1.在提供的图像上，关于病灶的描述，下列选项不正确的是 （单选）
A.椎体及周边肋骨未见明显侵犯
B.病灶与背部肌肉生长方向和强化一致
C.肿瘤内部发生坏死及囊变
D.病灶多呈渐进性强化
答案：B
解析：CT示病灶向外生长突出，与邻近肌肉界限不清，内部坏死囊变，平扫密度较相邻肌肉稍低，增强后明显强化，MRI示病变T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，其内信号不均，压脂呈高信号，增强有明显强化，与相邻肌肉生长方式和强化不一致，邻近骨质未见破坏。
贰
2.根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最应排除哪种病变（单选） A.良性病变
B.高度恶性病变
C.低度恶性病变
D.交界性病变
答案：A
解析：该患者为小儿，病程进展快，在1年内急剧进展，病灶与后背部肌肉分界不清，明显强化并强化不均，提示恶性病变，首先排除良性病变。
叁
问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选）
A.儿童横纹肌肉瘤
B.神经纤维瘤病
C.原始神经外胚层肿瘤（PNET）
D.脂肪肉瘤
E.恶性纤维组织细胞瘤
答案：C
4.1影像学表现及诊断分析思路
CT检查可见病变为后背部(T5-12水平)巨大软组织肿块，向外生长，平扫密度与肌肉密度相仿，未见明显钙化，病变与邻近肌肉分界不清，增强扫描不均匀明显强化，内部可见囊变坏死区。邻近肋骨、椎体及附件骨质未见破坏。MRI在T1WI上呈等信号，T2WI上呈稍高 信号，压脂T2WI表现为高信号, 其内可见T1WI呈低信号，T2WI呈高信号的囊变坏死区,增强扫描后明显强化。结合病史儿童短期内进展迅速，提示病变是一个生长快速的恶性肿瘤性病变。
4.2诊断及鉴别诊断
4.2.1 儿童横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤发病区域位于所在肌肉的肌腹，沿肌纤维向两端浸润性生长，肿块呈梭形或长条状，长轴与肌束一致，肿块边缘光滑清楚，横纹肌肉瘤T1WI上通常以等信号为主，在T2WI上呈不均匀高信号，脂肪抑制序列像上呈高、中、低混杂信号，横纹肌肉瘤较易发生坏死及囊变，其内可见斑片状水样低密度坏死区，病灶更易侵犯周边血管，而增强扫描其病灶多呈渐进性强化，延迟期强化较明显。强化多为环形强化，内部坏死。本例虽然在信号和强化方式较为接近，但生长方式并不沿肌腹生长，而为向外突出生长，与邻近肌肉分界不清。
4.2.2 纤维瘤病
纤维瘤病的主要MRI表现为：
①沿肌纤维生长的类圆形软组织肿块，累及多块肌肉，无包膜或包膜不完整，边界不清，瘤内无坏死，瘤周无水肿；
②T1WI以等低信号为主，T2WI以高信号为主，瘤内可见片状T1WI及T2WI均呈低信号的纤维组织信号，提示其为纤维类肿瘤，是诊断该类肿瘤的关键；瘤内可见残存的肌肉岛（条索状低信号，信号强度与肌肉信号一致）；
③增强后肿块不同程度强化，纤维组织与肌肉岛不强化或呈相对的低信号。沿肌纤维生长和瘤内片状纤维成分是该病与PNET鉴别的关键。
4.2.3 脂肪肉瘤
分化较差的脂肪肉瘤可以表现为不均匀的软组织密度，无脂肪密度，且易坏死，T1WI可为不均匀稍低信号，T2WI可为水样高信号，增强扫描强化程度可比脂肪高。但脂肪肉瘤主要好发于成人，且多为深部肿物。本例为儿童病例，病灶位于皮下软组织内，生长快速。
4.2.4 恶性纤维组织细胞瘤
本病好发于中老年人，好发部位依次为四肢、躯干的骨骼肌或邻近筋膜处，影像学表现可为卵圆形、分叶状软组织肿块或不规则状软组织肿块；肿瘤边缘模糊，瘤周水肿多见；肿块较大时，常见液化坏死，可侵犯周围组织；增强肿瘤实质中度强化。T2WI瘤体信号混杂，常合并出血、坏死或黏液变性，且瘤内有等信号分隔样结构；增强示肿瘤实质可明显强化；常侵犯邻近组织。本例影像学上虽有坏死液化成份，但未发现纤维成份信号，且本例病人为小儿，故作排除。
(背部)小圆细胞性肿瘤组织,结合IHC及形态学,符合PNET/Ewing肉瘤。
IHC结果：CD99（+）、NSE（+）、CgA（-）、CK-P（-）、myglobin（-）、Vimtin（-）、LCA（-）、TTF-1(-)
点评专家：宁夏医科大学总医院放射科
陈志强 郑义
原始神经外胚层肿瘤是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见。
外周型PNET可发生于任何年龄段，以儿童和青少年多见，可发生于全身的各个部位，以胸壁、头颈、脊柱旁和四肢多见，也可发生于肾上腺、子宫、卵巢和肠系膜等脏器和部位。外周PNET并无典型的临床表现，常表现为生长迅速的肿块，以及肿块压迫邻近的组织器官而引起相应的压迫症状。PNET具有高侵袭性，易复发、转移，预后差 。
外周型PNET的影像学特点有以下几点：
①发生于软组织的PNET常表现为软组织肿块，呈浸润性生长，易侵犯周围组织与周围组织结构分界不清，除肿物较小外， 肿物一般密度不均匀，CT上肿物多呈混杂密度,内可见囊变、坏死改变，增强后肿物不均匀强化，囊变、坏死显示更加明显。MRI上肿物在T1WI上多呈稍低或等信号,在T2WI上多呈不均匀高或稍高信号,增强检查时表现为肿瘤组织不同程度的强化。
②发生于骨PNET多表现为溶骨性骨质破坏及软组织肿块,骨质破坏常较显著,软组织肿块往往较大,并与周围组织分界不清,内常可见囊变、坏死区，增强后呈明显不均匀强化。
③发生于胸壁的PNET又称Askin瘤,常常侵犯胸壁并造成骨质破坏,当肿瘤进行性生长时,常侵犯相邻肺组织。
④PNET发生钙化少见。
⑤ PNET肿物可发生远处转移或治疗后复发。
⑥椎管内PNET罕见。
由于外周型PNET的临床表现和影像学检查并无特异性，因此诊断需密切结合临床，确诊仍需依靠病理。
点评专家：宁夏医科大学总医院放射科
陈志强教授
【参考文献】
1.唐雯娟,吴伟军,张军,等.儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现[J].临床放射学杂志, 2012, 31(10):1454-1457.
2.贾梦,徐文坚,庞婧,等.外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断[J].医学影像学杂志, 2013, 23(3):379-383.
3.陈自谦,张碧云,肖慧,等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现与病理对照分析[J].中华放射学杂志, 2006, 40(12):1299-1302.
4.唐浩,邹丹凤,陈卫国.四肢软组织横纹肌肉瘤的影像学分析[J].临床放射学杂志, 2011, 30(09):1349-1352.
5.Khong P L, Chan G C F,ShekT W H, et al. Imaging of peripheral PNET: common and uncommon locations[J]. Clinical radiology, 2002, 57(4): 272-277.
6.Dick E A, Hugh K M C, Kimber C, et al. Imaging of non-central nervous system primitiveneuroectodermaltumours: diagnostic features and correlation with outcome[J]. Clinical radiology, 2001, 56(3): 206-215.
7.邵剑波.小儿横纹肌肉瘤:影像学表现与评价[J].中国医学计算机成像杂志, 2009, 15(5):462-467.
8.王秋艳,张永平,虞崚葳,等.儿童骨骼尤文肉瘤的影像学诊断和鉴别诊断[J].临床放射学杂志, 2004, 23(4):344-347.
9.孔祥泉.肿瘤影像与病理诊断[M].人民卫生出版社, 2009.
10.曾俊杰,田志雄,张在鹏,等.恶性纤维组织细胞瘤影像征象分析及诊断[J].放射学实践, 2011, 26(12):1290-1293.
审核：王绍武 编辑：孙闯、郜璐璐
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