血小板减少耐药或者复发如何选择二线治疗方案

    相当一部分血小板减少症患者需要药物维持治疗，病情反复发作、对出血的焦虑、工作和日常活动受限、频繁血常规检测及长期用药使患者的生活质量受到严重影响。治疗目标是将患者血小板计数维持在安全水平、降低出血风险。

    轻度血小板减少症患者可能不需要特殊治疗，但要注意观察病情。

有些人出现严重或慢性血小板减少症。根据造成血小板计数低的原因，可能使用如下方式进行治疗：

1.找出血小板减少症的病因。如果医生可以确定导致血小板减少症的病症或药物，解决这一问题就可以治愈血小板减少症。例如，如果是肝素诱导的血小板减少（HIT），立即停用肝素，开始其它非口服抗凝药治疗，在美国优选直接凝血酶抑制剂，若与VK抑制剂（VKA）交叠时需保证血小板恢复稳定于基线或＞150×109/L，否则禁止应用VKA以免发生肢体坏疽，如已使用VKA则需降低其浓度，以降低坏疽和皮肤坏死风险。HIT抗凝治疗时间与是否有血栓形成有关，无血栓的孤立HIT足量抗凝4周，有血栓形成者需3个月，对明确诊断HIT患者尽量避免肝素再暴露，如果血清阴性且需要心脏手术则可再次使用肝素。

    药物：

成人ITP的一线治疗目前仍是糖皮质激素治疗，包括大剂量地塞米松和常规剂量泼尼松，文献报道糖皮质激素治疗ITP的有效率为70%~80%，但在糖皮质激素减量或停药的过程中大部分患者出现复发，对于糖皮质激素耐药或者复发的患者，该如何选择二线治疗方案呢？

    《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》中根据循证医学证据等级对ITP的二线治疗方案进行推荐，依次是促血小板生成药物、利妥昔单抗、脾切除、其他二线治疗药物。但需要注意的是，由于患者病情的严重程度以及自身的条件不同，临床医师在对每位ITP患者推荐二线治疗时，应该依据共识，同时还要结合患者实际情况（病情及经济情况）进行选择。

促血小板生成药物包括重组人血小板生成素（rhTPO）、艾曲波帕（eltrombopag）和罗米司亭，均有大样本前瞻性多中心随机对照的临床研究数据支持，所以在2016版共识中作为ITP二线治疗的首选推荐。