平山病（hirayama disease , HD） 是一种少见的好发于男性青少年的良性自限性疾病，原因不明，又称青少年上肢远端肌肉萎缩（juvenilemuscular atrophy of the distal upper extremity） ，最早于1959年报道该病的日本学者平山惠造（ Keizo Hirayama）等认为是一种运动神经元疾病。主要的临床表现是上肢远端不对称性肌萎缩，多为单侧，病变侧上肢呈斜坡样改变，病情多在3-4年后处于稳定状态。

 

病因：

      国内外学者普遍认同，为反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈脊髓，从而造成循环障碍，下颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死。

 

MRI表现：

     MRI示低位颈髓萎缩是平山病的特征性表现之一，矢状位见受损水平前后径变小，萎缩节段分布范围在C5-T1,最明显在C6水平，萎缩长度多在一到三个椎体范围不等；T2WI横断位正常脊髓为椭圆形，而平山病患者萎缩脊髓为扁椭圆形、三角形或梨形，可左右对称亦可不对称。屈颈位MRI能特征性显示自然体位不能显示的T2WI 硬膜外腔的异常高信号、流空信号和增强的异常静脉血管丛，是诊断平山病最常用的检查方法。

平山病临床诊断标准为：

① 青春早期隐袭起病，男性多见；

② 局限于上肢远端，手指及腕无力，伴手和前臂远端肌萎缩；

③ 寒冷麻痹和手指伸展时出现束颤；

④ 症状为单侧或以一侧明显；

⑤ 所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍；

⑥ 病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病史。