心律失常性心肌病（AIC）是一种典型的心脏疾病，这种心肌及心功能改变在经过恰当的治疗后可以部分或完全恢复。

一定义：     

AIC为由于心动过速和（或）心室收缩不同步导致心脏功能下降和（或）结构改变，在心律失常治疗后可部分或完全恢复。

二分型      

根据患者有无基础心脏病分为单纯型和不纯型。

单纯型：指患者无结构性心脏病，在心脏扩大、心功能不全的发展过程中，心律失常是心肌损害害的惟一致病因素。患者导致心肌损害的主要因素就是快速性心律失常。

不纯型：指患者存在器质性心脏病，在心脏扩大和心功能不全的发展进程中，基础心脏病和心律失常两种因素同为致病因素。

三病理生理     

心律失常性心肌病的发病原因可能是其他快速性心律失常，例如心房颤动、窦性心动过速、不典型心房扑动、阵发性室上速等等，这些心律失常都表现为持续性的心动过速，也有患者是由于反复发作的阵发性心动过速导致的。大量研究已经显示几乎任何一种持续的室上性心律失常都可以导致AIC。

持续或反复发作心律失常可损害心脏收缩及舒张功能，并导致心肌机械重塑、心肌电重塑。随着病情的发展，患者的心功能就会逐渐恶化，最终表现为心力衰竭。

四临床表现     

心律失常性心肌病的发病年龄没有明显的特征，甚至有胎儿出现持续性心动过速的报道。

心律失常性心肌病的时间跨度极大，在患者出现心动过速的几周之后到二十年等都有可能出现。这与患者对心动过速的耐受性密切相关。单纯型的心律失常性心肌病患者耐受性较强，临床表现不明显。不单纯型患者的耐受性则较差，临床症状也较为明显。

心律失常性心肌病的发生强度与心室率相关，心室率越高，心肌病的发生强度就越大。同时，心律失常持续的时间越久，患者出现心肌病的几率也就越大。另外，患者每天心动过速的持续时间也会影响其心肌功能的变化。根据相关的研究表明，每天心动过速的持续时间较长，出现心力衰竭的可能性增大。

AIC典型的临床表现为充血性心力衰竭和扩张型心肌病的症状和体征。心力衰竭临床表现与其他心脏病相似，如胸闷、气促、咳嗽、乏力、倦怠、体力下降、食歃不振、下肢水肿等，严重时出现不能平卧、夜间阵发性呼吸困难等。AIC患者的心力衰竭多为轻中度。除心力衰竭症状外，AIC患者常伴有明显的心悸，其心悸多早于气促出现，也有部分患者出现黑曚、晕厥等相关症状。

五  诊断标准            

前尚无统一的诊断标准及特异的指标诊断AIC。临床诊断AIC大多是一种排除性、回顾性诊断。依据发生心律失常、心脏扩大、心功能不全的时间顺序，结合心脏X线正位片、超声心动图、心电图、冠状动脉造影等及心律失常终止后心功能恢复情况来诊断。

在医生的临床诊断中，如果患者出现以下症状，就需要注意心律失常性心肌病的可能：

1.患者在发生心动过速之前心功能是正常的。

2.在没有其他心功能损害诱因的前提下，患者出现持续或者频繁的心动过速，且患者的心功能出现持续性的损害。

3.在对患者的心率进行有效控制之后，其心功能发生明显的逆转。

大部分心律失常性心肌病患者的心功能在控制心率后会出现明显的改善，但是心律失常性心肌晚期心功能是不可逆的，因此如果患者的症状没有出现明显的逆转，也不能完全排除心律失常性心肌病。

六  鉴别诊断           

在临床诊断中，很多患者会被误诊为特发性扩张型心肌病（DCM），两组疾病在临床表现和病理检查中十分相近，心力衰竭的患者大部分也会伴随出现心律失常的症状，因此临床实践中很容易出现误诊。

已经有研究结果显示，AIC患者左心室要小于DCM患者，且相对于DCM的慢性进程，AIC的快速进程仅有左心室轻度增大。经予治疗，DCM患者心功能改善没有AIC患者明显。

七治疗          

治疗心律失常性心肌病的关键在于恢复心脏功能，纠正心脏扩大，治疗越及时，患者恢复的可能性就越大。在AIC患者中，由于治疗目标不同（包括控制心率／心律或解除心室的不同步性），故不同的心律失常其治疗策略不同。目前常用的治疗策略包括药物治疗、射频消融治疗及体外装置治疗。