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2015.10.18
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主动脉夹层(aortic dissection)或主动脉夹层动脉瘤(aortic dissecting aneurysm), 是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变,血液进入内膜下之中膜内,导致中膜撕裂、剥离形成双腔主动脉,称主动脉夹层。
主动脉夹层动脉瘤是一较为少见的致命性疾病,它的发生与多种疾病有关。高血压是主动脉夹层的一个重要发病因素。约70%的患者有高血压史,远端主动脉夹层合并高血压更为常见。这可能与主动脉壁长期受到高动力血压的刺激,使主动脉壁张力始终处于紧张状态有关,另外也与胶原和弹性组织常发生囊样或坏死有关;动脉粥样硬化时,动脉中层也正好处在老化过程中;结缔组织遗传性疾病,如马方综合征等,有先天性主动脉中层变性。近端型主动脉夹层是马方综合征的严重并发症;某些先天性心血管疾病如主动脉缩窄、主动脉二瓣化也有出现主动脉夹层的可能。妊娠、严重外伤、重体力劳动及某些药物也是夹层动脉瘤的发病因素。
本病多急剧发病,突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。部分患者在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50~70岁,男性发病率高于女性。
传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford分型和Debakey分型.Debakey将胸主动脉夹层动脉瘤分为三型:I型,胸主动脉夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉;II型,胸主动脉夹层动脉瘤局限于升主动脉;III型,胸主动脉夹层动脉瘤起源于胸降主动脉,向下未累及腹主动脉者称为IIIA,累及腹主动脉者称为IIIB。Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升主动脉者称为A型;夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型,StanfordB型相当于DebakeyIII型。
腹主动脉内同样可见内膜光带,将管腔分为真腔和假腔,彩色多普勒显示红蓝相间血流信号。CTA示主动脉夹层(DebakeyI型),头臂干、右颈总动脉、左髂总动脉受累,右肾动脉起自假腔,病变向下延伸至左髂外动脉。
1.胸部X线检查升主动脉扩张,其阴影从纵隔右侧突出则为近端夹层的典型表现;主动脉结及降主动脉扩张则为远端夹层的典型表现。血肿破入心包或胸腔则有相应积血的X线表现。
2. CT检查为无创检查方法,能清楚显示内膜片钙化及内移情况,内膜片显示率在70%以上,夹层真假腔显示均为特异性表现。
3. MRI为无创性检查,可以多个切面、转轴及血管成像技术显示主动脉夹层,但对内膜瓣的钙化显示率低。
4.数字减影血管造影(DSA)创伤小、操作简便,可同时进行介入支架植入治疗。造影检查能显示“双腔”主动脉、内膜破口及胸腹主动脉分支受累等情况。
5.超声心动图对诊断近端主动脉夹层诊断有帮助,对降主动脉探查则有困难。但对于不典型主动脉夹层能起到初筛的作用,例如病例二,症状仅为胸闷,临床诊断冠心病入心内科,常规检查超声心动图时发现II型夹层,转心外科手术治疗。另外,超声心动图能直观的评估主动脉瓣关闭不全,对术式选择有参考价值。
1.药物治疗原则:控制血压(100-120mmHg)控制心率 (60~75bpm);降低周围血管阻力;减少左心室收缩力,加强镇痛。
2.手术治疗: Stanford A 型(相当于Debakey I 型和II型)需要外科手术治疗。 Debakey I型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。Debakey II型手术方式为升主动脉人工血管置换术。如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累,同时需做主动脉瓣置换术和Bentall's手术。
3.主动脉夹层介入治疗:目前Stanford B 型(相当于DeBakeyIII型)的首选经皮覆膜支架置入术,必要时外科手术治疗。
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