病变多位于关节腔或滑囊内，T2WI多呈低信号，较少大范围液性密度和信号。不难鉴别。恶性软组织肿瘤骨侵犯或骨源性恶性骨肿瘤呈现浸润性骨破坏，边界模糊，可伴有骨髓水肿，不伴有清楚锐利硬化缘或完整膨胀骨壳。软组织肿块周围多伴有软组织水肿。均与本例不同。
本例病人，只要熟知长管骨神经源性良性肿瘤经常出现的良性骨破坏和哑铃状外观征象，不难做出正确的影像学诊断。其中神经纤维瘤和神经鞘瘤的确切鉴别，主要通过病变区和软组织肿块内囊变出现率进行大致判断。
点评专家：青岛大学附属医院放射科
刘吉华教授
【参考文献】
1.曹来宾主编.实用骨关节影像诊断学. 济南:山东科学技术出版社,1998.
2.Salunke AA, Chen Y, Tan JH, et al. Intramuscular schwannoma: clinical and magnetic resonance imaging features. Singapore Med J, 2015;56(10):555-557.
3.Lin J, Martel W. Cross-sectional imaging of peripheral nerve sheath tumors: characteristic signs on CT, MR imaging, and sonography. AJR 2001;176:75-82.
审核：王绍武 编辑：孙闯、郜璐璐
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