吉兰巴雷综合症的治疗与康复

在此祝福国家强盛，人民安居乐业，祝福各位康复医学界的朋友佳节愉快，身体健康万事如意，事业轻轻松松，远离腱鞘炎和腰椎间盘突出。

                                                                                  康复治疗师：于文强

吉兰巴雷综合症

吉兰巴雷综合症（Guillain-Barre　Snydrome,GBS）是常见病，多发病。它指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。由于巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染，机体免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征，又称格林巴利综合征。

发病人群

任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。在全球的年发病率为0.60 ~4/10万，男性为女性的1.50倍，各年龄阶段均可发病。欧美发病率呈年龄增长性，< 30岁人群发病率< 1/1万，>75岁人群年发病率高达4/10万。

吉兰巴雷综合症表现

临床一般以感染性疾病后1-3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩、颈、和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。

1、运动障碍，四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1--2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

2、感觉障碍，一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

3、反射障碍，四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

4、植物神经功能障碍，初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

5、颅神经症状，半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

中医诊断

中医学认为格林巴利综合症属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。

辅助检查

1、脑脊液检查典型的脑脊液改变是蛋白一细胞分离现象。半数患者蛋白在起病第1周内可正常，第2周增高，第3周增高最明显。蛋白增高程度不一，通常为1.0～5.0g/L。细胞数一般少于l0个/mm。偶尔可达到50个/mm3，以单核细胞为主。 

2、电生理检查早期肢体远端的运动神经传导速度可正常，但此时F波的潜伏期已延长，随着病情的发展多数患者的运动神经传导速度明显减慢，常超过60%～70%，波幅可正常。

3、心电图部分患者可有窦性心动过速，T波低平甚至倒置。 

4、其他检查有条件可作血清或脑脊液中抗神经节苷脂抗体、粪便培养空肠弯曲杆菌以及抗空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、E-B病毒等的抗体检查。

吉兰巴雷综合征分型

对变异型GBS的认识有助于GBS的诊断防止误诊。主要变异型GBS如下述：

1、Fisher综合征：Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告有5大特点：①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白细胞分离;⑤予后良好国内首例Fisher综合征是笔者于1979年报告的其后国内报告逐渐增多。

2、共济失调型：共济失调型GBS主要表现走路不稳、双手活动不灵、深感觉明显障碍、腱反射消失、指鼻轮替跟膝胫试验均不准、RomBerg氏征、阳性脑脊液蛋白细胞分离。

3、肌束震颤型：此型病例以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状，查体为肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离，经电生理及肌活检确诊为GBS。

4、咽—颈—臂神经病型：初发仅见咽颈和臂部肌肉瘫痪，下肢无瘫，蛋白细胞分离，动作电位提示脱髓鞘病变。

5、截瘫型：表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合GBS。

6、双侧面瘫型：以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现同时有腱反射低下，脑脊液蛋白细胞分离。

鉴别诊断

该病需与以下疾病鉴别：                             

（1）脊髓灰质炎；

（2）急性脊髓炎；

（3）低血钾性麻痹；

（4）周围神经炎（末梢神经炎）                    

（5）多发性肌炎；

（6）卟啉病伴周围神经病。                                         

    由于本病患者常会出现长时间卧床，故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑抑郁等症，且若病变累及呼吸肌可致死。

1.本病为自限性, 单相病程经数周或数月恢复70%~75%的病人完全恢复，25%遗留轻微神经功能缺损;5%死亡, 常死于呼吸衰竭、空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤或辅助通气者预后不良。

2.注意个人清洁、卫生洗手、避免生食等都会减少空肠弯曲杆菌感染从而避免急性运动轴索型神经病。

临床治疗:

1、血浆替换疗法。 

2、针对疾病给予神经营养药物、支持、对症治疗。包括神经营养药如辅酶 R、三磷酸腺苷、细胞色素C等。

3、激素治疗以及大剂量静脉注射免疫球蛋白等。

4、保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。咳嗽无力，排痰不畅是本病的突出问题，应积极吸痰，多翻身。

5、同时严密观察病情，呼吸道分泌物多和气体交换量不足时应尽早作气管切开。出现呼吸麻痹时应及时作人工辅助呼吸。人工呼吸病人要确保痰液稀释并排出，防止肺炎、肺不张、肺脓疡等并发症。要加强护理，给病人多翻身，防止压疮发生。

支持治疗

GBS 的病死率可高达 5% ，约有 20% ～ 30% 的患者需要辅助通气，因此 GBS 患者不仅需要及时进行免疫治疗，综合的支持疗法也非重要。首先应控制疾病进展、防治并发症，主要包括以下几点:

1、检测肺功能( 肺活量、呼吸频率) ，做好辅助通气准备;

2、监测自主神经功能( 血压、心率、脉搏、瞳孔、胃肠道功能等) ，防治自主神经功能障碍;

3、监测吞咽功能，防治因吞咽功能障碍合并的肺部感染;

4、认识疼痛问题，给予相应处理;

5、防治深静脉血栓、肺阻塞等;

6、防治褥疮。

 

其次需考虑康复理疗:

 ( 1) 疾病早期即开始理疗;

 ( 2) 疾病开始缓解即进行康复治疗;

 ( 3) 严重疲劳的GBS 患者需考虑理疗;

 ( 4) 精神、心理疗法。

康复期间的治疗原则

   由于吉兰巴雷病人对过劳性无力特别敏感，因此制定训练计划时要予以考虑，应按循序渐进的原则，训练时使肌肉有充分的休息时间。

   虽然大多数人从吉兰巴雷综合症疾病中康复，但病情的长度是不可预测的，可能需要住院治疗和康复几个月。

由于神经系统功能衰退，患者可能需要帮助，以学习如何使用受影响的肌肉。可能包括几种类型的康复治疗。

物理治疗：物理疗法刺激肌肉和关节重建的力量，灵活性和运动范围。肌力训练根据肌力分别采取被动、主动、助力主动和抗阻力训练。

职业治疗：职业治疗重在活动，帮助病人尽可能在日常生活中自给自足。

辅助设备：患者可能需要学会使用辅助设备，训练患者的腿部或手臂，学会使用拐杖，助行器和轮椅，以帮助移动在恢复过程中，或者，如果吉兰巴雷综合症导致永久性残疾，患者将长期依赖使用。

推拿:可疏通经络,改善肢体的气血循环。推拿按摩及肌力训练 对四肢及腰背部肌肉, 采取较重的手法进行推拿按摩, 每天两次, 每个部位 5min;

主被动活动：肌力开始恢复时应及时主动和被动结合，活动宜早，在力所能及的情况下尽量活动。可配合针灸、按摩及理疗。

早期康复治疗

GBS发病症状高峰常出现在发病后两周内，在此期应及时地采取一些康复措施，主要目的是防止继发性感染，肌肉萎缩、关节僵直、畸形等合并症的发生。

（1）保持呼吸道通畅：运用深呼吸技术、震颤、拍打等，促进排痰，防止坠积性肺炎等继发性感染。

（2）定时翻身，用手掌在患者容易发生压疮部作按摩、揉擦改善局部血液循环，增加局部组织的新陈代谢，防止压疮发生。

（3）保持肢体的功能位，防止关节挛缩变形。常用踝托固定双踝关节，防止足下垂。

（4）针刺方法: 主穴取夹脊。上肢瘫取T1-12夹脊，配以曲池或手三里、外关、合谷等;下肢瘫取T1-5和L1-5夹脊，配牌关、风市、梁丘、阳陵泉、足三 里、三阴交、解溪、太冲等。夹脊与体穴交替使用，得气后接电针仪，选用连续波，30min/d，10次为1疗程。若有脑神经损伤，则以 攒竹、阳白、下关、颊车、地仓等穴为主。

（5）每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。

（6）注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50℃，以防烫伤。

（7）协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。

（8）经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等.

（9）肢体被动运动和按摩：采用人工或器械对瘫痪肢体进行被动运动和按摩，其主要作用是保持和增加关节活动度，防止肌肉萎缩，关节挛缩变形、保持肌肉长度和肌张力、改善局部血液循环。按摩的手法要轻柔，长期强力按摩有加重肌肉萎缩的危险。并对诸如肱三头肌、腓肠肌、腘绳肌等跨过肩、肘、腕、髋、膝、踝关节的肌肉进行牵伸。2次/天，20min/ 次。

中期康复治疗

此期为发病后 3-5周，大多数病人疾病发展已被控制，除继续早期康复治疗外，应进行下列康复训练：

（1）翻身、起坐及坐位平衡训练：教会病人正确的翻身、起坐的方法。指导病人按床上坐位保持.床边坐位保持 （端坐位）.轮椅坐位的顺序进行训练，同时进行坐位平衡训练。

（2）肌力训练：FHI 病人对过劳性无力特别敏感，因此在设计训练计划时必须予以考虑。因此肌力训练应按循序渐进的原则。开始以四肢肌肉的助力运动，逐步过渡到主动运动。2次每天、20min/次，

（3）四肢体外反搏治疗：1 次 /天，30min/次。可促进血液循环，有效地防止四肢水肿。

（4）电动斜床站立：斜床的倾斜度逐渐增加到直立位，直至病人消除直立性低血压。电动斜床站立既可建立血管运动调节功能，又防止压疮的发生，还能给患者直立的感觉，形成巨大的心理支持。

（5）物理治疗：包括温热疗法、激光疗法、水疗及电疗等，均可促进局部血液循环，促进细胞再生，缩短瘫痪病程作用，根据病情选用。

后期的康复治疗

发病 5周以后，病情平衡，进入恢复期，除继续前期治疗外，应进行下列康复训练：

（1）肌力训练：徒手抗阻训练，可用砂袋、哑铃、器械等进行训练。应循序渐进，防止过度疲劳。

（2）坐位到立位及立位平衡训练。

（3）步态再训练：

站立台上站立：可增加站立的耐力，防止跌倒，并允许进行作业治疗。

平行杠中行走：治疗师同病人一道在平行杠内行走，以防病人倒至一侧。配带辅助器具行走：用行走辅助器、拐仗、手仗等在平行杠外行走。

无帮助下行走：不带辅助器具练习行走。

（4）ADL 训练：与肌力增强训练同时进行，指导病人进行日常生活运动训练，如进食、穿衣、用厕、行走、使用轮椅等，提高病人生活自理能力。从完全借助到半借助最后到完全独立，提高病人生活自理能力。

（5）等速肌力训练：病人肌力达3级以上，如有条件可进行等速肌力训练，可很有效地提高肌力。包括膝关节屈伸肌肌力训练，髋关节屈伸肌肌力训练，踝关节屈伸肌肌力训练。隔日1次。

（6）心理疏导，帮助病人建立战胜疾病的信心和勇气。本病常急性起病，病情进展较迅速，且患者常有功能障碍，如四肢软瘫，生活常不能自理，甚至失声而不能讲话，患儿不能表达自身欲望和要求，因而患儿常感到悲 观、恐惧、紧张或表现为淡漠、不活泼。因此应注意实施心理治疗，应多关心、安慰患儿，鼓励病人建立战胜疾病的信心和勇气，可采用心理咨询、集体治疗、病人 示范等方式来消除不良情绪，使之以轻松的心理配合治疗，促进早日康复。

出院指导

1、尽量不去公共场所，预防感冒。

2、加强营养，进食易消化食物，多食蔬菜水果。

3、坚持肢体功能锻炼，鼓励其做力所能及的事，提高生活自理能力。

4、出院后继续服药，定期复查。