病理结果
简介：
神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤， 包括从具有良好预后的经典类癌到高度恶性的未分化神经内分泌癌的广泛谱系。发生于肾实质的主要为类癌，小细胞癌和大细胞神经内分泌癌。
类癌属于神经内分泌肿瘤，74%原发于胃肠道，25%原发于呼吸道，仅有1%原发于泌尿生殖系统。肾脏是性腺以外第二常见类癌发生部位。
肾实质内无神经内分泌细胞分布，多数人认为肾类癌起源于先天性或获得性肾脏异常而产生的神经内分泌细胞。原发性的类癌病因未明，可能与马蹄肾或肾畸胎瘤有关。
文献报道， 18% ～ 26% 的马蹄肾及约15%的肾畸胎瘤患者会发生肾类癌，由此部分作者认为， 肾原发性类癌可能起源于肾上皮化生灶或畸形上皮灶内的神经内分泌细胞。
肾原发性类癌多发生于 40 ～ 70岁， 以右肾多见， 临床上大多数无症状， 多于体检中偶然发现。
大体病理学特点： 肾原发性类癌因症状轻微且生长缓慢， 75%的病例诊断时直径 ＞ 4 cm， 肿瘤呈实性、 边界清楚的结节， 坏死极为罕见。
镜检: 类癌瘤细胞排列呈梁状、 缎带状。亦可见小的腺样或菊形团样结构; 瘤细胞单一， 细胞小而形态一致， 胞质丰富淡红染， 核圆形或卵圆形， 位于中央， 染色质呈粗细不等的颗粒状， 似“胡椒盐” 外观， 核分裂象无或偶见， 细胞巢间有丰富的血窦。
SmCC 瘤细胞呈弥漫或团块状， 细胞密集异型， 圆形或短梭形， 质少核大， 燕麦状或呈淋巴细胞样， 染色质呈细颗粒状， 部分病例可见菊形团。
影像学表现：
肾脏类癌在影像学检查中缺乏特异性。
ＣＴ扫描通常表现为边界清楚1的略高密度2的实性肿物3， 约26.5％合并钙化， 囊变少见； 增强表现为少血管或乏血管肿瘤4， 强化不明显， 存在延迟强化。动脉造影显示为乏血供肿物。
MRI：肿块为T1WI呈等信号，T2WI较低信号。可能与肿瘤实质细胞丰富，间质稀少有关。DWI序列呈高信号。增强后呈轻度强化。
鉴别诊断：
1、肾透明细胞癌：
边界欠清晰，呈稍低密度影，瘤内出血，坏死，囊变多见，增强后多表现为“快进快出”强化改变，动脉期肿瘤实质的强化较高于肾皮质，延迟可见假包膜强化。
2、尿路上皮癌：
肿瘤位于肾盂或靠近肾盂的髓质区域，形态不规则，与正常肾实质分界不清，存在肾盂、肾盏破坏征象，增强呈乏血供强化改变。
3、肾嗜酸细胞腺瘤
密度不均匀，典型者中心可有较低密度纤维或疤痕组织；囊变，出血，坏死，钙化等罕见。增强后强化较明显，可出现轮辐状强化。
4、后肾腺瘤：罕见，好发于女性，肾皮质，单发，CT平扫为等或稍高密度，可有出血、坏死、囊变、钙化（嵴样高密度钙化），增强后轻度强化。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。
感谢 宁波市医疗中心李惠利东部医院 张玉琴 老师主持读片！
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